一、診斷依據(jù)

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點(diǎn)：是一組有垂體及顱煙管殘余上皮細(xì)胞來(lái)源的腫瘤。臨床上有明顯癥狀者僅占顱內(nèi)腫瘤的10%，無(wú)癥狀的微腺瘤較常見(jiàn)。以腺垂體的腺瘤多見(jiàn)，來(lái)自神經(jīng)垂體的少見(jiàn)。

（二）臨床表現(xiàn)： 大多起病緩慢而隱匿，主要有下列三大癥候群。

1、腺垂體受壓癥候群：由于腺瘤體增大，壓迫垂體，使之萎縮，引起垂體促激素分泌減少和相應(yīng)靶腺萎縮。尤其以L(fǎng)H/FSH分泌減少導(dǎo)致閉經(jīng)、不育或陽(yáng)痿，最早發(fā)生而多見(jiàn)；其次為T(mén)SH分泌不足引起的繼發(fā)性甲狀腺功能減退癥；ACTH不足引起的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（較少見(jiàn)）；有時(shí)使PIF作用減弱，血PRL升高。

2、垂體周?chē)�組織壓迫癥候群：此組癥候群除頭痛外多屬晚期表現(xiàn)。

（1）神經(jīng)刺激癥狀：早期呈持續(xù)性鈍痛、脹痛，伴陣發(fā)性加劇。

（2）視神經(jīng)壓迫癥狀：可致視野缺損、視力減退、甚至失明。

（3）下丘腦疾�。耗[瘤入侵下丘腦，之功能和結(jié)構(gòu)損害，出現(xiàn)各種下丘腦疾病癥候群（見(jiàn)本篇第一章）。

（4）海綿竇綜合征：腫瘤侵蝕海綿竇，可發(fā)生第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)受壓，至眼球運(yùn)動(dòng)障礙與突眼；第Ⅴ神經(jīng)受累可引發(fā)三叉神經(jīng)痛或面部麻痹等。

（5）腦脊液鼻漏：見(jiàn)于蝶鞍鞍底與蝶竇受損時(shí)，常合并腦膜炎。

3、激素分泌異常癥候群：

（1）垂體激素分泌增多：由于腫瘤分泌的垂體激素不同，臨床上呈相應(yīng)的垂體激素分泌增多表現(xiàn)。GH腺瘤分泌GH過(guò)多導(dǎo)致巨人癥與肢端肥大癥；ACTH瘤分泌ACTH過(guò)多，引起腎上腺皮質(zhì)增生，外周血皮質(zhì)醇增高，發(fā)生Cushing��；當(dāng)垂體瘤分泌PRL過(guò)多，或腫瘤向蝶鞍上擴(kuò)展使下丘腦PIF（多巴胺）分泌減少，可導(dǎo)致溢乳-閉經(jīng)綜合征；垂體甲狀腺瘤促甲狀腺激素分泌增多，使甲狀腺增生腫大，甲狀腺功能亢進(jìn)，血TSH增高，且不被TRH興奮。

（2）垂體激素分泌減少：垂體瘤導(dǎo)致垂體激素分泌減少的表現(xiàn)一般較輕，進(jìn)展緩慢，直到有3/4腺體被瘤體毀壞后，臨床上才出現(xiàn)明顯的垂體功能減退癥狀。其中性腺功能減退最多見(jiàn)，甲狀腺功能減退不多見(jiàn)，腎上腺功能減退比較隱匿，在非應(yīng)激狀態(tài)下可維持正常，但在應(yīng)激狀態(tài)下可能發(fā)生腎上腺危象。通常，腺垂體功能減退癥者面容蒼白、皮膚色素淺，可能與黑色素細(xì)胞刺激素分泌減少有關(guān)。

（3）垂體卒中：垂體瘤有時(shí)可因出血、梗死而發(fā)生垂體急性出血癥候群，起病急驟，表現(xiàn)為額部或一側(cè)眶后劇痛，迅速出現(xiàn)視力減退，重者在數(shù)小時(shí)內(nèi)雙目失明，常伴有眼外肌麻痹。尤以第III對(duì)腦神經(jīng)受累最為多見(jiàn)，也可累及第IV、VI對(duì)腦神經(jīng)。可出現(xiàn)一神志障礙、昏迷等情況。

（三）輔助檢查：

1、下丘腦-垂體-靶腺功能檢查：（詳見(jiàn)各有關(guān)章節(jié)），在此僅就無(wú)功能垂體瘤作一小小提示，無(wú)功能性垂體瘤不分泌具有生物學(xué)活性的激素，但可合成和分泌糖蛋白激素的α亞單位，高α亞單位血癥可作為垂體瘤標(biāo)志物，對(duì)于動(dòng)態(tài)觀(guān)察病情也有一定價(jià)值。

2、影像學(xué)檢查：早期微腺瘤各種影像檢查均較困難，MRI對(duì)垂體軟組織的分辨力優(yōu)于CT，當(dāng)瘤體有一定大小后，對(duì)蝶鞍組織造成侵蝕，局部結(jié)構(gòu)破壞，X線(xiàn)、CT、MRI均易于確診。

（四）診斷提示：垂體瘤診斷應(yīng)包括三個(gè)方面：1）垂體瘤的確定；2）明確垂體瘤類(lèi)型和性質(zhì)；3）了解垂體功能及其周?chē)�組織受累情況。