一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點：腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性又稱愛迪生病，主要由腎上腺皮質(zhì)結(jié)構(gòu)或功能缺陷致腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足多伴有血漿ACTH水平增高。繼發(fā)性者主要由下丘腦或垂體病變致ACTH分泌降低致腎上腺皮質(zhì)激素不足伴血漿ACTH水平降低。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的病因主要是自身免疫性病變和結(jié)核。血漿皮質(zhì)醇和ACTH是病因定位與鑒別的主要指標(biāo)。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：起病隱匿，緩慢加重，原發(fā)和繼發(fā)表現(xiàn)大多相同，常見表現(xiàn)有：虛弱疲乏，厭食惡心，腹痛腹瀉，肌肉關(guān)節(jié)痛，體位性眩暈等；原發(fā)性的特征性表現(xiàn)是全身性皮膚色素沉著，棕褐色、有光澤、不高出皮面，而繼發(fā)性者相反，非但無色素沉著，反而膚色蒼白；其他臨床表現(xiàn)：血容量降低導(dǎo)致血壓偏低成直立性低血壓，空腹低血糖，性功能減退，女性閉經(jīng)，月經(jīng)失調(diào)，男性陽萎，毛發(fā)脫落。

2、急性腎上腺皮質(zhì)功能減退和腎上腺危象：病情危急、常有高熱、惡心、嘔吐、腹痛腹瀉、脫水虛脫、血壓下降、心動過速、四肢厥冷、極度虛弱、反應(yīng)淡漠、嗜睡昏迷。也可表現(xiàn)煩躁不安、譫妄驚厥。伴腎上腺皮質(zhì)出血者還可出現(xiàn)腹、胸、背部疼痛，低血糖昏迷。

（三）輔助檢查：

1、常規(guī)檢查：本癥的異常包括正色素正細(xì)胞性貧血、嗜酸性粒細(xì)胞以及淋巴細(xì)胞增多，有輕微的代謝性酸中毒和不同程度的氮質(zhì)血癥，電解質(zhì)異常包括原發(fā)性者的低鈉高鉀血癥，而繼發(fā)性者僅有低鈉血癥。

2、血漿腎上腺皮質(zhì)激素基礎(chǔ)值測定：血漿皮質(zhì)醇（F）水平在本癥一般是低下的，上午8時若血F≤850nmol/L（30ug/L）可確診本癥，但在正常范圍不能排除本癥；基礎(chǔ)ACTH測定對本癥的診斷及鑒別診斷具有重要意義，原發(fā)性者血漿ACTH值明顯增高�！�55pmol/L（100pg/ml），但繼發(fā)性者ACTH水平偏低，早晨8時＜4.5pmol/L（20pg/ml）。

3、ACTH興奮試驗：是篩查本癥的標(biāo)準(zhǔn)方法，不受飲食或藥物干擾，結(jié)果可靠，可應(yīng)用于任何年齡，無副作用。試驗后血F＜200ug/L提示垂體-腎上腺軸有功能障礙。

4、腎上腺和蝶鞍影像學(xué)檢查：進(jìn)一步確定病因和定位。

5、自身抗體測定：有條件者應(yīng)測定針對腎上腺、甲狀腺、胰腺和性腺的自身抗體。