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內(nèi)分泌和代謝疾病

第二節(jié) 胰島素瘤

    第二節(jié) 胰島素瘤

    一、診斷依據(jù)

    (一)發(fā)病特點(diǎn):胰島素瘤是高胰島素血癥性低血糖的常見(jiàn)病因,其中胰島β細(xì)胞腺瘤約占84%,其次為β細(xì)胞癌,再次為彌漫性胰島β細(xì)胞增生。

    (二)臨床表現(xiàn):本病多見(jiàn)于成人,男女相等。主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的低血糖癥候群,典型的Whipple三聯(lián)癥,長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致中樞神經(jīng)的器質(zhì)性損害,性格異常、記憶力下降、精神失常、癡呆等。

    (三)輔助檢查:

    1、空腹血糖:需連續(xù)測(cè)定5天以上空腹血糖,因有少數(shù)人空腹血糖降低不明顯。

    2、胰島素釋放指數(shù):對(duì)確定內(nèi)源性高胰島素血癥有重要意義。同一血標(biāo)本的血胰島素(μU/ml)與血糖(mg/dl)之比值稱為胰島素釋放指數(shù),正常人<0.3,多數(shù)胰島素瘤者>0.4,甚至達(dá)1.0以上,但血糖正常時(shí)此比值升高無(wú)臨床意義。當(dāng)血糖很低而無(wú)胰島素升高時(shí),可計(jì)算胰島素釋放修正指數(shù),其公式為:胰島素釋放修正指數(shù)=血漿胰島素×100/(血糖-30),正常人多低于50,胰島素瘤者>85。

    3、禁食和運(yùn)動(dòng)試驗(yàn): 本試驗(yàn)的目的在于促發(fā)空腹低血糖的發(fā)作,胰島素瘤患者幾乎全部在24~36h出現(xiàn)低血糖發(fā)作,并伴有胰島素不適當(dāng)分泌,空腹血漿胰島素升高達(dá)100~220μU/ml(717~1434pmol/L),胰島素釋放指數(shù)達(dá)0.5以上,C-肽亦明顯升高。

    4、腫瘤定位檢查:內(nèi)鏡下超聲顯像、CT、MRI、生長(zhǎng)抑素受體閃爍掃描和選擇性動(dòng)脈造影等均有助于腫瘤定位,腹腔動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈、脾動(dòng)脈造影分別對(duì)定位胰頭、胰體及胰尾的細(xì)小腫瘤有一定價(jià)值,但多數(shù)腫瘤體積細(xì)小,陰性結(jié)果不能排除本病,必要時(shí)應(yīng)考慮胰腺探查手術(shù)術(shù)中B超,陽(yáng)性率高。

    二、治療方案

    1、低血糖癥發(fā)作治療:與本章第一節(jié)治療相同。

    2、手術(shù)治療:根治方法是手術(shù)切除腫瘤。

    3、非手術(shù)治療:適用于術(shù)前準(zhǔn)備、不能手術(shù)或手術(shù)未成功者。二氮嗪100~200mg/次,2~3次/d,以抑制胰島素分泌;鏈脲菌素20~30mg/kg,2次/周靜滴,總量8~12g,綠脲菌素腎毒性更低;生長(zhǎng)抑制素類似物奧曲肽或蘭樂(lè)肽亦可用于不能手術(shù)的胰島素癌治療。

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