第一節(jié)　原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥（PHPT）

簡(jiǎn)稱甲旁亢，分為原發(fā)性、繼發(fā)性和三發(fā)性三種。

第一節(jié) 原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥（PHPT）

一、診斷依據(jù)

（一）發(fā)病特點(diǎn)：原發(fā)性甲旁亢（PHPT）是由于甲狀旁腺本身病變引起的甲狀旁腺素（PTH）的合成與分泌過多所引起的疾病，可累及多器官。其主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作得腎結(jié)石、消化性潰瘍、精神改變和廣泛骨損害，過多PTH導(dǎo)致高鈣血癥、低磷血癥和血堿性磷酸酶升高。

（二）臨床表現(xiàn)：

本病多見于成年人，40歲以后發(fā)病率明顯增高，女多于男，起病緩慢，表現(xiàn)多樣。

1、高鈣血癥：表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可表現(xiàn)記憶力減退、注意力不集中；四肢肌肉無力，全身乏力；當(dāng)血鈣>3.0mmol/L時(shí)，可出現(xiàn)精神癥狀如幻覺、狂躁、甚至木僵或昏迷；鈣離子沉積于胰腺內(nèi)可引起急性胰腺炎及消化性潰瘍；在高鈣血癥伴低磷血癥時(shí)還可發(fā)生角膜鈣化；嚴(yán)重高鈣血癥可引起高血鈣危象，常因急性心衰和腎衰而猝死，在臨床上當(dāng)血鈣》3.75mmol/L(15mg/ml)時(shí)必須按高血鈣危象處理。

2、骨骼系統(tǒng)表現(xiàn)：早起可出現(xiàn)骨痛、后期表現(xiàn)為纖維囊性骨炎出現(xiàn)骨骼畸形和病理性骨折，身材變矮、四肢骨彎曲，髖內(nèi)翻、行走困難、甚至臥床不起。除彌漫性骨丟失外，X線還可發(fā)現(xiàn)指骨內(nèi)側(cè)和鎖骨遠(yuǎn)端骨膜下皮質(zhì)吸收與顱骨斑點(diǎn)狀改變，如撒鹽和胡椒粉樣改變，對(duì)本病有診斷價(jià)值。

3、泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)：多尿、夜尿和口渴。還可出現(xiàn)腎結(jié)石和腎實(shí)質(zhì)鈣化，最后可導(dǎo)致尿路梗阻和腎功能不全。

（三）輔助檢查：

1、血液檢查：多次檢測(cè)血清鈣>2.75mmol/L或血清游離鈣>1.28mmol/L應(yīng)高度懷疑本病。血磷降低，血ALP和骨鈣素增高，血氯升高，氯／磷比值>33，血碳酸氫鹽降低，可出現(xiàn)代酸。

2、尿液檢查：尿鈣、尿磷增高，尿羥脯氨酸排出增加提示明顯的骨骼受累，破骨細(xì)胞活躍，骨吸收加速。骨吸收的其他指標(biāo)包括尿吡啶琳、脫氧吡啶琳、骨I型膠原分解產(chǎn)物NTX和膠聯(lián)蛋白會(huì)明顯增加。

3、血清PTH測(cè)定：血清PTH常明顯升高，可作為PHPT的診斷依據(jù)之一。

4、其他檢查：磷清除率，正常人為什么10.8±2.7ml/分鐘，本病患者常增加50％以上；腎小管磷重吸收率正常人在90.7%±3.4%，本病患者可降至79％以下；糖皮質(zhì)激素抗VitD作用試驗(yàn)，給予潑尼松30mg/d，分兩次口服，連續(xù)10天，多數(shù)其他原因引起的高鈣血癥血鈣都會(huì)明顯下降，而本病患者血鈣不降；雙氫克尿噻試驗(yàn)，雙克50 ~100mg,bid,共4天，如血鈣升高達(dá)2.7mmol/L(11mg/dl)有一定診斷意義。

5、影像學(xué)檢查： CT、MRI、B超有助于病變的定位診斷，但其敏感性低于99mTc(锝）-sestambi掃描，用99m Tc-sestambi掃描可發(fā)現(xiàn)85％~100％的甲狀旁腺腺瘤。

（四）診斷要點(diǎn)：

1、臨床上有反復(fù)發(fā)作的尿路結(jié)石、骨痛、X線顯示骨膜下皮質(zhì)吸收，囊腫樣變、多發(fā)性骨折、或畸形等。

2、實(shí)驗(yàn)室檢查有高血鈣、低血磷、血清ALP和PTH升高、尿鈣和尿磷升高。

二、鑒別診斷

1、繼發(fā)性甲狀旁腺亢進(jìn)癥。

2、某些惡性腫瘤：如肺癌、腎癌等。

3、多發(fā)性骨髓瘤。

三、治療方案

1、手術(shù)治療：

本病原則上應(yīng)手術(shù)治療，手術(shù)后會(huì)短時(shí)期出現(xiàn)低鈣血癥，但一般不嚴(yán)重，因?yàn)楸静』颊哐��?,25-（OH）₂D₃增高，腸鈣吸收良好，所以只需給予高鈣飲食或口服鈣劑即可。如果血清鈣持續(xù)低于2mmol/L,可出現(xiàn)手足搐搦，可靜注10％葡萄糖酸鈣10ml，必要時(shí)一日內(nèi)可重復(fù)2 ~3次，或置于5％葡萄糖液中靜滴，滴速取決于低鈣程度和對(duì)治療的反應(yīng)。如三天內(nèi)不能控制癥狀，可加用VitD。

2、高鈣危象的處理：重度高鈣血癥伴明顯脫水，威脅生命，應(yīng)緊急處治，靜滴大量生理鹽水可緩解高鈣血癥，根據(jù)脫水情況每天補(bǔ)4 ~6L。必要時(shí)可用血透。當(dāng)血鈣降至3.25mmol/L以下時(shí)相對(duì)安全，降鈣素可抑制骨吸收，皮下或肌注可治療高血鈣。注射二膦酸鹽也有良好的降血鈣效果。