第四節(jié)　眼部腫瘤

一、發(fā)病特點：眼部腫瘤，是惡性腫瘤之一，臨床分內(nèi)眼腫瘤和外眼腫瘤。內(nèi)眼腫瘤表現(xiàn)為瞳孔內(nèi)有黃色白色反光（俗稱貓眼），視力消失，眼壓升高，前房出血等。外眼腫瘤，早期表現(xiàn)為局部硬結(jié)，晚期可侵犯全部眼瞼，眼眶及副鼻竇，形成嚴(yán)重局部組織缺損。在嬰幼兒眼病中，是性質(zhì)最嚴(yán)重、危害性最大的一種惡性腫瘤，發(fā)生于視網(wǎng)膜核層，具有家族遺傳傾向，多發(fā)生于5歲以下，可單眼、雙眼先后或同時罹患，本病易發(fā)生顱內(nèi)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常危及患兒生命，因此早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷及早期治療是提高治愈率、降低死亡率的關(guān)鍵。

二、臨床表現(xiàn)：根據(jù)腫瘤的表現(xiàn)和發(fā)展過程一般可分四期。

（一）眼內(nèi)生長期：開始在眼內(nèi)生長時外眼正常，因患兒年齡小，不能自述有無視力障礙，因此本病早期一般不易被家長發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時，瞳孔區(qū)將出現(xiàn)黃光反射，故稱黑蒙性貓眼，此時常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳癥或斜視而被家長發(fā)現(xiàn)。眼底改變：可見圓形或橢圓形，邊界清楚，單發(fā)或多發(fā)，白色或黃色結(jié)節(jié)狀隆起，表面不平，大小不一，有新生血管或出血點。腫瘤起源于內(nèi)核層者，向玻璃體內(nèi)生者叫內(nèi)生型，玻璃體內(nèi)可見大小不等的白色團(tuán)塊狀混濁；起源于外核層者，易向脈絡(luò)膜生長者叫外生型，常使視網(wǎng)膜發(fā)生無裂孔性實性扁平脫離。裂隙燈檢查，前房內(nèi)可能有瘤細(xì)胞集落，形成假性前房積膿、角膜后沉著物，虹膜表面形成灰白色腫瘤結(jié)節(jié)，可為早期診斷提供一些臨床依據(jù)。

（二）青光眼期：由于腫瘤逐漸生長體積增大，眼內(nèi)容物增加，使眼壓升高，引起繼發(fā)性青光眼，出現(xiàn)眼痛、頭痛、惡心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大，長期的高眼壓可使球壁擴張，眼球膨大，形成特殊的所謂“牛眼”外觀，大角膜，角鞏膜葡萄腫等，所以應(yīng)與先天性青光眼等鑒別。

（三）眼 外 期：

1、最早發(fā)生的是瘤細(xì)胞沿視神經(jīng)向顱內(nèi)蔓延，由于瘤組織的浸蝕使視神經(jīng)變粗，如破壞了視神經(jīng)孔骨質(zhì)則視神經(jīng)孔擴大，但在X線片上即使視神經(jīng)孔大小正常，也不能除外球后及顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的可能性。

2、腫瘤穿破鞏膜進(jìn)入眶內(nèi)，導(dǎo)致眼球突出；也可向前引起角膜葡萄腫或穿破角膜在球外生長，甚至可突出于瞼裂之外，生長成巨大腫瘤。

（四）全身轉(zhuǎn)移期：轉(zhuǎn)移可發(fā)生于任何一期，例如發(fā)生于視神經(jīng)乳頭附近之腫瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有視神經(jīng)轉(zhuǎn)移，但一般講其轉(zhuǎn)移以本期為最明顯。轉(zhuǎn)移途徑：

1、多數(shù)經(jīng)視神經(jīng)或眶裂進(jìn)入顱內(nèi)。

2、經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至骨及肝臟或全身其他器官。

部分是經(jīng)淋巴管轉(zhuǎn)移到附近之淋巴結(jié)。

三、診斷要點：診斷根據(jù)病史，年齡和臨床表現(xiàn)。X線片可見到鈣化點，或視神經(jīng)孔擴大。B超檢查可分為實質(zhì)性和囊性兩種圖形，前者可能為早期腫瘤，后者代表晚期腫瘤。

（一）診斷檢查：

1、鞏膜透照或放射性核素P測定。

2、B型超聲檢查。

3、X線攝片檢查眶骨及視神經(jīng)孔。有條件時可作眶靜脈造影及CT掃描、磁共振成像（MRl）檢查。

4、情況許可時取活體組織送病理檢查。

（二）CT檢查：

1、眼內(nèi)高密度腫塊；

2、腫塊內(nèi)鈣化斑，30%～90%病例有此發(fā)現(xiàn)可作為診斷根據(jù)；

3、視神經(jīng)增粗，視神經(jīng)孔擴大，說明腫瘤向顱內(nèi)蔓延。熒光眼底血管造影：早期即動脈期，腫瘤即顯熒光，靜脈期增強，且可滲入瘤組織內(nèi)，因熒光消退遲，在診斷上頗有價值。

（三）特殊化驗：患者尿中香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）24小時排泄增多。故當(dāng)尿中VMA和HVa陽性時有助于診斷，但陰性仍不能排除腫瘤。乳酸脫氫酶（LDH）的活力測定：當(dāng)房水內(nèi)LDH值高于血清中值，二者之比大于1.5時，有強烈提示視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤可能。其他：尚可作同位素掃描、鞏膜透照法、癌胚抗原等。

四、治療方案：

1、手術(shù)治療：包括腫瘤切除術(shù)，眼球摘除術(shù)，眶內(nèi)容剜出術(shù)。標(biāo)本送病理檢查。

2、放射治療：邀請放射科會診，用深部X線、Co等深部照射，或P、Sr等淺層照射，按放射治療常規(guī)處理。

3、綜合療法：綜合應(yīng)用中藥、西藥、放療及手術(shù)等療法。

4、免疫療法：認(rèn)為本病與免疫改變有關(guān)，故設(shè)想采用免疫抑制劑治療，替哌等，以控制腫瘤的增殖。也可用特異性Rb轉(zhuǎn)移因子、基因工程Rb單克隆抗體及其生物導(dǎo)彈，細(xì)胞因子（rIL-2、rIFN、rTNF）、TIL、LAK細(xì)胞等聯(lián)合治療可獲較好效果。