第九節(jié)　神經(jīng)元性腫瘤

一、發(fā)病特點：神經(jīng)源性腫瘤為最常見的原發(fā)性后縱隔腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于后縱隔脊柱旁溝處，少數(shù)腫瘤可部分發(fā)生在椎間孔內，使腫瘤呈啞鈴狀生長。病理上良性占多數(shù)，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細胞神經(jīng)瘤，惡性的有惡性神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)性肉瘤）、節(jié)神經(jīng)母細胞瘤和交感神經(jīng)母細胞瘤。較少見的有從副神經(jīng)節(jié)發(fā)生的良、惡性嗜鉻細胞瘤，能分泌腎上腺素，臨床上呈波動較大的高血壓。腫瘤好發(fā)于青、中年，兒童多見于節(jié)細胞神經(jīng)瘤和節(jié)神經(jīng)母細胞瘤。多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，除縱隔外，可見于其他神經(jīng)，同時伴有多發(fā)皮膚結節(jié)、紫斑及骨改變，稱為神經(jīng)纖維瘤病。

二、臨床表現(xiàn)：腫瘤位于頸部外側上段，胸鎖乳突肌深處。隨圓形或圓形，表面光滑。生長緩慢，病變范圍較小時，常無明顯癥狀。腫瘤較大時，可突向咽部，使咽側壁內移、飽滿，嚴重時可影響呼吸。偶可惡變，表現(xiàn)為短期內腫瘤迅速增大，或伴迷走、舌下神經(jīng)麻痹等征。

三、診斷要點：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)，對可疑者應做以下進一步檢查以明確診斷。

（一）影像學檢查：頸部CT掃描除可了解腫瘤部位、范圍外，并有助于明確腫塊與頸動脈、頸內靜脈等重要結構的關系，為手術治療提供重要參考依據(jù)，但較小之腫塊，常不能顯影。為查找原發(fā)病灶，可酌情作鼻竇、鼻咽和喉側位等X線拍片檢查。對于頸部鰓裂瘺管或甲狀舌管瘺管，可行碘油造影X線拍片檢查，以了解瘺管走向和范圍。

（二）病理學檢查：

1、穿刺活檢法：適用于多數(shù)頸部腫塊者，惟其取得之組織較少，檢查陰性時，應結合臨床作進一步檢查。

2、切開活檢法：應慎用。一般僅限于經(jīng)多次檢查仍未能明確診斷時。

3、對于臨床診斷為涎腺來源或神經(jīng)源性良性腫瘤者，由于腫瘤位置較深，術前切開活檢有時不易取得陽性結果，卻有使腫瘤與周圍組織粘連，增加手術困難之弊端，故一般于手術摘除腫瘤后再送病理檢查。

四、治療方案：該腫瘤已手術切除根治效果最佳。經(jīng)頸側途徑摘除腫瘤，以便明確頸動脈、頸內靜脈、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)之位置，避免剝離腫瘤時誤傷。手術時應將單個淋巴結完整取出，以防病變擴散。疑為結核性頸淋巴結炎時，切開活檢后有導致傷口經(jīng)久不俞愈可能，應注意預防。