第三節(jié)　軟組織肉瘤

一、發(fā)病特點：軟組織腫瘤是起源于間葉組織位于軟組織內(nèi)的腫瘤。主要是運動系統(tǒng)的軟組織(如肌肉、韌帶、骨膜、脂肪等)腫瘤。良性者為瘤,惡性者為肉瘤。軟組織腫瘤可發(fā)生在任何年齡的任何部位,但以青壯年多見,發(fā)生于軀干者最多。軟組織肉瘤來源于脂肪、筋膜、肌肉、纖維、淋巴及血管，每種都有不同的組織學(xué)、生物學(xué)特性和不一樣的局部浸潤、血行和淋巴轉(zhuǎn)移傾向。肺轉(zhuǎn)移較常見，按身體不同部位的發(fā)病幾率排列為下肢、軀干、頭頸、上肢，后腹膜也可出現(xiàn)脂肪肉瘤和纖維肉瘤。本病中老年人發(fā)病率較高，無性別差異。軟組織肉瘤可發(fā)生于任何部位，約75%的病變位于四肢（最常見于大腿）。軟組織肉瘤多為惡性。不同年齡腫瘤類型有所不同。

二、臨床表現(xiàn)：患者在幾周或幾個月的時間后才覺察到無痛性進(jìn)行性增大的腫塊，發(fā)熱、體重下降及一般的不適等，全身性癥狀則少見。臨床上較少發(fā)生但很重要的是低血糖癥，常伴發(fā)于纖維肉瘤。

1、腫 塊：患者常以無痛性腫塊就診，可持續(xù)數(shù)月或一年不等。腫塊大、小不等，惡性腫瘤生長較快，體積較大，直徑常大于5厘米。位于深層組織的腫瘤邊界多不清晰。

2、疼 痛：高分化肉瘤因生長較快，常伴有鈍痛。腫瘤如果累及鄰近神經(jīng)則疼痛為首要癥狀，出現(xiàn)疼痛則預(yù)后不好。保肢成功的病例僅27%出現(xiàn)疼痛，而施行截肢手術(shù)的疼痛則高達(dá)50%。

3、硬 度：腫瘤中纖維、平滑肌成分較多者則質(zhì)地較硬，血管、淋巴管及脂肪成分較多者則質(zhì)地較軟。

4、部 位：纖維源性腫瘤多發(fā)于皮下組織；脂肪源性腫瘤多發(fā)生臀部、下肢及腹膜后；間皮瘤多發(fā)生于胸、腹腔；平滑肌源性腫瘤多發(fā)生于腹腔及軀干部；滑膜肉瘤則易發(fā)生于關(guān)節(jié)附近及筋膜等處。

5、活 動 度：良性或低度惡性腫瘤，生長部位常表淺，活動度較大。生長部位較深或周圍組織浸潤的腫瘤，其活動度較小。腹膜后腫瘤因解剖關(guān)系多為固定型。

6、溫 度：軟組織肉瘤的血供豐富，新陳代謝旺盛，局部溫度可高于周圍正常組織。良性腫瘤局部溫度可正常。

7、區(qū)域淋巴結(jié)：軟組織肉瘤可沿淋巴道轉(zhuǎn)移�；�膜肉瘤、橫紋肌肉瘤常有區(qū)域淋巴結(jié)腫大，有時融合成團。

三、診斷要點：對于一個巨大蘑菇狀或潰瘍的腫瘤，診斷為惡性并不困難。但對肢體、頭頸部一個小而無痛的軟組織腫塊診斷起來較困難。如果診斷結(jié)果傾向惡性者，則應(yīng)做活組織檢查、X線、CT，這些有助診斷腹腔內(nèi)和深部的病變范圍，有利于與相應(yīng)的良性腫瘤進(jìn)行區(qū)別。

(一)患者在幾周或幾個月的時間后才覺察到無痛性進(jìn)行性增大的腫塊，發(fā)熱、體重下降及一般的不適等全身性癥狀則少見。

(二)臨床上較少發(fā)生但很重要的腫瘤引起的綜合征是低血糖癥，常伴發(fā)于纖維肉瘤。

(三) X線攝片有助于進(jìn)一步了解軟組織腫瘤的范圍，透明度以及其與鄰近骨質(zhì)的關(guān)系。如邊界清晰，常提示為良性腫瘤;如邊界清楚并見有鈣化，則提示為高度惡性肉瘤，該情況多發(fā)生于滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等。

(四)超聲顯像檢查可檢查腫瘤的體積范圍、包膜邊界和瘤體內(nèi)部腫瘤組織的回聲，從而區(qū)別良性還是惡性。惡性者體大而邊界不清，回聲模糊，如橫紋肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等。超聲檢查還能引導(dǎo)作深部腫瘤的針刺吸取細(xì)胞學(xué)檢查。該檢查方法確是一種經(jīng)濟、方便而又無損于人體的好方法。

(五)由于CT具有對軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點，用來診斷軟組織腫瘤也是近年常用的一種方法。

(六))MRI檢查診斷軟組織腫瘤可以彌補X線CT的不足，它從縱切面把各種組織的層次同腫瘤的全部范圍顯示出來，對于腹膜后軟組織腫瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的腫瘤、腘窩部的腫瘤以及腫瘤對骨質(zhì)或骨髓侵襲程度的圖像更為清晰，是制訂治療計劃的很好依據(jù)。

(七)病理學(xué)檢查：

1、細(xì)胞學(xué)檢查：是一種簡單、快速、準(zhǔn)確的病理學(xué)檢查方法。最適用于以下幾種情況：①已破潰的軟組織腫瘤，用涂片或刮片的采集方法取得細(xì)胞，鏡檢確診；②軟組織肉瘤引起的胸腹水，必須用剛?cè)〉降男迈r標(biāo)本，立即離心沉淀濃集，然后涂片；③穿刺涂片檢查適用于瘤體較大、較深而又?jǐn)M作放療或化療的腫瘤，也適用于轉(zhuǎn)移病灶及復(fù)發(fā)病灶；④切除活檢適用體積較小的軟組織腫瘤，可連同腫瘤周圍部分正常組織整塊切除送病理檢查。

四、治療方案：

1、手術(shù)治療：對于可完全切除的腫瘤，必須是連同周圍的正常組織一并切除，也包括活檢部位、皮膚及其附近的肌肉。對于肌肉內(nèi)的腫瘤，受累肌肉應(yīng)將首尾完全切除。只有在臨床顯示淋巴結(jié)已受累時，才實施淋巴結(jié)清掃術(shù)。

無法完全切除的軟組織腫瘤，采用減積手術(shù)的方法，術(shù)后繼以其他治療，改善病人的生活質(zhì)量并延長病人的生命。腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行減積手術(shù)，再輔加放射治療。

截肢手術(shù)適用于晚期的巨大腫瘤伴潰瘍大出血而又無法止血者；或伴嚴(yán)重感染者（如膿毒血癥、破傷風(fēng)等）；或腫瘤生長迅速引起劇烈疼痛，難以用藥物控制者；或肢體己有病理性骨折，失去活動能力者。

2、放射治療：徹底根治性的手術(shù)會造成功能障礙時，可選擇手術(shù)與放射的聯(lián)合治療方案，缺點是術(shù)后創(chuàng)面不易愈合。

3、化學(xué)治療：對軟組織肉瘤有效的藥物很多，主要為ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。通常認(rèn)為療效較好的是CYVADIC聯(lián)合方案，3～4周為一療程。但多數(shù)軟組織肉瘤對化療不敏感，只能作為臨床輔助治療手段。