第七節(jié)　腹膜后腫瘤

一、發(fā)病特點(diǎn)：腹膜后腫瘤主要包括原發(fā)于腹膜后潛在腔隙的原發(fā)性腹膜后腫瘤以及由其他部位轉(zhuǎn)移來(lái)的繼發(fā)性腹膜后腫瘤。臨床上常說(shuō)的腹膜后腫瘤通常情況下僅指原發(fā)性腹膜后腫瘤，其多數(shù)屬于軟組織腫瘤，占后者的15%。原發(fā)性腹膜后腫瘤臨床上較為少見(jiàn)，占惡性腫瘤不及1%。腹膜后腫瘤中惡性腫瘤占80%，最常見(jiàn)為間葉組織來(lái)源的肉瘤，占42%。根據(jù)美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院（NIH）SEER數(shù)據(jù)庫(kù)的統(tǒng)計(jì)資料計(jì)算，我國(guó)每年腹膜后肉瘤新發(fā)病例應(yīng)在10000人左右。

發(fā)生于腹膜后的軟組織腫瘤以脂肪肉瘤最為常見(jiàn)，其次為平滑肌肉瘤，其他一些較為常見(jiàn)的腫瘤類(lèi)型包括多形性未分化肉瘤（舊稱(chēng)惡性纖維組織細(xì)胞瘤）、副神經(jīng)節(jié)瘤（嗜鉻細(xì)胞瘤）和惡性間皮瘤等。腹膜后腫瘤雖發(fā)病率低卻涵蓋了數(shù)十種組織學(xué)類(lèi)型和生物學(xué)行為各異的腫瘤，加之解剖結(jié)構(gòu)特殊和瘤體巨大，給相關(guān)治療決策的制定及實(shí)施提出了更高的學(xué)術(shù)和技術(shù)要求，也給相關(guān)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)在專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)、儀器設(shè)備、診療模式等臨床和科研各方面提出了更高要求。

二、臨床表現(xiàn)：

1、腹膜后腫瘤由于位置深在，通常情況下早期并無(wú)明顯的癥狀體征。而當(dāng)患者感覺(jué)腹部脹滿(mǎn)或者摸到腹部包塊時(shí)，腫物往往已經(jīng)巨大。由于腹膜后腫瘤本身也缺少特異的臨床表現(xiàn)，因此很少能夠早期發(fā)現(xiàn)。

2、而到了后期，患者表現(xiàn)出的臨床癥狀也不典型。例如壓迫腸管導(dǎo)致的消化道梗阻，引起患者的腹脹及惡心、嘔吐，亦或腫瘤壞死、出血導(dǎo)致患者的發(fā)熱，患者無(wú)法進(jìn)食導(dǎo)致的消瘦或惡液質(zhì)等情況，與其他惡性腫瘤的晚期表現(xiàn)并無(wú)本質(zhì)區(qū)別。僅少數(shù)有功能的腫瘤由于分泌一些激素，可以影響血壓或者血糖等。

三、診斷要點(diǎn)：盡管腹膜后腫瘤僅依靠臨床癥狀和體征很難明確診斷，但是由于瘤體較大，根據(jù)增強(qiáng)CT或MRI做出定位診斷并不難。更加決定預(yù)后的定性診斷很難通過(guò)術(shù)前臨床和影像學(xué)表現(xiàn)做出判斷。作為金標(biāo)準(zhǔn)的病理診斷往往在手術(shù)后或者穿刺后才能獲得，并據(jù)此制定下一步的治療策略。

另外，由于腹膜后腫瘤多數(shù)為間葉組織來(lái)源，而非上皮來(lái)源，因此即便是惡性，也很少引起常見(jiàn)的上皮類(lèi)腫瘤標(biāo)志物（如癌胚抗原等）的升高，臨床上缺乏特異的腫瘤指標(biāo)。少數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌來(lái)源的腫瘤可以引起一些標(biāo)志物的升高（如神經(jīng)母細(xì)胞瘤表達(dá)神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE等），但其準(zhǔn)確性仍缺乏足夠的依據(jù)。此外，一些有功能的腹膜后腫瘤可以引起生化以及一些激素水平的改變。

四、治療方案：腹膜后腫瘤發(fā)病少、病理類(lèi)型復(fù)雜、治療難度高、需要多個(gè)學(xué)科共同協(xié)作，因此推薦患者至到有經(jīng)驗(yàn)的大型診療中心就診，進(jìn)行規(guī)范化的治療以提高治療效果。

（一）手術(shù)治療：腹膜后腫瘤的外科治療方式主要是手術(shù)切除，它是患者獲得潛在治愈機(jī)會(huì)的最佳手段。手術(shù)切除的原則是在保證安全的前提下，盡可能行規(guī)范的根治切除（R0切除）。近年來(lái)，隨著認(rèn)識(shí)的提高，更多的學(xué)者主張對(duì)腹膜后惡性腫瘤行間室切除，以達(dá)到更好的根治效果。文獻(xiàn)報(bào)道，采用此種更廣泛的切除，可以使切除后的5年復(fù)發(fā)率從50%降低到20%，5年生存率可以達(dá)到70%以上。

腹膜后腫瘤容易反復(fù)局部復(fù)發(fā)，患者往往經(jīng)歷過(guò)多次手術(shù)，并且復(fù)發(fā)間期逐漸縮短，直至最終無(wú)法再進(jìn)行手術(shù)。因此，患者除需要重視第一次手術(shù)的根治性，也需要在復(fù)發(fā)出現(xiàn)時(shí)找尋合適的手術(shù)時(shí)機(jī)。

1、有出血、梗阻等嚴(yán)重合并癥時(shí)，需手術(shù)治療，甚至可考慮行姑息性切除以挽救生命；

2、臨近重要臟器，瘤體繼續(xù)增大將導(dǎo)致不可切除或有嚴(yán)重后果者；

3、腫瘤生物學(xué)行為差，惡性程度高、復(fù)發(fā)間期短、生長(zhǎng)速度快（如超過(guò)0.9厘米/月）時(shí)，手術(shù)治療往往不能改變最終的生存時(shí)間，不宜進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。

（二）放射治療：術(shù)前、術(shù)中乃至術(shù)后放療，雖然顯示了一些前景，但是遠(yuǎn)未達(dá)到共識(shí)。隨著放療設(shè)備和技術(shù)的不斷進(jìn)展，特別是調(diào)強(qiáng)放射治療（IMRT）及立體定向放療（SBRT）的應(yīng)用，使位于身體深處、周?chē)�有很多重要器官的腹膜后腫瘤有了更精確的治療靶區(qū)，從而提高了療效，降低了組織損傷。

（三）介入治療：介入不僅能在手術(shù)前幫助了解腫瘤的血液供應(yīng)，對(duì)于動(dòng)脈血供豐富、瘤體較大的腹膜后腫瘤，也可行選擇性供血?jiǎng)用}栓塞治療，減少術(shù)中出血風(fēng)險(xiǎn)，或者促進(jìn)側(cè)支循環(huán)的建立，減少移除腫物對(duì)血液動(dòng)力學(xué)的影響，從而降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。當(dāng)腹膜后腫瘤發(fā)生破裂出血，需緊急止血但又無(wú)法手術(shù)時(shí)，可試行腫瘤血管的介入栓塞或球囊阻斷，為進(jìn)一步治療贏(yíng)得時(shí)間和創(chuàng)造條件。

（四）全身治療：除淋巴瘤等少數(shù)腹膜后腫瘤對(duì)化療敏感，多數(shù)的腹膜后腫瘤尚無(wú)有顯著療效的化療藥物。多柔比星、達(dá)卡巴嗪、吉西他濱等雖表現(xiàn)出一定的應(yīng)用前景，但仍需要大樣本的臨床實(shí)驗(yàn)。

（五）多學(xué)科會(huì)診（MDT）：由于腹膜后腫瘤在生物學(xué)特性、病理學(xué)類(lèi)型等方面的特殊性，多學(xué)科協(xié)作的作用尤顯重要。在診治過(guò)程中，由外科、內(nèi)科、放療、介入、影像及科研等多學(xué)科人員共同組成診療小組，對(duì)相關(guān)病例一同進(jìn)行討論，整體規(guī)劃出最適合患者的個(gè)體化治療方案，從而讓患者獲得最合理治療。