第六節(jié)　惡性黑色素瘤

一、發(fā)病特點：惡性黑素瘤是由皮膚和其他器官黑素細胞產(chǎn)生的腫瘤。皮膚黑素瘤表現(xiàn)為色素性皮損在數(shù)月或數(shù)年中發(fā)生明顯改變。雖其發(fā)病率低，但其惡性度高，轉(zhuǎn)移發(fā)生早，死亡率高，因此早期診斷、早期治療很重要。惡性黑素瘤大多發(fā)生于成人，巨大性先天性色素痣繼發(fā)癌變的病例多見于兒童。

二、臨床表現(xiàn)：皮膚惡性黑素瘤的臨床癥狀，包括出血、瘙癢、壓痛、潰瘍等，一般來講，黑素瘤的癥狀與發(fā)病年齡相關(guān)，年輕患者一般表現(xiàn)為瘙癢、皮損的顏色變化和界限擴大，老年患者一般表現(xiàn)為皮損出現(xiàn)潰瘍，通常提示預(yù)后不良。

皮膚惡性黑素瘤的皮損表現(xiàn)與解剖部位及腫瘤的生長方式相關(guān)，即與組織學(xué)類型相關(guān)，組織學(xué)類型又因年齡、型別、種族的不同而有很大差異。不同類型的黑素瘤具有不同的病因和遺傳學(xué)背景，目前黑素瘤的臨床組織學(xué)分型采用Clark分型，包括四型：惡性雀斑痣樣黑素瘤（LMM）；淺表擴散性黑素瘤；肢端雀斑樣黑素瘤/黏膜黑素瘤；結(jié)節(jié)性黑素瘤（NM）。在患惡性黑素瘤的白種人中，約70%為SSM。但在所有惡性黑素瘤的亞洲人中，發(fā)生于較少日光照射部位的ALM占72%。

三、診斷要點：

（一）病理分級：

1、侵襲深度分級Clark（1969）在研究了黑瘤侵襲深度與預(yù)后的關(guān)系后，根據(jù)侵襲深度將黑瘤分為5級。分級越高預(yù)后越差。

Ⅰ級：瘤細胞限于基底膜以上的表皮內(nèi)。

Ⅱ級：瘤細胞突破基底膜侵犯到真皮乳頭層。

Ⅲ級：瘤細胞充滿真皮乳頭層，并進一步向下侵犯，但未到真皮網(wǎng)狀層。

Ⅳ級：瘤細胞已侵犯到真皮網(wǎng)狀層。

V級：瘤細胞已穿過真皮網(wǎng)狀層，侵犯到皮下脂肪層。

（二）垂直厚度分級Breslow（1970）研究了黑瘤垂直厚度與預(yù)后的關(guān)系，根據(jù)目鏡測微器測量的黑瘤最厚部分（從顆粒層到黑瘤最深處的厚度），將黑瘤分為5級：

1、小于0.75皮膚惡性黑色素瘤、

2、0.76～1.50皮膚惡性黑色素瘤、

3、1.51～3.00皮膚惡性黑色素瘤、

4、3.01～4.50皮膚惡性黑色素瘤；

5、大于4.50皮膚惡性黑色素瘤。發(fā)現(xiàn)厚度越大預(yù)后越差。這一顯微分級法，以后被廣泛采用，并被證實對判斷預(yù)后具有重要價值。

四、治療方案：對早期未轉(zhuǎn)移的損害應(yīng)手術(shù)切除，應(yīng)根據(jù)Breslow深度確定切除皮損周邊正常皮膚的范圍，如果是指（趾）惡性黑素瘤，可采用截指（趾）術(shù)。應(yīng)切除受累淋巴結(jié)，但預(yù)防性淋巴結(jié)切除仍有爭議。肢體動脈灌注抗有絲分裂藥物治療肢體黑素瘤有一定療效。對于發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移者可采用聯(lián)合化療和放射治療。生物化學(xué)治療和分子靶向治療具有很大的前景。