第五節(jié)　胸壁、胸膜腫瘤

一、胸壁腫瘤

（一）發(fā)病特點：胸壁腫瘤是指發(fā)生在胸廓深層組織的腫瘤，包括骨骼、骨膜、肌肉、血管、神經(jīng)等組織的腫瘤，但不包括皮膚、皮下組織及乳腺腫瘤。胸壁腫瘤分原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，原發(fā)性腫瘤又分為良性及惡性兩種。原發(fā)性良性腫瘤有脂肪瘤、纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、骨纖維瘤、軟骨瘤、骨軟骨瘤及骨囊腫等；原發(fā)性惡性腫瘤以纖維肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤、骨軟骨肉瘤及惡性骨巨細胞瘤為多見。繼發(fā)性胸壁腫瘤幾乎都是由其他部位的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移而來，常造成肋骨的局部破壞或病理性骨折，引起疼痛，但局部腫塊多不明顯，主要為轉(zhuǎn)移癌。

（二）臨床表現(xiàn)：胸壁腫瘤的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的部位、大小、生長速度、與鄰近器官的關(guān)系及壓迫程度。腫塊生長緩慢、無痛、邊界清楚者多為良性，有嚴重持續(xù)性局部疼痛、腫瘤生長速度快、邊界不清、表面有擴張血管者多為惡性或良性腫瘤有惡性變的征兆，腫瘤生長速度過快可發(fā)生瘤體內(nèi)壞死，形成潰瘍或出血。發(fā)生于特殊部位的腫瘤可引起相應的癥狀，如腫瘤壓迫和侵及肋間神經(jīng)、臂叢神經(jīng)及交感神經(jīng)時，除有神經(jīng)疼痛外，還有肢體麻木或Horner綜合征。晚期的惡性腫瘤可有遠處轉(zhuǎn)移、胸腔積液或血性胸水。瘤體主要向胸腔生長時，可產(chǎn)生呼吸困難、刺激性咳嗽等癥狀。有的可發(fā)生病理性骨折。

（三）診斷要點：胸壁腫瘤的診斷較為容易，但在診斷中應盡可能明確腫瘤是起源于胸壁還是胸內(nèi)腫瘤侵犯胸壁，是良性腫瘤還是惡性腫瘤，是原發(fā)性還是轉(zhuǎn)移性腫瘤。病史、癥狀、體檢和腫瘤的特點是胸壁腫瘤的主要診斷依據(jù)。

1、腫瘤生長緩慢、堅硬者多屬良性骨瘤或軟骨瘤；

2、中等硬度的腫瘤，邊界不清，有明顯疼痛和壓痛，表面有血管擴張，聽診有血管雜音，或生長速度快，腫瘤直徑超過5cm者，往往是惡性腫瘤的表現(xiàn)；

3、若既往有其他部位惡性腫瘤病史，或同時出現(xiàn)其他部位腫瘤或多個胸壁腫瘤，則應考慮為轉(zhuǎn)移性腫瘤。

4、X線檢查除采用正側(cè)位胸部X線投照外，尚需攝腫瘤部切線位片及多軸透視，必要時應作人工氣胸或氣腹，以鑒別胸壁病變、肺內(nèi)病變或膈肌病變。胸壁軟組織腫瘤，X線陰影密度不高，其內(nèi)緣清晰、銳利，外緣較模糊，瘤體與胸壁成鈍角，基底緊貼胸壁，瘤體兩端可見胸膜反褶線。在腫瘤與肺組織無粘連時，透視可見腫塊吸氣時隨胸廓上升，呼氣時則下降，與肺紋理的運動方向相反。胸壁骨骼腫瘤良性者一般呈圓形、橢圓形，骨皮質(zhì)無斷裂，惡性者則主要表現(xiàn)為侵蝕性骨破壞，呈篩孔樣、蟲蝕樣改變，可有溶骨或成骨，邊緣毛糙，骨皮質(zhì)缺損、中斷或有病理性骨折。

5、CT掃描可清晰顯示腫瘤部位、形態(tài)、大小、范圍及有無轉(zhuǎn)移，測定CT值可判斷腫瘤密度，對診斷有較大幫助。超聲檢查因瘤體不同的組織結(jié)構(gòu)密度而顯示不同的影像，對診斷有一定幫助。

6、實驗室檢查對某些腫瘤有診斷意義，如肋骨骨髓瘤病人尿中本周蛋白陽性，廣泛骨質(zhì)破壞的惡性腫瘤血清堿性磷酸酶升高。必要時可行穿刺或切除部分組織活檢明確診斷，但活檢最好與手術(shù)治療一同進行。

（四）治療方案：胸壁腫瘤的主要治療是外科手術(shù)，其手術(shù)原則是：

1、胸壁良性腫瘤可行腫瘤局部切除，但某些具有易復發(fā)及惡性傾向的良性腫瘤如纖維瘤、軟骨瘤、骨軟骨瘤、骨巨細胞瘤等應適當擴大切除范圍，除切除病變肋骨外，尚應切除上下各一正常肋骨。

2、胸壁惡性腫瘤必須行廣泛的胸壁大塊組織切除，對肋骨的惡性腫瘤應包括肌層、病肋及其上下各一根正常肋骨及肋間肌、壁層胸膜整塊組織切除，切除范圍應超過腫瘤邊緣5cm，并行局部淋巴結(jié)清掃，如腫瘤已侵及肺，應同時行肺切除。

3、胸壁大塊組織缺損必須修補，其目的是閉合胸膜腔及維持胸壁的穩(wěn)定。皮膚及軟組織缺損可用帶蒂肌皮瓣或乳房組織填充，骨性缺損可用自身肋骨，也可用不銹鋼絲、鉭合金條等作支撐。目前多主張用人工合成材料，如Marlex網(wǎng)、Prolene網(wǎng)及滌綸網(wǎng)等修補，這類材料組織相容性好，并具有較好的支撐效果，是目前修補胸壁缺損應用較多的材料。惡性胸壁腫瘤手術(shù)切除后，應聯(lián)合放射治療及化療，以期提高治療效果。

二、胸膜腫瘤

（一）發(fā)病特點：胸膜腫瘤包括兩大類，即原發(fā)性胸膜腫瘤和繼發(fā)性胸膜腫瘤。其中臨床上最常見的繼發(fā)性胸膜腫瘤是胸膜轉(zhuǎn)移瘤。幾乎任何部位的原發(fā)癌瘤均可形成胸膜轉(zhuǎn)移。女性乳腺癌和男性肺癌是最常發(fā)生胸膜轉(zhuǎn)移瘤的原發(fā)腫瘤。大多數(shù)胸膜轉(zhuǎn)移瘤病人往往無癥狀，而是在胸部X線檢查時發(fā)現(xiàn)胸膜滲液。胸膜轉(zhuǎn)移瘤可用胸腔穿刺及胸膜活檢確診。

原發(fā)性胸膜腫瘤較少見。以胸膜間皮瘤為例，國外報告其發(fā)生率為0.02%～0.4%，國內(nèi)報告為0.04%。來自胸膜下結(jié)締組織成分的腫瘤更為少見，它們包括平滑肌、血管、淋巴管、神經(jīng)和脂肪組織的腫瘤，而且每一種均可有其相對應的惡性腫瘤。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、彌漫型胸膜間皮瘤：可發(fā)生于任何年齡，但大多數(shù)在40～70歲。男性多于女性，二者之比為6.4：1，此病起病癥狀不明顯。常見癥狀有呼吸困難、持續(xù)性劇烈胸痛、干咳等。常伴有大量血性胸腔積液。腫瘤侵犯肺或支氣管，可繼發(fā)少量咯血。肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病有時可能是本病的主要特征。偶爾可見同側(cè)Homner綜合征或上腔靜脈綜合征。晚期一般可有不適、厭食、消瘦、全身衰竭等。

2、局限型胸膜間皮瘤：良性局限型間皮瘤病人50%無癥狀，惡性局限型間皮瘤者25%無癥狀。兩者均以咳嗽、胸痛和發(fā)熱為最常見表現(xiàn)。良性者20%發(fā)生肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病，而惡性者此種表現(xiàn)少見。

（三）診斷要點：

1、彌漫型惡性胸膜間皮瘤：

（1）胸部X線可顯示胸膜增厚并有結(jié)節(jié)。胸部CT掃描能顯示病變的范圍、程度和胸內(nèi)臟器受累的情況，是決定外科手術(shù)可行性的可靠診斷技術(shù)。胸液可為漿液性至全血性，胸液的黏稠度可隨透明質(zhì)酸的含量增加而增加。但確診仍然依賴組織學檢查或其他病理檢查方法，如胸水細胞學檢查、胸膜針刺活檢、經(jīng)皮胸內(nèi)腫塊穿刺活檢、胸腔鏡活檢、剖胸活檢及鎖骨上淋巴結(jié)活檢等。其中胸腔鏡活檢是診斷惡性胸膜間皮瘤最好的手段。

（2）彌漫型惡性胸膜間皮瘤的CT表現(xiàn)特征有以下幾點：一側(cè)胸膜呈彌漫性不規(guī)則增厚，厚度超過0.5cm，常以下胸部最明顯；縱隔胸膜及葉間胸膜常常受累；同側(cè)胸腔體積進行性縮小；伴或不伴胸腔積液，縱隔無明顯移位（冰凍縱隔）；腫瘤常侵犯胸壁肌肉和肋骨，較少侵入肺內(nèi)；腫瘤可累及對側(cè)胸膜腔或穿越橫膈累及腹膜腔；可有縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

2、局限型胸膜間皮瘤：在X線胸片及體層片上常顯示胸膜致密，偶爾伴有胸膜滲液。支氣管鏡檢查幾無價值。除非腫瘤很大，已引起支氣管變形，一般均為陰性。剖胸探查可以確診。

（四）治療方案：惡性彌漫性胸膜間皮瘤預后極差，病死率較高，多數(shù)出現(xiàn)癥狀后僅生存數(shù)月。目前尚無有效的治療辦法，抗癌藥物及放射治療效果不佳，因病變廣泛手術(shù)不易切除。