第十節(jié)　中樞神經(jīng)細胞瘤

一、發(fā)病特點：中樞神經(jīng)細胞瘤是生長于側(cè)腦室和第三腦室的小細胞神經(jīng)元腫瘤，其主要發(fā)生部位在透明隔近室間孔處（Monro孔），引起臨床癥狀時，腫瘤均已長得很大。其主要癥狀是頭痛和梗阻性腦積水所產(chǎn)生的顱內(nèi)壓增高癥狀。世界衛(wèi)生組織（WH0）2000年公布的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中，中樞神經(jīng)細胞瘤屬于神經(jīng)元及混合神經(jīng)元神經(jīng)膠質(zhì)起源的腫瘤，分級為Ⅱ級。

二、臨床表現(xiàn)：中樞神經(jīng)細胞瘤以中青年多見，發(fā)病年齡一般在15～52歲，平均發(fā)病年齡在30歲左右，男女比例近乎相等。中樞神經(jīng)細胞瘤平均病程為3～7個月。由于腫瘤位于Monro孔附近，臨床上主要表現(xiàn)為梗阻性腦積水引起的顱內(nèi)壓增高癥狀。因腫瘤位于側(cè)腦室內(nèi)，患者主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀，發(fā)病初期臨床癥狀不明顯，少數(shù)患者有輕度頭痛或不適、頭暈?zāi)垦＃�隨著腫瘤生長，頭痛逐漸加重，頭痛頻繁，持續(xù)時間增長。當(dāng)腫瘤生長阻塞室間孔或進入第三腦室阻塞中腦導(dǎo)水管時，患者轉(zhuǎn)為持續(xù)性頭痛、惡心、頻繁嘔吐，伴有視物不清，甚至失明。部分患者因腫瘤累及額葉產(chǎn)生反應(yīng)遲鈍、摸索現(xiàn)象，強握反射陽性等額葉癥狀可有嗅覺異�；蛐嵊X喪失和幻嗅等。腫瘤位于側(cè)腦室體部三角區(qū)時，部分患者可有偏癱或偏身感覺障礙。也有報道以腫瘤卒中引起蛛網(wǎng)膜下腔出血或閉經(jīng)發(fā)病。大多數(shù)患者無定位體征，最常見的體征為視盤水腫，此外可有輕偏癱、偏身感覺障礙和病理體征陽性。

三、診斷要點：對中青年患者顱內(nèi)壓增高起病的側(cè)腦室腫瘤，特別是頭顱CT掃描或MRI影像顯示腫瘤伴有點狀鈣化者應(yīng)考慮腦室內(nèi)神經(jīng)細胞瘤。術(shù)后光鏡檢查很難與少支膠質(zhì)細胞瘤區(qū)別。確切的組織學(xué)診斷依賴于透射電鏡檢查或免疫組織化學(xué)顯示特異性神經(jīng)細胞抗原檢查。

四、治療方案：

1、腫瘤切除術(shù)：中樞神經(jīng)細胞瘤對放療極為敏感有效。手術(shù)切除腫瘤的目的在于解除梗阻性腦積水，結(jié)合術(shù)后放療可獲得長期生存。如果腫瘤較大累及第三腦室或第四腦室，該處腦組織不可強行切除，否則將增加術(shù)中危險和術(shù)后功能損害。也可根據(jù)腫瘤在側(cè)腦室內(nèi)位置取左額或右額皮質(zhì)造瘺入側(cè)腦室行腫瘤切除術(shù)。

2、放  療：因腫瘤對放療敏感，術(shù)后患者應(yīng)常規(guī)放療，如X-刀直線加速器等。

3、分 流 術(shù)：如果患者術(shù)后腦積水不能解除，應(yīng)行側(cè)腦室腹腔分流術(shù)。

應(yīng)該注意到即使腫瘤術(shù)后腦積水解除，顱內(nèi)高壓緩解，但由于部分患者腦脊液通路粘連狹窄，蛛網(wǎng)膜顆粒吸收障礙及腫瘤復(fù)發(fā)等原因仍會產(chǎn)生腦積水、顱內(nèi)壓增高，使患者再次出現(xiàn)頭痛、惡心嘔吐等癥狀，或急驟顱內(nèi)壓增高危象，以至出現(xiàn)生命危險，此時可做分流術(shù)來緩解顱壓增高。