腎上腺腫瘤的分類可按其性質(zhì)分為良性腫瘤和惡性腫瘤；按有無內(nèi)分泌功能（如分泌某種激素引起高血壓）分為非功能性腫瘤和功能性腫瘤；按發(fā)生部位分為皮質(zhì)腫瘤、髓質(zhì)腫瘤、間質(zhì)瘤或轉(zhuǎn)移瘤等。臨床上需要手術干預的腎上腺腫瘤通常為功能性腫瘤或高度懷疑惡性（或術前無法鑒別良惡性）的腫瘤。腎上腺本身體積雖然很小，但它生長的腫瘤體積則差別很大，通常將直徑3cm以下者稱為小瘤，最小的不到1cm，大者可達10~30厘米。腫瘤的形狀可如豆粒、桃李、蘋果、哈密瓜、兒枕等。
一、常見的功能性腎上腺腫瘤
（一）發(fā)病特點：功能性腎上腺腫瘤可分為以下幾種：
1、由于腎上腺腫瘤（腺瘤或癌）的存在，自主性的分泌皮質(zhì)醇過多；約占病例的25%。
2、由于腦垂體腺瘤的存在或下丘腦乃至中樞神經(jīng)神經(jīng)調(diào)節(jié)紊亂，垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素過多，使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過多的皮質(zhì)激素。
3、由于內(nèi)分泌系統(tǒng)以外的臟器腫瘤（如小細胞肺癌）、癌樣瘤（肺、胃腸）、胸腺瘤、胰腺瘤、甲狀腺髓樣樣癌、神經(jīng)節(jié)腫瘤、黑色素瘤和前列腺癌等發(fā)病過程中自主分泌的ACTH（以異位ACTH綜合癥）增多。
4、醫(yī)源性皮質(zhì)激素增多。由于長期大量使用糖皮質(zhì)激素治療出現(xiàn)的類似病象，停藥后逐漸消失。
（二）臨床表現(xiàn)：為皮質(zhì)醇增多引起的一系列病理生理變化和臨床表現(xiàn)為皮質(zhì)醇癥，或皮質(zhì)醇增多癥，昔稱柯興氏綜合癥。本癥以女性居多，患者多呈軀體肥胖，四肢不胖。即所謂的“向心性肥胖”。頭禿，面圓，即所謂的“滿月臉”色深紅晦暗有瘡疤，頸后和兩肩多脂肪，如“水牛背”，皮膚薄、多毛、腋窩、下腹兩側(cè)、股部有紫紋，患者多血壓高，訴全身乏力，腰腿痛。女患者出現(xiàn)沉默寡言，閉經(jīng)或月經(jīng)失調(diào)，骨質(zhì)疏松等典型癥狀。
（三）診斷要點：一般并不困難，只要具有這方面的常識，提高對本病的警惕性，記住上面所說的一些癥狀和體征就可一望便知，因為她（他）的許多癥狀都是擺在面上的。根據(jù)這線索再抽血留尿進行內(nèi)分泌方面激素檢驗，用B超、CT和MBI等做腫瘤定位的檢查，便可明確診斷。由于這種病例很少，即使一般醫(yī)務人員也很少見到，就難免誤診。皮質(zhì)醇癥病人除進行常規(guī)的血、尿檢查項目外，須作血漿皮質(zhì)醇、24小時尿游離皮質(zhì)醇、24小時尿17—羥皮質(zhì)類固醇、24小時尿毒癥17酮類固醇等的測定。如果清晨8：00時的血漿皮質(zhì)醇超過138微摩爾/或高于10μg/dl,可診為皮質(zhì)醇增多癥。在取血前夜11：00口服地塞米松1mg，以抑制下丘腦—垂體—腎上腺的功能。此外，可測血ACTH值，腎上腺腫瘤患者此值都被抑制在正常值以下。其正常值為20~100μg/dl。其他原因造成的皮質(zhì)醇癥患者血ACTH值增高不被抑制。
（四）治療方案：主要是針對病因進行處理。對腎上腺腫瘤患者應盡可能爭取切除腫瘤，特別是對良性腫瘤，其療效肯定。對惡性腫瘤，也以切除腫瘤緩解癥狀后，繼以其他輔助治療，改善生存質(zhì)量和延長生存期。對一般情況太差，難以勝任手術治療，或廣泛轉(zhuǎn)移者，才給予姑息治療如放射、化療和免疫治療等。對確診為腦垂體腫瘤者，經(jīng)鼻行蝶鞍垂體瘤切除后效果良好。異位ACTH綜合癥病例的原發(fā)瘤切除后，ACTH可逐漸消退，無法控制者可用腎上腺酶抑制劑舅密妥坦、氨基導眠能，或直接作用于下丘腦、垂體的藥如塞庚定、溴隱亭等控制。
二、醛固酮癥
（一）發(fā)病特點：醛固酮癥可分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩種。原發(fā)性醛固酮癥系一種罕見病，由于腎上腺皮質(zhì)腺瘤、增生等病變分泌醛固酮過多所致。繼發(fā)性醛固酮增多癥系腎上腺外各種疾病引起的醛固酮分泌過多，包括伴有不同程度水腫的腎病綜合征、肝硬化腹水期、心力衰竭和高血壓病中急進型等幾種疾病。本文所述為原發(fā)性醛固酮癥。
原發(fā)性醛固酮癥是由于人體醛固酮分泌增加而引起腎素分泌受抑制的綜合癥，臨床上以高血壓和低血鉀為特征。1954年孔氏首先報告1例切除分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)腺瘤后獲得痊愈，因而將本病命名為Conn氏綜合癥。引起本癥的腎上腺絕大多數(shù)為小的良性腺瘤，位于腎上腺的最外層。腎上腺癌極少見，約占低腎素醛固酮癥的1%。連國際上報導的也不 足50例。目前國際上估計原發(fā)性醛固酮癥在高血壓病中占0.65%~2%
（二）臨床表現(xiàn)：
1、高 血 壓：主要由于血漿容量增加和鈉離子增加造成的血管阻力增強，是本病最主要或最早出現(xiàn)的癥狀。血壓增高為中等或稍重水平。在兒童可出現(xiàn)惡性型高血壓，最高壓為34.5/20.5kPa。一般降壓藥難以奏效。也有血壓正常型原醛癥，其機制不明了。因高血壓、高血鈉常造成頭暈、頭痛、疲乏、視力模糊、心煩、口渴等癥狀。
2、低 血 鉀：低血鉀引起的肌無力和肌麻痹，使病人感到頭重腳輕，四肢無力，以下肢更明顯，重者呈現(xiàn)周期性麻痹。低血鉀導致心律失常、腦缺氧癥候群，以及腎功能障礙所致的多尿、夜尿增多。影響胰腺時，空腹血糖增高。
3、水、電解質(zhì)平衡失調(diào)：造成堿中毒，最終使鈣鎂離子喪失，右出現(xiàn)肢端麻木、四肢疼痛必痙攣等。
（三）診斷要點：
1、兒童或表少年高血壓患者中，應考慮到有此病的可能而作相應的檢查。
2、成年人高血壓患者中服降壓藥效果不明顯者，伴有低血鉀或周期性下肢四肢麻痹者，應考慮此病做進一步檢查。
3、實驗室檢查：
① 測血漿鉀、鈉濃度和24小時尿鉀排出量。低血鉀為自發(fā)性或易促發(fā)者，或低血鉀并存者，應高度懷疑本病。
② 測血漿或24小時尿醛固酮濃度和血漿腎素活性。站立位于血漿腎素活性低于2.46molL/h ，站立位血漿醛固酮濃度與血漿腎素活性比值>20。
③ 醛固酮抑制試驗陰性。原醛癥的醛固酮分泌為自主性的。這可排除原發(fā)性高血壓和繼發(fā)性醛固酮癥。
④ 糖皮質(zhì)激素分泌和排出最正常。
⑤ 口服氯化鈉抑制試驗：血漿醛固酮水平在554pmll/L 以上，尿醛固酮值38.8nmol/24h以上，尿鈉排出量超過200μmol/24,可確診為原醛癥。
實驗室檢驗結(jié)果，如高血壓病人其糖皮質(zhì)激素分泌正常，其醛固酮分泌增多不能被高鈉飲食抑制，伴有自發(fā)性低血鉀和尿鉀排出增多者，可確診為原醛癥。
4、影像學診斷：原醛癥除腎上腺腺瘤、腺癌引起者外，腎上腺皮質(zhì)增生引進者亦占很大比例。前者以手術治療為主，后者須采用藥物治療，兩者方法不同，須通過B超、CT、MRI對三者進行鑒別診斷。由于引起原醛癥的腺瘤可能很微小，CT掃描應用間距0.5cm的密層掃描可避免將腫瘤遺漏。鑒別遇到困難時，可應用腎上腺同位素碘化膽固醇閃爍掃描加地塞米松抑制試驗，即給患者注射131I—6β碘甲基—19去甲膽固醇后進行掃描，皮質(zhì)腺瘤較正常吸收較多量的放射標記物，皮質(zhì)增生攝取量正常，皮質(zhì)癌則不顯示。其準確率可達70%~90%。
（四）治療方案：腎上腺腫瘤主要采用手術治療。對較小的腺瘤，一般都采用剜除術，連同腫瘤周圍的0.5cm距離的正常組織一并切除，因貼近腫瘤的腎上腺組織有多倍體異常，可引起腫瘤復發(fā)。腺瘤病例手術后血鉀、醛固酮值恢復正常，癥狀消失；腺癌病例文獻都認為預后惡劣。藥物治療：可用螺旋內(nèi)酯的微粒型安替舒通120mg每日3次和氨氯吡咪5mg每日3次，單獨或聯(lián)合應用，使血鉀和血壓恢復正常�；蛴媒祲核幦缧耐炊ǖ扰c安替舒通聯(lián)用亦可。
三、腎上腺性征異常癥
（一）發(fā)病特點：因腎上的某種先天性或后天性病病引起的外生殖器及性征異常，稱腎上腺性征異常癥或腎上腺生殖綜合癥。
1、分 類：此癥亦較少見，國內(nèi)報導者約百余例。此癥可因發(fā)病年齡、性別、病因、異常性征的類型不同而分別定名。
2、病 因：病因為增生者，主要發(fā)生在皮質(zhì)網(wǎng)有關方面帶。人體腎上腺產(chǎn)生和分泌的性激素占主要，雌性激素很少。在腎上腺皮質(zhì)正常發(fā)育過程中，必須有酶的正常作用，才能順利完成，酶的供應缺乏或作用發(fā)生障礙，即影響皮質(zhì)素的合成，促使腎上腺皮質(zhì)增生，從而增加雄激素的作用，就等于火上加油，大量的雄性皮質(zhì)素使女性患者向男性轉(zhuǎn)化。病因為腫瘤者，則由于腫瘤分泌和積蓄在體內(nèi)的性激素成分較多所致。
（二）臨床表現(xiàn)：腎上腺性征異常主要表現(xiàn)在女性患者向男性轉(zhuǎn)化。所謂性別的轉(zhuǎn)化，只是生殖器外形的變化，其真正的性別未變，因決定其性別的性腺和性染色體未變。故胎兒期發(fā)生的所謂“女性假兩性畸形”，表明她與真兩性畸形不同，后者體內(nèi)卵巢、睪丸兩種性腺皆有，此種病例極少。女性假兩性畸形出生時即可見到其陰蒂、大陰唇形同男嬰伴有先天性尿道下裂的外生殖器，作者曾見到1例未經(jīng)治療的女孩，其音容笑貌和男孩一般，且皮膚黝黑，多毛發(fā)、寡言，陰蒂如陰莖，能勃起，大陰唇如陰囊。其尿道為尿生殖竇的開口，胎兒期男嬰性征異常主要表現(xiàn)為外生殖器較大，以后則生長迅速，4~5歲兒童體格、外生殖器右如成從大小。出生時正常青春前期發(fā)病者，其病因多為腎上腺腫瘤引起。主要癥狀為：皮下脂肪消失、體格男性化、陰蒂肥大、聲音低沉、乳房及子宮縮小、月經(jīng)停止、性欲減退等。
（三）診斷要點：
1、首先通過體檢查清性征異常類型和局部情況，供畸形矯正術參考。
2、通過影像診斷必要時另地塞松抑制試驗行腎上腺掃描，以鑒別其究竟為增生、腺瘤或癌。
3、如為增生和伴有柯興氏綜合癥者，應詳查血24小時尿內(nèi)17酮、17羥、21羥化酶、11羥化酶等的含量。
4、查清患者的真正性別，注意與男性重度尿道下裂合并隱睪、男性假兩性畸形、真兩性畸形、混合性腺發(fā)育不良等鑒別，必要時做染色體檢查，或剖腹探查。
（四）治療方案：腫瘤患者都須做腫瘤切除，較大者連同周圍筋膜，必要時連同腎臟一并切除。增生患者治療的基本原則是補充所缺的皮質(zhì)醇，抑制垂體ACTH的過度分泌從而制止腎上腺皮質(zhì)的增生與肥大，減少雄激素的過度分泌，以解除或緩解男性化病。
四、腎上腺髓質(zhì)腫瘤（嗜鉻細胞瘤）
（一）發(fā)病特點：腎上腺髓質(zhì)在腎上腺的中間部位，僅占腎上腺的10%左右。髓質(zhì)細胞的形態(tài)不一，由于在用含鉻的液體處理髓質(zhì)細胞時，發(fā)現(xiàn)這些細胞中的顆�？芍史Q其為嗜鉻細胞。嗜鉻細胞瘤是腎上腺髓質(zhì)最常見的腫瘤，多為良性，約占90%。故其形狀或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圓略帶扇形，切面為深黃或棕色。有分葉結(jié)構(gòu)，瘤細胞呈不規(guī)則多角形，或小或大，胞骨多核并含有多數(shù)嗜鉻鹽染色顆粒，尤以疑為惡性者色深而暗，可供參考。
交感神經(jīng)末梢和中樞神經(jīng)系統(tǒng)都能以來自血液的鉻氨酸為原料合成多巴胺、去甲腎上腺素和腎上腺素，此三者統(tǒng)稱為兒茶酚胺。在交感神經(jīng)系統(tǒng)和中樞神經(jīng)都由神經(jīng)細胞合成兒茶酚按后，傳遞到神經(jīng)末梢釋放。腎上腺髓質(zhì)內(nèi)的多巴胺屬于中間產(chǎn)物，須在多巴胺β—強化酶的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)槿ゼ啄I上腺素，進一步轉(zhuǎn)為腎上腺素，此兩者可直接釋放入血液循環(huán)。嗜鉻細胞發(fā)生腫瘤時，瘤體內(nèi)因此儲有大量的腎上腺素和去甲腎上腺素。在平時不易被病人自己和或別人察覺，可是一旦遇到某種刺激，瘤體釋放出相當量的兒茶酚胺，病人就會突然血壓升高、心律紊亂，遇到爆發(fā)性的打擊，甚至是致命的打擊。
癥狀
（二）臨床表現(xiàn)：本病以20～40歲青壯年患者居多，男與女之比幾乎相等。其主要癥狀為高血壓喝基礎代謝的改變：高血壓可為陣發(fā)性，也可為持續(xù)性，或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性加劇。持續(xù)性者平時常有頭暈、頭痛、胸悶、胸痛、心跳心慌、視覺模糊、精神緊張、焦慮、怕熱等。陣發(fā)性者突然劇烈頭痛、心悸胸悶，面色蒼白、大汗淋漓、呼吸急促，患者有瀕死的感覺。此時若測血壓可達40.OkPa（200～300㎜Hg)，約半小時左右后可能自行緩解�；謴秃�，一如常人。以后遇到某種刺激再次發(fā)作。逐漸發(fā)作次數(shù)更頻，間隔期縮短，情況也漸重。發(fā)作刺激未必很強烈，有在漱口刷牙時或夢中發(fā)作驚醒、大汗，有瀕死感者。也有腫瘤巨大、血壓高而從無發(fā)作癥狀的，或無腫塊、未發(fā)作，因治其他病手術中死亡的。所以有此種癥狀的病人應及早檢查、診治。
（三）診斷要點：據(jù)文獻統(tǒng)計報告凡有典型發(fā)作癥狀、腹部腫塊、高血壓、糖尿病、基礎代謝增高等五者之二者，應疑有嗜鉻細胞瘤的存在，五者居三則高度懷疑，居四則可確診無疑。其中以能發(fā)現(xiàn)腫塊最為重要，如腫瘤很小，且位于腎上腺外，則必須從定性。定位兩方面著手進行檢查。定性方面，測定尿去甲腎上腺素及腎上腺素、尿3-甲氧基-4-羥基扁桃酸(VMA)值。其正常值為8～165微克/24時。血漿結(jié)合狀態(tài)的兒茶酚胺測定，在靜息臥位抽血測定血漿兒茶酚胺之值如明顯升高，結(jié)合臨床即可確診。如多巴胺值升高，常表面腫瘤為惡性。其準確性優(yōu)于測血游離狀態(tài)的兒茶酚胺值。定位方面：一般采用B超、CT、MRI即可確診腎上腺腫瘤、增生、出血、髓質(zhì)脂肪瘤等，如缺乏此設備，腹膜后注氣造影仍可采用對腎上腺外的小嗜鉻細胞瘤定位可能仍有困難，可采用下腔靜脈導致管分段抽血檢測血漿兒茶酚胺值或腹主動脈造影尋找線索，如有條件，采用放射性核素碘芐胍（131I MIBG)示蹤掃描行γ照相則更有特效。
（四）治療方案：嗜鉻細胞瘤宜行手術切除，因其多為良性腫瘤，絕大多數(shù)術后效果良好。但手術和麻醉的危險性較大，尤其是大的腫瘤，血管豐富，又緊貼周圍大血管，容易出血；腫瘤內(nèi)含大量兒茶酚胺，容易被擠壓釋放入血，引起患者血壓劇升和心跳驟停。20世紀70年代酚芐明、心得安問世以后，術前屬患者服用，準備2～4周阻滯了腎上腺能受體，減免了術中患者血壓、心律的波動，提高了手術安全性，但還是要求充分做好術前準備和術后護理，術中輕柔操作，才能保證手術的順利圓滿完成。
五、腎上腺惡性腫瘤（腎上腺皮質(zhì)癌）
（一）發(fā)病特點：發(fā)生于腎上腺皮質(zhì)的惡性腫瘤稱為腎上腺皮質(zhì)癌。12歲以下兒童相對的較多見，成年人腎上腺皮質(zhì)癌甚少見，一般為功能性，發(fā)現(xiàn)時一般比腺瘤大，重量常超過100g，呈浸潤性生長，正常腎上腺組織破壞或被淹沒，向外侵犯周圍脂肪組織甚至該側(cè)腎。小的腺癌可有包膜。切面棕黃色，常見出血、壞死及囊性變。鏡下分化差者異型性高，瘤細胞大小不等，并可見怪形核及多核，核分裂像多見。常轉(zhuǎn)移到腹主動脈淋巴結(jié)或血行轉(zhuǎn)移到肺、肝等處。分化高者鏡下像腺瘤，如果癌體小又有包膜，很難與腺瘤區(qū)別，有人認為直徑超過3cm者，應多考慮為高分化腺癌。
（二）臨床表現(xiàn)：腎上腺皮質(zhì)癌表現(xiàn)為性征異常比較罕見，臨床表現(xiàn)為：男性性早熟、男性女性化或女性男性化。若性征異常合并庫興綜合征預后多不良。年齡為6歲和8歲，病程分別為2個月和1年，表現(xiàn)為典型的向心性肥胖、滿月臉、水牛背、面部痤瘡、陰毛發(fā)育及全身毛發(fā)增多，陰莖發(fā)育明顯早于同齡兒童，檢查血尿皮質(zhì)醇增高且伴有17羥和17酮升高。
（三）診斷要點：
1、在功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤診斷中，患者出現(xiàn)下例情況應高度懷疑腎上腺皮質(zhì)癌的可能：(1)病程短，進展快，病程多少于1年;(2)庫興綜合征或原發(fā)性醛固酮增多癥同時伴有17酮明顯升高者;(3)腫瘤大于4cm，內(nèi)部回聲不均勻。
2、無功能性腎上腺皮質(zhì)癌臨床表現(xiàn)隱匿，缺乏特征性，患者多以腰痛、腹痛就診，早期診斷困難，腫瘤多為行B超、CT檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。目前B超和CT為腫瘤早期定位診斷的主要手段，對臨床分期、手術難易程度、預后判斷有重要意義，但對確定腫瘤性質(zhì)仍有一定困難。一般來說，腫瘤越大惡性變的可能性越大。
（四）治療方案：目前腹腔鏡手術已成為切除腎上腺腫瘤的最常用方式。其優(yōu)點顯而易見，一是微創(chuàng)，即皮膚上僅需幾個直徑1cm的小孔即可完成腫瘤的切除，術后恢復很快，而傳統(tǒng)開放手術的切口動輒十余厘米，使患者術后恢復慢，影響美觀；二是清晰，由于腹腔鏡的放大作用，使位置很深的腎上腺近在眼前，實現(xiàn)了開放手術所無法匹敵的清晰視野，再加之配套先進切割、分離器械的使用，使手術解剖相當精細，出血極少。
腎上腺皮質(zhì)癌(ACC)是原發(fā)于腎上腺皮質(zhì)的惡性腫瘤，臨床上發(fā)病率低，惡性度高，早期確診率不高，預后欠佳，手術是目前最有效的、唯一可能治愈的方法。當手術不能完全將腫瘤切除或者腫瘤復發(fā)時，推薦使用米坦治療，米托坦是目前治療ACC最常用的、反應率最高的藥物。在接受米托坦治療的過程中，注意檢測血清米托坦?jié)舛鹊认嚓P指標，長期服用米托坦可能出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能不全、性功能減退、甲狀腺功能減退以及胃腸道反映以及神經(jīng)系統(tǒng)毒性等。
第四節(jié) 腎上腺腫瘤