第四節(jié)　角膜軟化癥

一、發(fā)病特點(diǎn)：角膜軟化癥是由于缺乏維生素A的高度營(yíng)養(yǎng)障礙造成的早期角膜、結(jié)膜上皮干燥、變質(zhì)，晚期出現(xiàn)角膜基質(zhì)層的壞死、崩潰。多見(jiàn)于3歲以下兒童，常為雙眼受累。

二、臨床表現(xiàn)：維生素A的缺乏，不但引起結(jié)膜、角膜的上皮變質(zhì)，身體其他上皮組織系統(tǒng)諸如皮膚、消化道、呼吸道、泌尿道黏膜上皮以至由于上皮演變百來(lái)的瞼板腺、淚腺等組織亦均發(fā)生或多或少的組織變化。其中最重要的是呼吸道與消化道黏膜方面，可發(fā)生肺炎、支氣管、腸炎，而出現(xiàn)全身皮膚干燥、瘦弱、四肢無(wú)力，聲音嘶啞、腹瀉等。其眼部癥狀主要為結(jié)膜特別是瞼裂部分的特殊干燥狀態(tài)，以及角膜基質(zhì)的壞死變化，病態(tài)過(guò)程分四個(gè)階段。

1、夜盲期：患者最早的主訴癥狀，在黑暗環(huán)境下，病人失去健康眼所具有的對(duì)適應(yīng)功能，因此患者夜晚時(shí)視物要比白天模糊得多，俗稱“雞盲”或“雀盲”。主要為維生素A缺乏，致使視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮細(xì)胞層桿狀體視紫紅質(zhì)缺乏原料，使暗適應(yīng)功能下降的表現(xiàn)。嬰幼兒因年齡小而難以表達(dá)。

2、干燥前期：球結(jié)膜表面失去正常光澤，角膜表面變?yōu)榘档瓱o(wú)光，結(jié)膜下血管呈現(xiàn)特殊的紫蘭色調(diào)，如把下瞼撐開，使眼暴露10秒仲，則結(jié)膜及角膜表面的模糊狀態(tài)迅速加劇。結(jié)膜失去彈性，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，球結(jié)膜顯示向心性皺紋，角膜感覺(jué)顯著下降，瞬目反應(yīng)不靈，從而加速干燥癥狀的發(fā)展。此時(shí)作球結(jié)膜上皮細(xì)胞刮屑涂片檢查可以現(xiàn)上皮細(xì)胞的角化顆粒及無(wú)數(shù)的干燥桿菌。對(duì)于此期癥狀的發(fā)現(xiàn)具有重大意義，如能早期診斷及早期治療，便可迅速治愈。

3、干燥期：球結(jié)膜明顯干燥，在瞼裂部結(jié)膜上可有特殊的銀白色泡沫狀三角形斑，基底朝向角膜，稱為畢脫氏（Bitot）。形態(tài)上，干燥斑易用凝結(jié)的礦蠟油，眼淚不能濕潤(rùn)其表面，通常對(duì)稱出現(xiàn)于兩眼的顳側(cè)瞼裂部球結(jié)膜，日后鼻側(cè)亦可出現(xiàn)，在下瞼部及穹窿部，結(jié)膜及半月形皺襞上，呈灰藍(lán)色調(diào)色素變化，為上皮層內(nèi)黑色素生長(zhǎng)所造成，也是缺乏維生素A所獨(dú)有的眼部特征。角膜表面，光澤消失，好象熱氣呵在玻璃上，呈霧狀混濁，如毛玻璃狀。在瞼裂部的角膜緣與結(jié)膜的干燥斑相接。角膜周圍的混濁，可伴色素性變化。角膜的知覺(jué)可完全喪失，羞明現(xiàn)象明顯。

4、角膜軟化期：球結(jié)膜粗糙肥厚，皺褶明顯，角膜浸潤(rùn)混濁加重，呈灰黃色或黃白色。角膜迅速自溶成潰瘍，前房積膿，一般在1～2天內(nèi)可使整個(gè)角膜組織溶化穿也，最終形成角膜粘連白斑，或完全性角膜葡萄腫，或扁平角膜，眼球萎縮而導(dǎo)致完全性失明。

三、診斷要點(diǎn)：

1、有發(fā)熱消耗性疾病，人工喂養(yǎng)不當(dāng)或慢性腹瀉等維生素A缺乏的病史；

2、上述典型的臨床表現(xiàn)；

3、血清維生素A含量低下；

4、尿沉渣檢查角化上皮細(xì)胞陽(yáng)性。

四、治療方案：治療原則是改善營(yíng)養(yǎng)狀況，防止角膜繼發(fā)感染，抓著最有效的治療時(shí)機(jī)，即干燥前期。

1、積極治療全身病。

2、改善營(yíng)養(yǎng)狀況、選含維生素A高這良品，如肝類、雞蛋、魚、乳類等，口服維生素A，復(fù)合維生素B、C等，消化道疾病口服不能吸收者可給維生素A注射。

3、局部滴清魚肝油，每日三次，協(xié)同給抗生素眼膏、必要時(shí)擴(kuò)瞳，包括患眼。檢查時(shí)注意勿壓迫眼球，以免穿孔形成。