一、強(qiáng)直性脊椎炎伴發(fā)的葡萄膜炎
（一）發(fā)病特點(diǎn)：是一種病因尚不完全清楚的、主要累及中軸骨骼的特發(fā)性炎癥疾病，約20％－25％并發(fā)急性前葡萄膜炎。
（二）臨床表現(xiàn)：青壯年男性多發(fā)，常訴腰骶部疼痛和僵直，早晨更甚（晨僵），活動(dòng)后減輕，多數(shù)表現(xiàn)為急性、非肉芽腫性前葡萄膜炎。多為雙眼先后發(fā)病，易復(fù)發(fā)，雙眼交替性發(fā)作。
（三）診斷要點(diǎn)：根據(jù)病史及上述臨床表現(xiàn)可診斷，X線軟骨模糊、骨侵蝕、關(guān)節(jié)間隙纖維化、鈣化、骨化及骨性強(qiáng)直等改變以及HLA-B27抗原陽性對(duì)診斷有意義。
（四）治療方案：局部治療詳見急性前葡萄膜炎治療，全身治療詳見內(nèi)科相關(guān)章節(jié)。
二、Vogt－小柳原田綜合征
（一）發(fā)病特點(diǎn)：小柳-原田綜合征又稱葡萄膜大腦炎綜合征，也稱色素膜腦膜腦炎或眼-腦-耳-皮綜合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后報(bào)道一種伴有視網(wǎng)膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎（色素膜炎），發(fā)病前有腦膜刺激癥狀，根據(jù)臨床觀察，兩者有相似之處，故稱為Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)綜合征。
（二）臨床表現(xiàn)：
1、前驅(qū)期：發(fā)病前多有感冒樣或其他前驅(qū)癥狀，表現(xiàn)為頭痛、耳鳴、聽力下降和頭皮過敏等改變。
2、眼病期：以后在前驅(qū)期后5-6天出現(xiàn)眼病表現(xiàn)，雙眼可同時(shí)或先后出現(xiàn)彌漫性滲出性葡萄膜炎，視力高度減退，檢查發(fā)現(xiàn)視盤炎、后極部視網(wǎng)膜水腫，甚至漿液性視網(wǎng)膜脫離。
3、恢復(fù)期：經(jīng)過半年至1年，如及時(shí)治療，眼底炎癥逐漸消退，視網(wǎng)膜脫離復(fù)位，眼底有脫色素和色素半片增生，出現(xiàn)典型的晚霞狀改變和Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)。
4、常見的并發(fā)癥：有并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼和滲出性視網(wǎng)膜脫離。除上述表現(xiàn)外，在疾病的不同時(shí)期,還可出現(xiàn)脫發(fā)、毛發(fā)變白、白癜風(fēng)等眼外改變。
（三）診斷要點(diǎn)：目前公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
1、無眼睛外傷或手術(shù)史。
2、以下任何3項(xiàng)表現(xiàn)：（1）雙側(cè)虹膜睫狀體炎；（2）后色素膜炎，包括滲出性視網(wǎng)膜脫離、視盤充血或水腫、黃斑水腫、晚霞樣眼底（視網(wǎng)膜色素脫失）；（3）神經(jīng)性耳鳴，頸強(qiáng)直，腦神經(jīng)或中樞神經(jīng)癥狀，或腦脊液淋巴細(xì)胞增多；（4）皮膚發(fā)現(xiàn)，如脫發(fā)、白發(fā)癥或白斑。
（四）治療方案：
1、早期用足量的皮質(zhì)類固醇治療有明顯療效 常用地塞米松10～20mg/d 靜脈滴注，7～14 天，或甲潑尼龍（甲基強(qiáng)的松龍）500～1000mg/d 靜脈滴注，3～5 天，以后改為潑尼松40～60mg/d 口服，應(yīng)逐漸減量，維持量要服用數(shù)月，停藥前應(yīng)注射ACTH 以免復(fù)發(fā)。
2、若激素療效欠佳，可加用免疫抑制藥如環(huán)磷酰胺等治療，有助于眼部癥狀和腦膜炎的好轉(zhuǎn)。應(yīng)注意激素的副作用。
3、有明顯顱內(nèi)壓增高者，應(yīng)用20%甘露醇脫水，以降低顱內(nèi)壓。此外，可給予如維生素C、凍干人胎盤血丙種球蛋白（胎盤球蛋白）等，以增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。應(yīng)用大劑量免疫球蛋白0.4g/(kg?d)，連用3～5 天，以及血漿置換療法治療急性期患者，療效頗佳。眼部治療，應(yīng)充分用1%阿托品擴(kuò)瞳，并維持瞳孔擴(kuò)大至炎癥消失，這是保持視力的關(guān)鍵所在。
4、個(gè)別發(fā)病較早者（不足兩周），可加用廣譜抗生素；基于病毒感染學(xué)說，有學(xué)者提出應(yīng)用抗病毒治療。此外，消炎痛、布洛芬類抑制前列腺素E活動(dòng)劑，及維生素C、E等羥基清除劑亦可聯(lián)合應(yīng)用。
三、Behcet病
（一）發(fā)病特點(diǎn)：貝赫切特綜合征又稱白塞病，是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個(gè)器官，包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會(huì)陰部潰瘍、皮疹、下肢結(jié)節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。貝赫切特綜合征需要規(guī)律的藥物治療，包括各種調(diào)節(jié)免疫的藥物，不治療則預(yù)后不好，嚴(yán)重者危及生命。
（二）臨床表現(xiàn)：
1、全身表現(xiàn)：大多數(shù)病例癥狀輕微或偶感乏力不適，有的可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、頭痛頭暈、納差和體重減輕，發(fā)病有急性和慢性兩型，急性少見，但癥狀較顯著，有的可伴有發(fā)熱，以低熱多見。還有口腔潰瘍、生殖器潰瘍、消化性潰瘍、神經(jīng)炎、腦膜炎、腎損害、甚至肺栓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥。
2、眼局部病變：初發(fā)癥狀為明顯的眶周疼痛和畏光、發(fā)作性的結(jié)膜炎，也有因視網(wǎng)膜血管炎而形成的視網(wǎng)膜炎。眼炎的反復(fù)發(fā)作可以造成嚴(yán)重的視力障礙甚至失明。
（三）診斷要點(diǎn)：由于臨床表現(xiàn)多種多樣且無特異性的病原學(xué)和實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)，因此常常不易診斷。確診有賴于典型的臨床特征和對(duì)各種臨床表現(xiàn)的綜合分析，常用關(guān)于白塞病的國際診斷標(biāo)準(zhǔn)：凡有反復(fù)口腔潰瘍并伴有其余4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷白塞病綜合征。
(1)反復(fù)口腔潰瘍：由醫(yī)師觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍，1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。
(2)反復(fù)生殖器潰瘍：醫(yī)師觀察到或患者訴說生殖器有阿弗他潰瘍或瘢痕，尤其是男性。
(3)眼�。鹤兦昂�(或)后葡萄膜炎裂隙燈檢查時(shí)見玻璃體內(nèi)有細(xì)胞，視網(wǎng)膜血管炎。
(4)皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑病變、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣結(jié)節(jié)(在青春期后非服糖皮質(zhì)激素而出現(xiàn)者)。
(5)針刺試驗(yàn)陽性：以無菌20號(hào)或更小針頭，斜行刺入皮內(nèi)，經(jīng)24～48h后由醫(yī)師看結(jié)果判定。
（四）治療方案：白塞病綜合征尚無根治方法治療時(shí)應(yīng)根據(jù)不同病情強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療，總的原則是：只有皮膚口腔黏膜病變者，可予對(duì)癥處理和局部用藥；嚴(yán)重內(nèi)臟損害和暴發(fā)性血管炎時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制藥；對(duì)眼部病變者，在局部治療的同時(shí)，應(yīng)加用全身使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制藥治療詳細(xì)治療方法。
四、交感性眼炎
（一）發(fā)病特點(diǎn)：交感性眼炎是指一眼穿通傷或內(nèi)眼手術(shù)后的雙側(cè)肉芽腫性葡萄膜炎。受傷眼稱為誘發(fā)眼，未受傷眼稱為交感眼，交感性眼炎為其總稱。交感性眼炎在外傷后的潛伏時(shí)間，短者幾小時(shí)，長(zhǎng)者可達(dá)40年以上，90%發(fā)生在1年以內(nèi)，最危險(xiǎn)的時(shí)間在受傷后4～8周。特別是傷及睫狀體或傷口內(nèi)有葡萄膜嵌頓，或眼內(nèi)有異物更容易發(fā)生。
（二）臨床表現(xiàn)：
1、刺激眼：眼球受傷后傷口愈合不良，或愈合后炎癥持續(xù)不退，頑固性睫狀充血，同時(shí)出現(xiàn)急性刺激癥狀，眼底后極部水腫，視乳頭（又稱視盤）充血，角膜后有羊脂狀KP（角膜后沉積物），房水渾濁，虹膜變厚發(fā)暗。
2、交感眼：起初有輕微眼痛、畏光、流淚、視力模糊，刺激癥狀逐漸明顯，輕度睫狀充血，房水渾濁，細(xì)小KP，隨著病情發(fā)展出現(xiàn)虹膜紋理不清，瞳孔縮小而虹膜后粘連，瞳孔緣結(jié)節(jié)、瞳孔閉鎖，玻璃體渾濁，視乳頭充血、水腫。周邊部脈絡(luò)膜可見細(xì)小黃白色類似玻璃膜疣樣病灶，逐漸融合擴(kuò)大，并散布到整個(gè)脈絡(luò)膜，恢復(fù)期后眼底遺留色素沉著、色素脫色和色素紊亂，眼底可能出現(xiàn)晚霞樣“夕陽紅”改變。
（三）診斷要點(diǎn)：
1、有眼球穿通傷史及雙眼炎癥反應(yīng)。
2、當(dāng)交感眼出現(xiàn)KP前房和前部玻璃體有浮游物和閃輝時(shí)，即可考慮交感性眼炎的發(fā)生。
3、把已經(jīng)失明的刺激眼摘除后可做病理學(xué)檢查進(jìn)一步確診。
（四）治療方案：一經(jīng)診斷，及時(shí)散瞳，控制炎癥，進(jìn)行綜合治療。
1、大量皮質(zhì)激素：每晨口服強(qiáng)的松（又稱潑尼松），以后根據(jù)病情減為隔日給藥一次，待炎癥消退后仍應(yīng)持續(xù)用維持量數(shù)月。
2、激素治療無效或不能繼續(xù)應(yīng)用者：可用免疫抑制劑如�？蓪幓颦h(huán)磷酰胺等。
3、局部應(yīng)用抗生素及輔助治療。
4、手術(shù)：經(jīng)過早期積極治療，視力已完全喪失者應(yīng)早期摘除眼球。若有恢復(fù)視力的可能者，仍應(yīng)積極搶救雙眼。
五、Fuchs綜合征
（一）發(fā)病特點(diǎn)：Fuch綜合征是一種以虹膜脫色素為特征的慢性非肉芽腫性葡萄膜炎，90％為單眼受累。此病也被稱作Fuchs虹膜異色性虹膜睫狀體炎、Fuchs虹膜異色性葡萄膜炎。
（二）臨床表現(xiàn)：可有視物模糊、眼前黑影，并發(fā)白內(nèi)障、繼發(fā)青光眼時(shí)可有嚴(yán)重的視力下降。檢查可見中等大小KP或星形KP，呈三角形分布、瞳孔區(qū)分布或角膜后彌漫分布，一般不會(huì)引起虹膜異色。易出現(xiàn)Koeppe結(jié)節(jié)，但不發(fā)生虹膜后粘連。易發(fā)生晶狀體后囊下渾濁和眼壓升高，前玻璃體內(nèi)可有渾濁和細(xì)胞，少數(shù)有下方周邊部的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎癥病灶。
（三）診斷要點(diǎn)：主要根據(jù)臨床表現(xiàn)診斷，輕微的虹膜脫色素易被忽略，應(yīng)仔細(xì)對(duì)比檢查雙側(cè)虹膜，以早期診斷。此外，一些慢性前葡萄膜炎或彌漫性全葡萄膜炎也可引起虹膜脫色素，在診斷時(shí)要結(jié)合其他體征全面考慮。
（四）治療方案：一般不需要糖皮質(zhì)激素點(diǎn)眼，更無須全身治療。前房炎癥明顯時(shí)，可給予短期點(diǎn)眼治療。非甾體消炎藥可能有助于炎癥的控制。對(duì)并發(fā)性白內(nèi)障，可行超聲乳化和人工晶狀體植入術(shù)，多數(shù)病例可獲得較好的效果。對(duì)眼壓升高者，給予降壓藥物，個(gè)別需行相應(yīng)的抗青光眼手術(shù)治療。
六、急性視網(wǎng)膜壞死綜合征
（一）發(fā)病特點(diǎn)：急性視網(wǎng)膜壞死綜合征（ARN）是一種由病毒感染（主要為水痘-帶狀皰疹病毒和單純皰疹病毒感染）引起的眼部疾病，典型地表現(xiàn)為視網(wǎng)膜壞死、以視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎為主的視網(wǎng)膜血管炎、中度以上的玻璃體混濁和后期發(fā)生的視網(wǎng)膜脫離。
（二）臨床表現(xiàn)：患者通常發(fā)病隱匿，常出現(xiàn)單側(cè)眼紅、眼痛、眶周疼痛、刺激感或異物感，一些患者通常訴有視物模糊、眼前黑影，早期一般無明顯的視力下降，但在后期由于黃斑區(qū)受累及視網(wǎng)膜脫離可出現(xiàn)顯著的視力下降。
（三）診斷要點(diǎn)：美國葡萄膜炎學(xué)會(huì)研究和教育委員會(huì)制定了以下診斷標(biāo)準(zhǔn)：①周邊視網(wǎng)膜出現(xiàn)1個(gè)或多個(gè)壞死病灶，病灶邊界清楚。黃斑區(qū)的損害盡管少見，但如果與周邊視網(wǎng)膜同時(shí)存在，則不能排除ARN的診斷；②如果不使用抗病毒藥物治療，病變進(jìn)展迅速；③疾病呈環(huán)狀進(jìn)展；④閉塞性視網(wǎng)膜血管病變伴有動(dòng)脈受累；⑤玻璃體和前房顯示炎癥反應(yīng)。視神經(jīng)受累、鞏膜炎及眼痛有助于診斷，但不是診斷所必需的。ARN的診斷不依賴于壞死的范圍，只要符合上述標(biāo)準(zhǔn)，即可做出診斷。
（四）治療方案：
1.抗病毒治療：更昔洛韋、阿昔洛韋 、丙氧鳥苷 此類藥主要用于治療巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎。在用阿昔洛韋治療ARN無效時(shí)可以考慮應(yīng)用丙氧鳥苷。靜脈滴注，連續(xù)治療14～21天，以后改為維持劑量每周5次。
2、糖皮質(zhì)激素：本病的發(fā)生可能有免疫反應(yīng)的參與，因此可使用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行全身治療。但由于藥物可使病毒擴(kuò)散，所以應(yīng)在有效抗病毒治療的前提下使用糖皮質(zhì)激素。一般選用潑尼松口服，使用1周后減量，治療時(shí)間為2～6周。
3、抗凝劑：可使用少量抗凝劑治療�？诜┝康目鼓齽�，如阿司匹林可能有助于減輕視網(wǎng)膜血管炎。
4、手術(shù)治療：在壞死病灶與健康視網(wǎng)膜間做激光光凝治療可預(yù)防視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生。玻璃體切割術(shù)可用于孔源性和牽引性視網(wǎng)膜脫離。可根據(jù)患眼具體情況，聯(lián)合眼內(nèi)光凝、玻璃體內(nèi)長(zhǎng)效氣體或硅油填充、鞏膜扣帶術(shù)等。
5、中醫(yī)治療：應(yīng)根據(jù)中醫(yī)辨證施治的原則施以相應(yīng)的中藥治療，中藥治療可促進(jìn)炎癥恢復(fù)，并可減少藥物的副作用。
七、偽裝綜合征
偽裝綜合征是一類能夠引起葡萄膜炎表現(xiàn)但又是非炎癥性疾病的疾病。偽裝綜合征在臨床上多見于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、眼內(nèi)-中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤、葡萄膜黑色素瘤、惡性腫瘤眼內(nèi)轉(zhuǎn)移、孔源性視網(wǎng)膜脫離等所致的臨床癥候群，可表現(xiàn)為前房積膿、虹膜結(jié)節(jié)、玻璃體混濁、視網(wǎng)膜或視網(wǎng)膜下腫塊病灶等。此類患者往往呈進(jìn)行性加重，對(duì)糖皮質(zhì)激素?zé)o反應(yīng)或不敏感。對(duì)可疑患者應(yīng)進(jìn)行超聲、CT、MRI、眼組織的活組織檢查以及全身有關(guān)檢查，以確定或排除診斷。
八、感染性葡萄膜炎
感染性葡萄膜炎是由病原體引起的葡萄膜炎或視網(wǎng)膜炎，而感染性眼內(nèi)炎是指病原體引起的玻璃體炎癥和前房炎癥為主要改變的炎癥。近年來，結(jié)核、梅毒等引起的葡萄膜炎、人類免疫缺陷病毒感染者的巨細(xì)胞病毒性視網(wǎng)膜炎等也在不斷增加，真菌性眼內(nèi)炎也明顯增多，對(duì)于高危人群用糖皮質(zhì)激素治療效果不佳者，應(yīng)考慮到此類疾病，并應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的輔助檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查，以明確診斷。
第二節(jié) 幾種常見的特殊葡萄膜炎