第二節(jié)　眼眶腫瘤

一、眼眶海綿狀血管瘤

（一）發(fā)病特點(diǎn)：海綿狀血管瘤因腫瘤內(nèi)為海綿樣血管竇腔而得名。是成年人最常見(jiàn)的原發(fā)于眶內(nèi)的腫瘤，占眶內(nèi)腫瘤10%～3%女性較男性多見(jiàn)。本病為先天性錯(cuò)構(gòu)瘤腫瘤由大小不等的血竇及纖維間隔構(gòu)成有完整包膜。因腫瘤生長(zhǎng)緩慢，往往在青春期后因出現(xiàn)眼球突出而被發(fā)現(xiàn)曾認(rèn)為海綿狀血管瘤是由毛細(xì)血管瘤腔內(nèi)壓力增高、管腔擴(kuò)張而形成的，但臨床和病理均不能證實(shí)二者有因果關(guān)系。由于血管壁中查出平滑肌細(xì)胞，按血管的發(fā)育過(guò)程，屬于毛細(xì)血管以后更成熟血管發(fā)生的腫瘤。

（二）臨床表現(xiàn)：眼球突出是眶內(nèi)腫瘤常見(jiàn)的臨床體征，但起始時(shí)并不出現(xiàn)此征象，因其壓迫周圍脂肪，使之吸收而眼位得到代償。腫瘤大于10mm直徑時(shí)出現(xiàn)可見(jiàn)的眼球突出健康側(cè)眼。海綿狀血管瘤多引起緩慢地漸進(jìn)性眼球突出早期缺乏癥狀和其他體征，患者本人多未察覺(jué)。就診時(shí)多有眼球突出，且多為一側(cè)性，兩側(cè)眼球突出差值超過(guò)2mm直至眼球脫出眶外。因病變多位于球后，眼球突出方向多為軸性向前。

（三）診斷要點(diǎn)：眼眶海綿狀血管瘤主要見(jiàn)于成年人，漸進(jìn)性無(wú)痛性眼球突出，外觀無(wú)紅腫，B超顯示類圓形、橢圓形占位病變，內(nèi)回聲中等分布均勻有輕度可壓縮性。成年時(shí)期CT顯示腫瘤呈類圓形或橢圓形，多數(shù)是海綿狀血管瘤，少數(shù)為神經(jīng)鞘瘤。

（四）治療方案：原則上海綿狀血管瘤治療應(yīng)手術(shù)切除，但因增長(zhǎng)緩慢，不發(fā)生惡變，在視力正常和不影響美容的情況下，不必過(guò)于積極切除，可密切觀察。在臨床上多數(shù)病例就診較晚，癥狀和體征明顯，需外科治療。對(duì)于手術(shù)進(jìn)路健康搜索的選擇有不同意見(jiàn)。傳統(tǒng)的看法是以腫瘤的位置確定手術(shù)方式。

二、眼眶腦膜瘤

（一）發(fā)病特點(diǎn)：腦膜瘤是發(fā)生于腦膜細(xì)胞的良性腫瘤，發(fā)生在顱內(nèi)常見(jiàn)，在眶內(nèi)相對(duì)少見(jiàn)。發(fā)生在眶內(nèi)的腫瘤起源于視神經(jīng)鞘腦膜者，稱視神經(jīng)鞘腦膜瘤，發(fā)生在蝶骨或額骨骨壁骨膜者，稱蝶骨或額骨腦膜瘤。還有極少數(shù)患者發(fā)生在眶內(nèi)的異位腦膜細(xì)胞。男女發(fā)病率約為1：2，成年好發(fā)。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、視神經(jīng)鞘腦膜瘤早期多只有視力減退、視野改變等。少數(shù)腫瘤呈偏心性生長(zhǎng)，可到晚期才出現(xiàn)視力改變。眼球突出呈緩慢進(jìn)展。眼底改變：腫瘤發(fā)生在視神經(jīng)前端者，早期可表現(xiàn)為視盤隆起，邊界不清，色灰白。發(fā)生在后端者，早期即可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，呈繼發(fā)性水腫性萎縮，較具特征性。視神經(jīng)由于長(zhǎng)期靜脈高壓，視網(wǎng)膜中央靜脈與脈絡(luò)膜靜脈間形成側(cè)支循環(huán)，即視睫狀靜脈，為特征表現(xiàn)。

2、發(fā)生在蝶骨骨膜的腦膜瘤常使眼球向內(nèi)、向下移位。腫瘤體積較大時(shí)可出現(xiàn)顳側(cè)彌漫性隆起。

（三）診斷要點(diǎn)：視神經(jīng)鞘腦膜瘤的四聯(lián)征 一側(cè)性眼球突出，視力喪失，慢性水腫性視盤萎縮和視睫狀靜脈。X線、CT、MRI、B超等影像學(xué)檢查可有典型表現(xiàn)以協(xié)助診斷。

（四）治療方案：

1、視力良好、發(fā)生部位靠近視神經(jīng)前端的視神經(jīng)鞘腦膜瘤可保守觀察或放射治療，定期復(fù)查MRI。

2、發(fā)生于眶骨膜或視神經(jīng)的腦膜瘤如具有向顱內(nèi)蔓延的趨勢(shì)應(yīng)盡早行開(kāi)眶手術(shù)切除腫瘤。雖屬良性但復(fù)發(fā)率較高，術(shù)后應(yīng)補(bǔ)充放射治療。

3、蔓延至顱內(nèi)的腦膜瘤，體積巨大的腫瘤可壓迫顱內(nèi)重要結(jié)構(gòu)，嚴(yán)重時(shí)危及生命，應(yīng)開(kāi)顱切除腫瘤。如腫瘤侵犯腦膜范圍較大，應(yīng)切除病變腦膜，并行人工腦膜修補(bǔ)。為防止復(fù)發(fā)，術(shù)后應(yīng)補(bǔ)充放射治療。

三、眼眶橫紋肌肉瘤

（一）發(fā)病特點(diǎn)：眼眶橫紋肌肉瘤是由分化程度不同的橫紋肌母細(xì)胞構(gòu)成的高度惡性腫瘤，自出生至成年人均可發(fā)生，多見(jiàn)于10歲以下的兒童，是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的眶內(nèi)惡性腫瘤。進(jìn)展迅速，如不及時(shí)治療，多在一年內(nèi)死亡。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、發(fā)展迅速的眼球突出和眶部腫物是該病最顯著的特征。

2、腫瘤常發(fā)生在眶上部，眼球突出伴下移位，眼瞼隆起，充血水腫，皮溫可升高。腫瘤位于肌錐內(nèi)者，常發(fā)生眼球軸性突出。部分患者就診時(shí)眼球突出于瞼裂外，結(jié)膜充血壞死，角膜暴露干燥。

3、腫瘤迅速生長(zhǎng)引起的繼發(fā)改變，包括視力下降或喪失，眼球運(yùn)動(dòng)障礙，眼瞼、結(jié)膜壞死感染及腫瘤壓迫造成的眼底改變等。

4、可侵犯鄰近鼻旁竇（又稱副鼻竇）和鼻腔。

（三）診斷要點(diǎn)：根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查（B超、CT、MRI等）即可做出初步診斷，最終確診需要病理組織學(xué)檢查結(jié)果。

（四）治療方案：綜合治療是目前治療橫紋肌肉瘤的主要方法。手術(shù)在治療橫紋肌肉瘤中具有重要作用，不僅可以達(dá)到病理診斷的目的，同時(shí)也可以切除病變組織。如病變局限者可單純切除腫瘤及部分瘤周組織；瘤體巨大、眶周廣泛侵犯者明確病理組織學(xué)診斷后可行眶內(nèi)容物剜除。術(shù)后根據(jù)病情，可以給予化學(xué)治療、放射治療等綜合處理。