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眼科學

第四節(jié) 先天性或發(fā)育性青光眼

    一、嬰幼兒型青光眼

    (一)發(fā)病特點:本癥屬于遺傳性疾病,為常染色體隱性遺傳,12.5%有家族史,多雙眼發(fā)病。大約4%的嬰幼兒型青光眼初生時即表現(xiàn)出來,約75~80%的病人生后六個月內發(fā)病,1歲時大約90%的患兒被診斷。因嬰幼兒眼球壁軟弱易受壓力作用而擴張,致使整個眼球不斷擴大,故本病也稱為水眼或牛眼。

    (二)臨床表現(xiàn):

    1、發(fā)生于孕母子宮內的先天性青光眼,出生時即可出現(xiàn)典型癥狀,如眼球擴大及角膜混濁等。由于對眼球的損害在母體內即已發(fā)生,所以生后盡管早期診斷和控制眼壓而其視力預后比生后才發(fā)生的青光眼要差得多。

    2、出生后發(fā)生的青光眼臨床表現(xiàn)主要為:畏光、流淚及眼瞼痙攣,是由于眼壓升高、角膜水腫及感覺神經(jīng)受刺激所致。這是嬰幼兒型青光眼最常見的初期體征,常引起母親和醫(yī)生的注意。其他表現(xiàn)還有角膜水腫、擴大、后彈力層破裂。前房變深,眼壓升高,視乳頭凹陷及萎縮。

    (三)診斷要點:

    1.有畏光、流淚、眼瞼痙攣等癥狀。

    2.角膜擴大,角膜直徑>12mm。

    3.角膜水腫、混濁、后彈力層破裂。

    4.眼壓升高。

    (四)治療方案:嬰幼兒型青光眼藥物治療多不滿意,因此一經(jīng)確診應及早手術。

    二、青少年型青光眼

    青少年青光眼可促進近視的發(fā)展,近視眼對青光眼的損害特別易感,互相影響,故多易誤診為近視眼,直至視神經(jīng)萎縮、視野缺損才診斷出來,但已造成了視功能的永久損害,所以要特別警惕青少年型青光眼 。

    青少年型青光眼的發(fā)病與遺傳有關,3歲以后眼球壁組織彈性減弱,眼壓增高通常不引起畏光流淚、角膜增大等表現(xiàn)。除眼壓有較大的波動外,其表現(xiàn)與原發(fā)性開角型青光眼基本一致,兩者的診斷和處理因為也基本相同,藥物治療不能控制眼壓時,可行小梁切開或小梁切除術。

    三、合并其他眼部或全身發(fā)育異常的先天性青光眼

    這類青光眼同時伴有角膜、虹膜、晶狀體、視網(wǎng)膜、脈絡膜等的先天異常,或伴有全身其他器官的發(fā)育異常,多以綜合征的形式表現(xiàn)出來,如前房角發(fā)育不全(Axenfeld-Rieger綜合征),無虹膜型青光眼;伴有顏面部血管病和脈絡膜血管瘤的青光眼(Sturge-Weber綜合征);伴有骨骼、心臟以及晶狀體形態(tài)或位置異常的青光眼(Marfan綜合征、Marchesani綜合征)等。

    這一組青光眼的治療主要依靠手術,但控制眼壓只是諸多需要解決的問題之一,而其他眼部和全身的先天異常,給控制眼壓添加了許多困難與不利因素,預后往往不良。


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