第三節(jié)　先天性晶狀體異常

一、發(fā)病特點(diǎn)：先天性晶狀體異常包括晶狀體形成的異常、形態(tài)異常、透明度異常和位置異常，它發(fā)生于胚胎晶狀體泡形成至出生的不同階段，后兩者見"白內(nèi)障及晶狀體位置異常"章節(jié)，本節(jié)介紹前兩種。

二、臨床表現(xiàn)：

（一）晶狀體形成異常

1、先天性無晶狀體：胚胎早期未形成晶狀體板，為原發(fā)性無晶狀體，極為罕見。當(dāng)晶狀體形成后發(fā)生退行變性，使其結(jié)構(gòu)消失，僅遺留其痕跡者為繼發(fā)性無晶狀體，多見于小眼球和發(fā)育不良的眼球。

2、晶狀體形成不全：晶狀體泡與表面外胚葉分離延遲時(shí)，會(huì)發(fā)生角膜混濁和后部錐形角膜及晶狀體前部圓錐畸形，晶狀體纖維發(fā)育異常時(shí)可發(fā)生晶狀體雙核或無核或晶狀體內(nèi)異常裂隙。

（二）晶狀體形態(tài)異常

1、球形晶狀體：又名小晶狀體，多為雙側(cè)，晶狀體成球形，直徑較小，前后徑較長。充分散大的瞳孔后晶狀體赤道部和懸韌帶完全暴露。由于晶狀體懸韌帶松弛，晶狀體前移，容易導(dǎo)致瞳孔阻滯而發(fā)生閉角型青光眼。滴用縮瞳劑后可使睫狀肌收縮，晶狀體懸韌帶更松弛，晶狀體前移而加重瞳孔阻滯。球形晶狀體屈光度增大，可知高度近視，晶狀體懸韌帶延長牽拉力減弱，常發(fā)生晶狀體脫位。

2、圓錐形晶狀體：晶狀體前面或后面突出，呈圓錐形，通常為皮質(zhì)突出，多發(fā)于胎兒后期或出生后，為少見的晶狀體先天異常，常伴有先天性白內(nèi)障和高度近視。

3、晶狀體缺損：多為單眼，也可為雙眼，晶狀體下方偏內(nèi)赤道部有切跡樣缺損，形狀大小不等，缺損處晶狀體懸韌帶減少或缺如。晶狀體各方向屈光力不等，呈近視散光。

4、晶狀體臍狀缺損：極為少見，在晶狀體前或后表面有一小凹陷。

三、診斷要點(diǎn)：根據(jù)裂隙燈下晶狀體的形態(tài)可做出診斷。

四、治療方案：大多無特殊治療。無癥狀和無并發(fā)癥時(shí)一般無需治療。球形晶狀體禁用縮瞳劑，合并晶狀體脫位、白內(nèi)障者可手術(shù)治療，有弱視者可治療弱視。