一、視神經(jīng)炎
（一）發(fā)病特點(diǎn)：視神經(jīng)炎或視神經(jīng)乳頭炎是指視神經(jīng)任何部位發(fā)炎的總稱(chēng)，視神經(jīng)炎泛指視神經(jīng)的炎性脫髓鞘、感染、非特異性炎癥等疾病。因病變損害的部位不同而分為球內(nèi)段的視乳頭炎及球后段的球后視神經(jīng)炎。視神經(jīng)炎大多為單側(cè)性，視乳頭炎多見(jiàn)于兒童，球后視神經(jīng)炎多見(jiàn)于青壯年。
（二）臨床表現(xiàn)：
1、視力下降：大多視力突然下降，甚至發(fā)病數(shù)日即可降至光感或無(wú)光感。
2、眼 球：眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)眼球后部牽引樣疼痛，眶深部壓痛。
3、瞳 孔：瞳孔對(duì)光反射遲鈍或消失，或?qū)夥磻?yīng)不持久。
4、眼底改變：視乳頭炎時(shí)視乳頭充血、輕度隆起（3D以下）、邊緣不清、生理凹陷消失，視網(wǎng)膜靜脈充盈迂曲，視乳頭周?chē)暰W(wǎng)膜水腫混濁、火焰狀出血及黃白色滲出，有時(shí)可波及黃斑部導(dǎo)致黃斑部出現(xiàn)放射狀水腫皺褶。球后視神經(jīng)炎時(shí)，早期眼底基本正常，晚期視乳頭顏色變淡，視神經(jīng)萎縮。
（三）診斷要點(diǎn)：
1、非單純性視神經(jīng)萎縮：主要表現(xiàn)為視神經(jīng)乳頭邊界模糊，呈灰白色或蠟黃色，因神經(jīng)膠質(zhì)組織增生，生理凹陷消失，鞏膜篩板孔無(wú)法透見(jiàn)。乳頭周?chē)蛘麄�(gè)眼底可見(jiàn)視網(wǎng)膜血管白鞘，充盈迂曲或變細(xì)，有的病例還有脈絡(luò)膜萎縮斑和色素沉著，主要包括
①視神經(jīng)炎繼發(fā)視神經(jīng)萎縮。②視神經(jīng)乳頭水腫繼發(fā)視神經(jīng)萎縮。③視網(wǎng)膜色素變性繼發(fā)視神經(jīng)萎縮。
2、單純性視神經(jīng)萎縮：主要表現(xiàn)為視神經(jīng)乳頭邊界清，全部或部分蒼白，鞏膜篩板孔膜清晰可見(jiàn)。除視神經(jīng)乳頭外，眼底無(wú)其他改變，主要包括：①球后視神經(jīng)炎繼發(fā)視神經(jīng)萎縮。②脫髓鞘疾病和腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮。③外傷性視神經(jīng)骨管骨折、切斷或挫傷視神經(jīng)導(dǎo)致。④顱內(nèi)炎癥導(dǎo)致的壓迫性視神經(jīng)萎縮，常見(jiàn)于結(jié)核炎腦膜炎、隱性菌性腦膜炎或視交叉蛛網(wǎng)膜炎癥局限于視神經(jīng)顱內(nèi)段者。
（四）治療方案：
1、病因治療。
2、皮質(zhì)激素治療：急性病人，由于視神經(jīng)纖維發(fā)炎腫脹，若時(shí)間過(guò)長(zhǎng)或炎性反應(yīng)過(guò)于劇烈，都可使視神經(jīng)纖維發(fā)生變性和壞死。因此，早期控制炎性反應(yīng)，避免視神經(jīng)纖維受累極為重要。部分炎性脫髓性視神經(jīng)炎患者，不經(jīng)治療可自行恢復(fù)。使用糖皮質(zhì)激素的目的是減少?gòu)?fù)發(fā)，縮短病程，據(jù)研究，單純口服潑尼松的復(fù)發(fā)率是聯(lián)合靜脈注射組的2倍，其使用原則如下：
（1）患者為首次發(fā)�。� 以前并無(wú)多發(fā)性硬化或視神經(jīng)炎病史 ①若MRI發(fā)現(xiàn)至少一處有脫髓鞘，可使用糖皮質(zhì)激素沖擊療法，加速視力恢復(fù)、降低復(fù)發(fā)幾率；②MRI正常者，發(fā)生多發(fā)性硬化（MS）的可能很低，但仍可用靜脈給長(zhǎng)皮質(zhì)激素沖擊治療，加速視力的恢復(fù)。
（2）對(duì)既往已診斷多發(fā)性硬化或視神經(jīng)炎的患者 復(fù)發(fā)期可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素沖擊療法，或酌情選擇免疫抑制劑、丙種球蛋白等，恢復(fù)期可使用維生素B族藥及血管擴(kuò)張劑。
3、血管擴(kuò)張劑：球后注射妥拉蘇林或口服妥拉蘇林、煙酸等。
4、支持療法：維生素B1和維生素B12肌肉注射，每日一次，還可用三磷酸腺苷肌注每日一次。
5、抗感染治療：如有感染情況，可使用抗生素（青霉素，先鋒霉素）。
二、前部缺血性視神經(jīng)病變
（一）發(fā)病特點(diǎn)：前部缺血性視神經(jīng)病變是由于后睫狀動(dòng)脈循環(huán)障礙造成視神經(jīng)乳頭供血不足，引起眼睛急性缺氧而水腫的病變。本病好發(fā)于中老年人，常雙眼先后發(fā)病，間隔數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年。一般多由高血壓、動(dòng)脈硬化、糖尿炎、血液粘稠度增加嚴(yán)重貧血、血壓過(guò)低、眼內(nèi)壓增高等因素。
（二）臨床表現(xiàn)：突然發(fā)生無(wú)痛、非進(jìn)行性的視力減退。多為單眼發(fā)病，數(shù)周至數(shù)年可累及另側(cè)眼，發(fā)病年齡多在50歲以上。可分為兩種類(lèi)型。
1、非動(dòng)脈炎性：或稱(chēng)動(dòng)脈硬化性。多見(jiàn)于40－60歲患者，可有糖尿病、高血壓、高血脂等危險(xiǎn)因素。新對(duì)的夜間性低血壓可能在本病中起作用，特別是赴約高血壓藥物的患者中。25％－40％的另眼也會(huì)發(fā)病。
2、動(dòng)脈炎性：較前者少見(jiàn)，主要為顳側(cè)動(dòng)脈炎或稱(chēng)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）所致的缺血性視神經(jīng)病變，以70－80歲的老人多見(jiàn)。其視力減退、視盤(pán)水腫較前者更明顯，且可雙眼同時(shí)發(fā)生。若從癥狀、體征或血沉而懷疑為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎時(shí)，可做顳動(dòng)脈活組織檢查。
（三）診斷要點(diǎn)：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、眼底和視野檢查可診斷。健眼的檢查也有助于診斷，因此此病多見(jiàn)于小視盤(pán)無(wú)視杯者。
1、眼底改變；早期部分或全部視乳頭顏色變淺，邊緣模糊。呈輕、中度水腫。視乳頭及附近視網(wǎng)膜可有少量出血。晚期視乳頭水腫消退，遺有部分或全部視乳頭蒼白，視網(wǎng)膜血管變細(xì)。
2、視野改變：可為象限盲或半盲，但不以水平或垂直正中線為界，是與生理盲點(diǎn)相連的弧形視野缺損。
3、熒光血管造影：早期顯示視乳頭區(qū)域性低熒光或充盈遲緩，其周?chē)}絡(luò)膜充盈遲緩或缺損。后期病變區(qū)毛細(xì)血管滲漏，呈強(qiáng)熒光。
4、當(dāng)一只眼發(fā)病后視神經(jīng)萎縮，另一只眼又患本病發(fā)生視乳頭水腫時(shí),應(yīng)注意與Foster-1(ennedy綜合征）相鑒別。
（四）治療方案：
1、針對(duì)全身病治療，改善眼部動(dòng)脈灌注。
2、全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，以緩解循環(huán)障礙所致的水腫、滲出，對(duì)動(dòng)脈炎性尤為重要。如臨床和血陳、CRP檢查考慮為動(dòng)脈炎性缺血性視神經(jīng)病，應(yīng)早期大劑量使用糖皮質(zhì)激素沖擊療法，以挽救患者視力，并預(yù)防另側(cè)眼發(fā)作。
3、靜脈滴注血管擴(kuò)張藥，改善微循環(huán)。
4、口服乙酰唑胺 降低眼內(nèi)壓，相對(duì)提高眼灌注壓。但對(duì)其作用尚有爭(zhēng)議。
三、視盤(pán)水腫
（一）發(fā)病特點(diǎn)：視神經(jīng)乳頭水腫是視乳頭的一種炎性充血、隆起狀態(tài)，是由于顱內(nèi)壓增高引起。視盤(pán)水腫是指炎癥或其他原因所致的水腫。視神經(jīng)外面的3層鞘膜分別與顱內(nèi)的3層鞘膜相連續(xù)，顱內(nèi)的壓力可經(jīng)腦脊液傳至視神經(jīng)。通常眼壓高于顱內(nèi)壓，一旦此平衡破壞可引起視乳頭水腫。約80%系由于顱內(nèi)占位性病變所致，其他如炎癥、外傷或先天性顱眶畸形等亦可引起。
（二）臨床表現(xiàn)：有陣發(fā)性眼前發(fā)黑或陣發(fā)性視力模糊等癥狀。持續(xù)幾秒至1分鐘左右，往往是雙側(cè)�？沙霈F(xiàn)神經(jīng)癥狀：如癲癇發(fā)作、頭痛、復(fù)視、惡心、嘔吐，視力下降少見(jiàn)；慢性視乳頭水腫可發(fā)生視野缺損及中心視力嚴(yán)重喪失。
（三）診斷要點(diǎn)：典型視神經(jīng)乳頭水腫的診斷并不困難，還需做頭部或眶部CT或MRI，或請(qǐng)神經(jīng)科醫(yī)生會(huì)診視盤(pán)水腫的原因。若CT或MRI檢查不能說(shuō)明視盤(pán)水腫的原因，應(yīng)請(qǐng)神經(jīng)科醫(yī)生做腰椎穿刺。并考慮做甲狀腺病、糖尿病或貧血方面的血液檢查。臨床可分為四型：
1、早期型：視盤(pán)充血，可有視盤(pán)附近的線狀小出血，視盤(pán)上下方視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層水腫混濁，使視盤(pán)上下方邊界不清；
2、進(jìn)展型：雙側(cè)視盤(pán)腫脹充血明顯，呈火焰狀的出血，神經(jīng)纖維層梗死呈棉絨狀改變，黃斑部可又星形滲出或出血；
3、慢性型：視盤(pán)呈圓形隆起，視杯消失，出現(xiàn)閃亮的硬性滲出表明視盤(pán)水腫已數(shù)月之久；
4、萎縮型：視盤(pán)色灰白，視網(wǎng)膜血管變細(xì)、有鞘膜，可有視盤(pán)血管短路，視盤(pán)周?chē)包S斑的色素上皮改變。
（四）治療方案：盡量尋找病因，及時(shí)治療。腦瘤應(yīng)早期手術(shù)摘除。對(duì)癥治療包括高滲脫水劑，如能排除顱內(nèi)占位性病變，確診為視盤(pán)血管炎視盤(pán)水腫型，皮質(zhì)類(lèi)固醇可取得良好效果。對(duì)伴有嚴(yán)重的頭痛及有視神經(jīng)病變，脫水劑等治療無(wú)效可選用減壓術(shù)、下減壓術(shù)、外眶部切開(kāi)視神經(jīng)鞘減壓術(shù)等，僅能達(dá)到一時(shí)性壓力減輕，現(xiàn)多用腰椎腹腔分流術(shù)。監(jiān)測(cè)其視機(jī)能狀況可選用Farnsworth-Munsell100色彩試鏡和VEP。
四、視神經(jīng)萎縮
（一）發(fā)病特點(diǎn)：視神經(jīng)萎縮不是一個(gè)疾病的名稱(chēng)，而是指任何疾病引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和其軸突發(fā)生病變，致使視神經(jīng)全部變細(xì)的一種形成學(xué)改變，一般發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側(cè)膝狀體之間的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞軸突變性。視神經(jīng)萎縮是視神經(jīng)病損的最終結(jié)果，表現(xiàn)為視神經(jīng)纖維的變性和消失，傳導(dǎo)功能障礙，出現(xiàn)視野變化，視力減退并喪失。一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類(lèi)。眼底檢查可見(jiàn)視乳頭顏色為淡黃或蒼白色，境界模糊，生理凹陷消失，血管變細(xì)等。
（二）臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)視力減退和視盤(pán)呈灰白色或蒼白。視盤(pán)周?chē)窠?jīng)纖維層病損時(shí)可出現(xiàn)裂隙狀或楔形缺損，前者變成較黑色，為視網(wǎng)膜色素層暴露；后者呈較紅色，為脈絡(luò)膜暴露。如果損害發(fā)生于視盤(pán)上下緣區(qū)，則更易識(shí)別，因該區(qū)神經(jīng)纖維層特別增厚，如果病損遠(yuǎn)離視盤(pán)區(qū)，由于這些區(qū)域神經(jīng)纖維導(dǎo)變薄，則不易發(fā)現(xiàn)。視盤(pán)周?chē)橛芯衷钚晕s常提示神經(jīng)纖維層有病變，乃神經(jīng)纖維層在該區(qū)變薄所致。
（三）診斷要點(diǎn)：雖然常用眼底鏡檢查即可發(fā)現(xiàn)，但用無(wú)赤光檢眼鏡和眼底照像較易檢查。視盤(pán)小血管通常為9～10根，如果視神經(jīng)萎縮，這些小血管數(shù)目將減少。同時(shí)尚可見(jiàn)視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)和狹窄、閉塞。根據(jù)眼底表現(xiàn)分為兩類(lèi)：
1、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮：視盤(pán)色淡，境界清晰，生理凹陷及篩板可見(jiàn)，視網(wǎng)膜血管正常。
2、繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮：視盤(pán)灰暗，境界模糊，生理凹陷及篩板不可見(jiàn)，視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)，后極部視網(wǎng)膜可殘留硬性滲出或未吸收的出血。
（四）治療方案：目前無(wú)特效治療。
1.病因治：一旦視神經(jīng)萎縮，要使之痊愈幾乎不可能，但是其殘余的神經(jīng)纖維恢復(fù)或維持其功能是完全可能的。因此應(yīng)使患者充滿信心及堅(jiān)持治療。
2.藥物治療：常用的包括神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A等，血管擴(kuò)張藥及活血化淤藥類(lèi)如菸酸、地巴唑、維生素E、維腦路通、復(fù)方丹參等。近年來(lái)通過(guò)高壓氧、體外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效果。
五、視神經(jīng)腫瘤
（一）發(fā)病特點(diǎn)：可分為：①視神經(jīng)膠質(zhì)瘤：多見(jiàn)于10歲以內(nèi)的兒童，為良性腫瘤；成人少見(jiàn)，發(fā)生于成人者多為惡性。②視神經(jīng)腦膜瘤：多見(jiàn)于20歲以上的成人，女性多于男性，其雖為良性腫瘤，但易復(fù)發(fā)；發(fā)生于長(zhǎng)者多為惡性。
（二）臨床表現(xiàn)：視神經(jīng)的腫瘤不多見(jiàn)，其臨床主要表現(xiàn)為眼球突出及視力逐漸減退。
（三）診斷要點(diǎn)：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)，B超、CT、RMI有助于確診。
1、視乳頭腫瘤：有視乳頭黑細(xì)胞瘤、視乳頭囊腫性血管瘤、視乳頭神經(jīng)膠質(zhì)瘤。
2、視神經(jīng)原發(fā)性腫瘤分為神經(jīng)鞘膜瘤、神經(jīng)干瘤。
3、視神經(jīng)轉(zhuǎn)移性腫瘤：多由肺癌、胰腺及乳腺癌轉(zhuǎn)移而來(lái)。
（四）治療方案：
1、手術(shù)治療：為此瘤主要的治療方法。手術(shù)方法和手術(shù)途徑?jīng)Q定于腫瘤的大小和腫瘤是在眶內(nèi)還是與顱內(nèi)相溝通。腫瘤在眶內(nèi)已廣泛發(fā)展時(shí)，應(yīng)行眶內(nèi)容剜出術(shù)。
2、放射療法：主要用于術(shù)后病例。其作用有：①檢查證實(shí)視交叉受累，手術(shù)完全切除腫瘤已不可能；②腫瘤手術(shù)切除后又復(fù)發(fā)的病例；③腫瘤切除不徹底時(shí)。
3、中藥治療：主要用于術(shù)后病例。其作用有：①減輕術(shù)后癥狀；②促進(jìn)出血及壞死物質(zhì)吸收；③提高機(jī)體對(duì)腫瘤細(xì)胞的免疫功能，防止復(fù)發(fā)或擴(kuò)散。
六、視盤(pán)發(fā)育異常
（一）發(fā)病特點(diǎn)：視盤(pán)發(fā)育異常的病因 視神經(jīng)發(fā)育不全的病因不明。從文獻(xiàn)資料分析，視神經(jīng)發(fā)育不全與多種因素有關(guān)，其中少數(shù)為顯性遺傳，多數(shù)則可能與母體懷孕早期受到藥物影響或感染性疾病有關(guān)，前者如苯妥英鈉、奎寧、麥角酸、可卡因、酒精等；后者如巨細(xì)胞病毒、梅毒、風(fēng)疹等。母親患胰島素依賴型糖尿病、胎兒酒精中毒綜合征等有關(guān)，子宮后傾可產(chǎn)生視盤(pán)病變（同向偏盲性發(fā)育不良），推測(cè)是由經(jīng)突觸傳遞變性造成的。
（二）臨床表現(xiàn)：
1、視神經(jīng)發(fā)育不良：系胚胎發(fā)育13mm～17mm時(shí)視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層分化障礙所致。妊娠期應(yīng)用苯妥英鈉、奎寧等可引起。眼底表現(xiàn)，視盤(pán)小，呈灰色，可有黃色外暈包繞，形成雙環(huán)征。有視力及視野的異常�？砂橛行⊙矍颉⒀矍蛘痤�、葡萄膜缺損等。全身可有內(nèi)分泌和中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常。
2、視盤(pán)小凹：為神經(jīng)外胚葉的發(fā)育缺陷所致。多單眼發(fā)病，視力正常，合并黃斑部視網(wǎng)膜脫離時(shí)則視力下降。眼底表現(xiàn)：視盤(pán)小凹呈圓形或多角形，小凹常被灰白纖維膠質(zhì)膜覆蓋，多見(jiàn)于視盤(pán)顳側(cè)或顳下方。小凹可與黃斑部視網(wǎng)膜下腔相通，形成局限性視網(wǎng)膜脫離，對(duì)此可用激光光凝治療。
3、視盤(pán)玻璃疣：可能由于視盤(pán)上未成熟的神經(jīng)膠質(zhì)增生變性所致，或視神經(jīng)纖維軸漿崩解鈣化而成。視盤(pán)玻璃疣大小不等，淺層易見(jiàn)，形如蛙卵，色淡黃或白色，閃爍發(fā)亮，透明或半透明。深層者表面有膠質(zhì)組織覆蓋，使局部隆起，邊緣不整齊，B超可協(xié)助診斷。視野檢查，可見(jiàn)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大、束狀缺損或向心性縮小等。
4、視神經(jīng)缺損：為胚胎時(shí)眼泡胚裂閉合不全所致，常伴有脈絡(luò)膜缺損，僅有視盤(pán)缺損則少見(jiàn)。常單眼發(fā)病�；颊咭暳γ黠@低下，視野檢查生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。視盤(pán)大，可為正常的數(shù)倍。缺損區(qū)為淡青色，邊緣清，凹陷大而深，多位于鼻側(cè)，血管僅在缺損邊緣處穿出，呈鉤狀彎曲�？砂橛衅咸涯と睋p及其他先天性眼部異常。
5、牽牛花綜合征：可能與胚裂上端閉合不全、中胚層的異常有關(guān)。眼底表現(xiàn)酷似一朵盛開(kāi)的牽�；�，視盤(pán)比正常的擴(kuò)大3～5倍，呈漏斗狀，周邊粉紅色，底部由白色絨樣組織填充。血管呈放射狀，動(dòng)靜脈分不清。視盤(pán)周?chē)猩丨h(huán)及萎縮區(qū)�？砂橛衅渌鄄肯忍煨援惓�。
（三）診斷要點(diǎn)：部分視神經(jīng)發(fā)育不全患者伴有垂體發(fā)育異常，可行MRI檢查，同時(shí)MRI測(cè)量視盤(pán)的大小和顱內(nèi)視路的粗細(xì)，有助于視神經(jīng)發(fā)育不全的診斷。雙眼視神經(jīng)發(fā)育不全的患者需要做神經(jīng)放射影像學(xué)檢查，特別是MRI以及內(nèi)分泌學(xué)檢查；對(duì)于生長(zhǎng)發(fā)育正常的、單眼視神經(jīng)發(fā)育不全或視盤(pán)階段性發(fā)育不全的患兒，則應(yīng)該做常規(guī)眼科學(xué)和兒科學(xué)檢查。
（四）治療方案：目前無(wú)特殊治療方法。伴有生長(zhǎng)激素缺乏時(shí)，可應(yīng)用生長(zhǎng)激素治療。視神經(jīng)發(fā)育不全尚有部分視力并伴有斜視者，有人主張采用健眼遮蓋法，以促進(jìn)黃斑中心凹視細(xì)胞的功能，不致因失用而進(jìn)一步退化。但這一處理必須慎重，應(yīng)經(jīng)常檢查健眼視力，不能因此導(dǎo)致健眼的剝奪性弱視。Brodsky等報(bào)道了伴有促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏、尿崩癥和體溫調(diào)節(jié)紊亂的患者，因發(fā)熱和脫水導(dǎo)致病情加重而猝死，其中發(fā)病的關(guān)鍵因素是前腦發(fā)育不全，該病所伴隨的生長(zhǎng)激素缺乏和尿崩癥在臨床上能夠糾正，患者可以恢復(fù)正常的骨骼生長(zhǎng)。
第一節(jié) 視神經(jīng)疾病