一、發(fā)病特點(diǎn):眼眶皮樣囊腫是一種先天性囊腫,是一種較為常見的眼科疾病。眼眶皮樣囊腫雖起源于胚胎時(shí)期,除位于眶緣的囊腫在幼兒期可發(fā)現(xiàn)腫物之外,由于病情發(fā)展緩慢甚至有靜止期,位于眶緣之后的囊腫,尤其是眶深部皮樣囊腫往往至青少年時(shí)期才出現(xiàn)癥狀,老年發(fā)病者也可見到。
二、臨床表現(xiàn):眼眶皮樣囊腫的臨床表現(xiàn)取決于腫物的原發(fā)位置。
1、發(fā)生于眶緣者,幼兒時(shí)期即可被發(fā)現(xiàn),眶緣局部隆起,可捫及半球形或球形腫物,邊界清楚略有彈性,無壓痛,與皮膚無粘連。視力、眼球位置及眼球運(yùn)動無改變,腫物較大者可影響上瞼形狀,或壓迫眼球引起屈光不正。
2、位于眶內(nèi)者多發(fā)生在眼眶的外上象限,其次為內(nèi)上象限、眶下部,偶有侵犯鼻部和淚道。囊腫所在的眶間隙以骨膜下間隙多見,囊腫壓迫骨壁形成凹陷,腫物在骨窩與骨膜間增長,可突入顱腔或顳窩形成啞鈴狀囊腫。囊腫刺激骨膜,使骨凹陷緣增厚,凹窩內(nèi)多處骨嵴。
3、深部囊腫最初臨床表現(xiàn)為眼球突出,并向內(nèi)下方移位。病變進(jìn)展緩慢,甚至靜止一段較長時(shí)間。腫物較大者在眶上緣往往捫及圓形腫物或骨性膨隆,由于腫物壓迫眼球,引起屈光不正、視網(wǎng)膜水腫,視力減退,少數(shù)患者因囊腫破裂伴有炎性反應(yīng)、眼眶壓痛及眼瞼水腫、瘺管形成或顳部膨隆、眼球運(yùn)動障礙及視神經(jīng)萎縮。
三、診斷要點(diǎn):根據(jù)典型臨床表現(xiàn)、眶緣淺表的皮樣囊腫可以做出診斷,而眶深部的囊腫可以根據(jù)典型的影像學(xué)檢查而做出診斷。眼眶皮樣或表皮樣囊腫主要發(fā)生于中青年,兒童也可發(fā)生。臨床表現(xiàn)為漸進(jìn)性單側(cè)眼球突出,病變主要位于眼眶外上方或外側(cè)。CT顯示病變內(nèi)有負(fù)值區(qū)和骨吸收或破壞;但有部分囊腫內(nèi)容物為均質(zhì)高密度,并無負(fù)值區(qū)時(shí)診斷較困難。
四、治療方案:本病增長緩慢,如無明顯炎癥現(xiàn)象,無功能及美容障礙,允許一定時(shí)期的觀察。眼眶皮樣囊腫在增長時(shí)期可能惡化,應(yīng)及時(shí)治療?晒┻x擇的最佳治療方法是手術(shù)切除。原則是囊壁及囊內(nèi)容物完全摘除,保留眼眶正常結(jié)構(gòu)和功能。