一、發(fā)病特點：眼眶皮樣囊腫是一種先天性囊腫，是一種較為常見的眼科疾病。眼眶皮樣囊腫雖起源于胚胎時期，除位于眶緣的囊腫在幼兒期可發(fā)現(xiàn)腫物之外，由于病情發(fā)展緩慢甚至有靜止期，位于眶緣之后的囊腫，尤其是眶深部皮樣囊腫往往至青少年時期才出現(xiàn)癥狀，老年發(fā)病者也可見到。
二、臨床表現(xiàn)：眼眶皮樣囊腫的臨床表現(xiàn)取決于腫物的原發(fā)位置。
1、發(fā)生于眶緣者，幼兒時期即可被發(fā)現(xiàn)，眶緣局部隆起，可捫及半球形或球形腫物，邊界清楚略有彈性，無壓痛，與皮膚無粘連。視力、眼球位置及眼球運動無改變，腫物較大者可影響上瞼形狀，或壓迫眼球引起屈光不正。
2、位于眶內(nèi)者多發(fā)生在眼眶的外上象限，其次為內(nèi)上象限、眶下部，偶有侵犯鼻部和淚道。囊腫所在的眶間隙以骨膜下間隙多見，囊腫壓迫骨壁形成凹陷，腫物在骨窩與骨膜間增長，可突入顱腔或顳窩形成啞鈴狀囊腫。囊腫刺激骨膜，使骨凹陷緣增厚，凹窩內(nèi)多處骨嵴。
3、深部囊腫最初臨床表現(xiàn)為眼球突出，并向內(nèi)下方移位。病變進展緩慢，甚至靜止一段較長時間。腫物較大者在眶上緣往往捫及圓形腫物或骨性膨隆，由于腫物壓迫眼球，引起屈光不正、視網(wǎng)膜水腫，視力減退，少數(shù)患者因囊腫破裂伴有炎性反應、眼眶壓痛及眼瞼水腫、瘺管形成或顳部膨隆、眼球運動障礙及視神經(jīng)萎縮。
三、診斷要點：根據(jù)典型臨床表現(xiàn)、眶緣淺表的皮樣囊腫可以做出診斷，而眶深部的囊腫可以根據(jù)典型的影像學檢查而做出診斷。眼眶皮樣或表皮樣囊腫主要發(fā)生于中青年，兒童也可發(fā)生。臨床表現(xiàn)為漸進性單側眼球突出，病變主要位于眼眶外上方或外側。CT顯示病變內(nèi)有負值區(qū)和骨吸收或破壞；但有部分囊腫內(nèi)容物為均質(zhì)高密度，并無負值區(qū)時診斷較困難。
四、治療方案：本病增長緩慢，如無明顯炎癥現(xiàn)象，無功能及美容障礙，允許一定時期的觀察。眼眶皮樣囊腫在增長時期可能惡化，應及時治療。可供選擇的最佳治療方法是手術切除。原則是囊壁及囊內(nèi)容物完全摘除，保留眼眶正常結構和功能。
第三節(jié) 眼眶皮樣囊腫