第四節(jié)　葡萄膜先天異常

一、無 虹 膜

無虹膜是一種少見的眼部先天性畸形，幾乎都是雙眼受累。虹膜完全缺失，可直接看到晶狀體赤道部邊緣、懸韌帶及睫狀突�？捎形饭饧案鞣N眼部異常引起的視力低下，較多患者因進行性角膜、晶狀體渾濁或青光眼而失明。為減輕畏光不適，可戴有色眼鏡或角膜接觸鏡。根據(jù)臨床即可診斷，無特殊治療方法。

二、虹膜缺損

若脈絡(luò)膜裂在虹膜處未完全閉合，造成虹膜下方缺損，致使圓形的瞳孔呈鑰匙孔祥，稱虹膜缺損。此種畸形嚴重者可延伸到睫狀體、視網(wǎng)膜和視神經(jīng)，并常伴有限的其它異常。典型性虹膜缺損是位于下方的完全性虹膜缺損，形成梨形瞳孔，尖端向下，與手術(shù)切除者的不同在于其缺損邊緣與色素上皮所覆蓋，常伴有其他眼部先天畸形，如睫毛狀體和脈絡(luò)膜缺損等。單純性虹膜缺損為不合并其他葡萄膜異常的虹膜缺損，表現(xiàn)為瞳孔邊緣的切跡、虹膜的孔洞、虹膜周邊缺損、虹膜基質(zhì)和色素上皮缺損等，多不影響視力。

三、瞳孔殘膜

瞳孔殘膜又稱永存瞳孔膜，被列入血管系統(tǒng)發(fā)育異常之范圍中，臨床極為多見。胚胎6個半月，中央血管弓消失，其他血管弓及并存的中胚葉組織，于7—9個月消失。如以上正常萎縮吸收失常，將導(dǎo)致瞳孔殘膜遺留。瞳孔殘膜本身無色素，其色素乃生后繼發(fā)的。虹膜小環(huán)區(qū)組織延展跨越瞳孔緣，在虹膜前面編織如網(wǎng)。或者增厚的虹膜瞳孔板沒入肥厚的虹膜基質(zhì)，環(huán)繞瞳孔，形成另一層次，似在正常瞳孔之上，又有另一瞳孔，但不能收縮。通常不影響視力和瞳孔活動，不需要治療。但對于影響視力的厚瞳孔殘膜，可行手術(shù)或激光治療。

四、脈絡(luò)膜缺損

脈絡(luò)膜缺損，實際上是脈絡(luò)膜及視網(wǎng)膜色素上皮層的缺損，常為眼球先天性組織缺損的一部分，臨床相對的比較多見。典型的脈絡(luò)膜缺損多雙眼發(fā)生，位于視盤下方，也有包括視盤在內(nèi)。缺損區(qū)表現(xiàn)為無脈絡(luò)膜，通過菲薄的視網(wǎng)膜透見白色鞏膜，邊緣多整齊，有色素沉著，常伴有小眼球、虹膜異常、視神經(jīng)異常、晶狀體缺損以及黃斑部發(fā)育異常等。非典型者較多見，多為單眼，可位于眼底任何部位，黃斑區(qū)缺損最多見，中心視力上司，其他與典型者相似。根據(jù)臨床即可診斷。無特殊治療，并發(fā)視網(wǎng)膜脫離時可行手術(shù)治療。