第十節(jié)　眼與全身免疫異常性疾病

一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

SLE是一種多系統(tǒng)損害的自身免疫疾病，多見于20－40歲女性，偶見眼部損害，表現(xiàn)為眼瞼皮膚可見隆起或萎縮的紅斑、色素沉著或脫失，瞼緣干燥有鱗屑�？砂l(fā)生繼發(fā)性干燥綜合征、邊緣性角膜潰瘍。約15％的患者出現(xiàn)眼底改變，表現(xiàn)為視盤充血和水腫、缺血性視神經(jīng)病變。在急性期，視網(wǎng)膜后極部因缺血還可見棉絨斑，緩解期消失；也可見視網(wǎng)膜出血和水腫，視網(wǎng)膜動(dòng)脈或靜脈阻塞。發(fā)生眼部損害者可影響視力，但如能及時(shí)抗狼瘡治療，多數(shù)可以逆轉(zhuǎn)。

二、強(qiáng)直性脊椎炎

是一種主要累及脊柱關(guān)節(jié)的自身免疫性疾病。常并發(fā)急性非肉芽腫性虹膜炎、鞏膜炎。骶髂關(guān)節(jié)攝片和血HLA－B27檢查有助于診斷，參閱內(nèi)科相關(guān)章節(jié)。

三、白塞綜合征

Behcet綜合征是以葡萄膜炎、口腔黏膜和外陰部潰瘍、皮膚損害為特征的一種自身免疫性疾病。眼部表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全葡萄膜炎，呈非肉芽腫性，部分患者可伴有前房積膿，眼底可表現(xiàn)為視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎。隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)并發(fā)性白內(nèi)障、繼發(fā)性青光眼等。除眼部表現(xiàn)外尚可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚及關(guān)節(jié)等，因此，它是一種多系統(tǒng)受累的疾病。

四、Sjogren綜合征

是一種侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性炎癥性自身免疫性疾病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。繼發(fā)性是指與診斷明確的彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等并存的干燥綜合征。原發(fā)性干燥綜合征在我國(guó)老年人群中的患病率為3％－4％，女性患者明顯多于男性，發(fā)病年齡多為40－50歲，該病病因不清，目前認(rèn)為是多種病因互相作用的結(jié)果。特征是全身多發(fā)性干燥癥，包括眼、皮膚、黏膜、淚腺、口涎腺及其他排泄管腺存在分泌障礙。眼部表現(xiàn)為眼干燥感、刺痛、異物感、灼熱感、癢感及眼瞼開啟困難和少淚等癥狀；眼瞼皮膚干燥或輕度水腫；結(jié)膜干燥、充血；角膜干燥，上皮剝脫、角膜點(diǎn)狀、線狀混濁，熒光素染色陽(yáng)性；淚膜破裂時(shí)間變短；淚液分泌試驗(yàn)≤5mm／5分鐘；Adie瞳孔等。其診斷依賴臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，如自身抗體和高球蛋白血癥。治療主要是對(duì)癥治療和替代療法。

五、重癥肌無(wú)力

是一種自身免疫性疾病，主要損害橫紋肌。多發(fā)生于20－40歲，女性多見，也見于小兒。90％病例有眼外肌受累。以眼瞼下垂、復(fù)視為首發(fā)癥狀�？蓛裳弁瑫r(shí)或先后發(fā)病，晨起及睡眠后減輕，午后及疲勞時(shí)加重，雙側(cè)常不對(duì)稱�？衫奂耙谎鄣哪承┘∪海�而另一眼累及其他肌群。嚴(yán)重者眼球固定不動(dòng)，眼瞼閉合不全。診斷主要根據(jù)：受累肌的無(wú)力表現(xiàn)具有晨輕、下午或傍晚重，休息后可以恢復(fù)、勞累后加重的特點(diǎn)；作受累肌的反復(fù)運(yùn)動(dòng)，如閉眼、睜眼，可出現(xiàn)暫時(shí)性癱瘓；對(duì)可疑病例可肌注新斯的明0.5－1.0mg，30分鐘癥狀明顯緩解；胸透或胸片了解胸腺情況。

六、Wegener肉芽腫

是一種少見的特發(fā)性壞死性肉芽腫性血管炎，累及多系統(tǒng)，如呼吸道、腎臟、肝、脾、心、胃腸道及周圍神經(jīng)和皮膚血管等。眼部病變不常見，但較嚴(yán)重。表現(xiàn)為結(jié)膜炎、鞏膜炎、周邊部角膜潰瘍、葡萄膜炎、眶假瘤、淚道阻塞、淚囊炎、視網(wǎng)膜周邊動(dòng)脈炎等，15％－20％有眼球突出，少數(shù)病例可有視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞和視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞。