一、發(fā)病特點(diǎn):蛋白質(zhì)能量營(yíng)養(yǎng)不良是指膳食中蛋白質(zhì)和熱能攝入不足引起的營(yíng)養(yǎng)缺乏病。是世界范圍內(nèi)最常見的營(yíng)養(yǎng)缺乏病之一。大多發(fā)生于 5歲以下的兒童。臨床表現(xiàn)為消瘦、水腫等,體內(nèi)物質(zhì)代謝的變化也引起生化指標(biāo)的改變,如血中總蛋白降低、血漿氨基酸的變化等,可導(dǎo)致兒童生長(zhǎng)發(fā)育障礙、機(jī)體抵抗力降低,重者死亡。
二、臨床表現(xiàn):
(一)癥狀體征:主要發(fā)生與經(jīng)濟(jì)落后國(guó)家和地區(qū)的兒童,有蛋白質(zhì)缺乏病史,斷奶后以木薯等食物為主,主要表現(xiàn)為淡漠、嗜睡、厭食、動(dòng)作緩慢。面部、四肢、會(huì)陰皮膚干燥,伴色素沉著,角化過度,呈魚鱗狀。頭發(fā)稀疏、干燥無光澤,質(zhì)脆易折斷。低體溫、低血壓、低體重,因有全身水腫,有時(shí)體重可正常,心動(dòng)過緩,肝腫大,可有胸水、腹水,四肢消瘦,水腫,輕度貧血,可同時(shí)伴有維生素缺乏的表現(xiàn)。
(二)并發(fā)癥:
1、營(yíng)養(yǎng)性貧血;
2、微量元素缺乏;
3、感染;
4、自發(fā)性低血糖。
(三)血生化指標(biāo):水腫型營(yíng)養(yǎng)不良較消瘦型變化明顯。
1、血清必需氨基酸和非必需氨基酸度常降低。以色氨酸、胱氨基等濃度降低為著。
2、血漿蛋白和白蛋白水平降低,血清蛋粉酶和堿性磷酸酶水平降低。血清轉(zhuǎn)鐵蛋白降低,如同時(shí)有缺鐵,則可正常或輕度升高。其他血清運(yùn)轉(zhuǎn)蛋白包括前白蛋白、維生素A結(jié)合蛋白降低。
3、血糖和血脂偏低。常規(guī)肝功能實(shí)驗(yàn)多屬正常。血尿素氮和尿素氮降低,24h尿肌酐(mg)/身高(cm)比值降低,這在不發(fā)熱的病人是衡量蛋白缺乏的一項(xiàng)敏感的指標(biāo)。
三、診斷要點(diǎn):
1、診斷營(yíng)養(yǎng)不良癥的診斷主要根據(jù)飲食習(xí)慣史、營(yíng)養(yǎng)不良史和臨床表現(xiàn)。皮下脂肪消耗、體重減輕、水腫、血漿總蛋白和白蛋白降低,24h尿肌酐/身高比值降低的程度和動(dòng)態(tài)觀察,對(duì)本病的診斷和嚴(yán)重程度提供客觀的基本估計(jì)。
2、雖然慢性PEM最明顯的改變是體重減輕,但應(yīng)注意影響體重的因素。明顯水腫者體重?zé)o明顯下降;原來肥胖的病人,發(fā)生繼發(fā)性PEM時(shí),因有脂肪貯存和足夠的皮下脂肪,其PEM表現(xiàn)較少。
3、應(yīng)注意可能同時(shí)存在維生素和其他營(yíng)養(yǎng)素缺乏、水、電解質(zhì)平衡時(shí)常,引起繼發(fā)性PEM的原發(fā)病,并發(fā)感染等。
4、注意與心、腎、肝、胃腸道疾病鑒別。蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的皮膚的改變應(yīng)與糙皮病的皮膚變化呈對(duì)稱性,且主要在暴露部位。
四、治療方案:蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良癥的治療包括營(yíng)養(yǎng)治療和對(duì)并發(fā)癥與原發(fā)病的治療。
1、糾正水、電解質(zhì)平衡失常:如有水、電解質(zhì)紊亂存在,應(yīng)首先糾正。輕度至中度的代謝性酸中毒經(jīng)飲食及水、電解質(zhì)補(bǔ)充后有可能得以糾正。頻繁嘔吐或腹脹者應(yīng)靜脈輸液,密切監(jiān)護(hù)患者,根據(jù)病情、化驗(yàn)結(jié)果調(diào)整液體組成、輸液量和速度。
2、營(yíng)養(yǎng)治療向患者提供足夠營(yíng)養(yǎng)素,應(yīng)緩慢進(jìn)行。總熱量按實(shí)際體重計(jì)算,開始時(shí)125.5U其中蛋白質(zhì)0.8g/(kg.d)。病情穩(wěn)定后總熱量逐步增至(30kcal)/(kg.d)167.4-209.2U (40-5okcal)/(kg.d),如合并感染、發(fā)熱,總熱量可酌情增加。蛋白質(zhì)可增加至1.5~2g/(kg-d),其中至少1/3為動(dòng)物蛋白。隨著體力恢復(fù),逐漸增加活動(dòng)量。注意避免發(fā)生或加重腹脹、腹瀉、甚至腸穿孔或誘發(fā)心力衰竭。應(yīng)同時(shí)給予各種脂溶性和水溶性維生素,電解質(zhì)和微量元素(如鐵、鋅等)亦應(yīng)有適當(dāng)?shù)木庋a(bǔ)充,避免發(fā)生低鉀血癥、低鎂血癥、低磷血癥。
(1)口服營(yíng)養(yǎng)治療:多數(shù)患者可接受口服營(yíng)養(yǎng)治療。食物應(yīng)易于消化吸收。開始進(jìn)食量和鍋鹽均不宜過多,少食多餐,重癥患者可先用流質(zhì)或半流質(zhì)飲食。如無不良反應(yīng),逐漸增加進(jìn)食量,直至恢復(fù)普通飲食。
(2)經(jīng)胃管營(yíng)養(yǎng)治療:對(duì)食欲極度減退,進(jìn)食困難或神志不清的患者,可經(jīng)胃管給予營(yíng)養(yǎng)治療?蛇x用適當(dāng)配方流質(zhì)飲食,經(jīng)胃管間歇定時(shí)注入或持續(xù)滴注。在治療過程中應(yīng)注意監(jiān)測(cè)血糖、尿素氮、納、鈣、磷水平的變化。
(3)靜脈營(yíng)養(yǎng)治療:患者食欲極差、小腸吸收不良嚴(yán)重、腸梗阻或不適宜長(zhǎng)期留置睛等情況時(shí),靜脈營(yíng)養(yǎng)治療可作為營(yíng)養(yǎng)療法的補(bǔ)充或唯一方式,后者稱為全靜脈營(yíng)養(yǎng)療法。
(4)其他營(yíng)養(yǎng)治療:重度貧血者(如日血紅蛋白<4Og/L)可多次少量輸血,重度低白蛋血癥者可少量輸注人血漿白蛋白。蛋白質(zhì)同化激素有助于促進(jìn)蛋白質(zhì)合成代謝,但有輕度鈉潴留作用,不宜過早使用,以免發(fā)生心力衰竭。此外,良好護(hù)理同樣是完全必要和重要的,尤跟對(duì)于重癥和老年患者。