第六節(jié)　Reye綜合征

一、發(fā)病特點：eye綜合征（下稱RS），即急性腦病合并內(nèi)臟脂肪變性綜合征，是一種急性、一時性、可逆性和自限性疾病。基本病變是急性腦水腫和彌漫性肝脂肪浸潤。其發(fā)病機制尚不清楚，線粒體損傷和酶活性喪失是其病理基礎。病理改變主要是彌漫性腦水腫、重度的肝脂肪變性，肝臟腫大，質(zhì)地堅實。伴有顯著的腦病癥狀：抽搐、進行性意識障礙甚至昏迷。  Reye綜合征是一種危重疾患，常在前驅(qū)病毒感染后出現(xiàn)急性顱內(nèi)壓增高、意識障礙和驚厥等腦病癥狀。常伴有嚴重腦水腫，并出現(xiàn)肝功能異常和代謝紊亂。多數(shù)病例因嚴重顱內(nèi)壓增高及腦疝致死，或遺留嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

二、臨床表現(xiàn)：

1、本病的臨床特征概括起來可謂“四高四低一正常”。四高：①明顯的急性顱高壓；②肝損害發(fā)生率高；③高氨血癥；④病死率高。四低：①低年齡組；②黃疸發(fā)生率低；③去大腦皮質(zhì)或去大腦強直征象少；④低血糖。一正常是指腦脊液常規(guī)及生化檢查多次正常。

2、發(fā)病年齡以4個月到5歲期間發(fā)病較多，亦可見于任何年齡。典型RS呈“雙相期”疾病特征。患兒常先有前驅(qū)期感染，如呼吸道或消化道的病毒感染癥狀，可伴低熱、咳嗽、流涕、惡心、嘔吐、腹瀉等。接著出現(xiàn)性格的改變，但上述變化常被忽略，數(shù)天(有時此期極短)或2～3周后出現(xiàn)急性腦病和肝功能異常。隨著病情的進展，嘔吐劇烈而頻繁，尤以1歲以下的患兒更為突出。3～7天后突發(fā)高燒、頻繁嘔吐、驚厥和意識障礙(昏睡或昏迷)等腦病癥狀。重癥常有呼吸節(jié)律不整等中樞性呼吸衰竭癥狀，危重者可出現(xiàn)去皮質(zhì)或去大腦強直。常伴循環(huán)紊亂、低血糖或腹瀉等癥狀。常伴肝臟腫大，質(zhì)地韌或硬，一般不伴黃疸。

3、臨床表現(xiàn)多隨年齡而異，年長兒及少年發(fā)病時多頻繁嘔吐而少發(fā)熱，嬰兒期以發(fā)熱，驚厥和呼吸衰竭為主要特點。嘔吐可持續(xù)數(shù)天，主要是顱內(nèi)壓增高時腦干受刺激，24～48h精神狀態(tài)發(fā)生改變，出現(xiàn)嗜睡及譫妄，可出現(xiàn)去皮質(zhì)強直或去腦強直。

三、診斷要點：Hurwitz將本病的發(fā)展過程分為0～V期：

0期：患者清醒病史和實驗室發(fā)現(xiàn)符合本綜合征臨床無癥狀。

Ⅰ期：嘔吐嗜睡昏睡。

Ⅱ期：不安激越、定向力障礙譫妄、過度換氣、瞳孔擴大腱反射亢進巴彬斯基陽性。

Ⅲ期：反應遲鈍昏迷、去皮質(zhì)強直對傷害性刺激無適當反應。

Ⅳ期：深昏迷去大腦強直、瞳孔散大固定、前庭眼反射消失。

Ⅴ期：驚厥遲緩性癱瘓、深反射消失、瞳孔反射消失呼吸停止。

四、治療方案：Reye綜合癥無特異性治療。治療關鍵在于盡早確診，及時降低顱內(nèi)壓，消除腦水腫和糾正凝血酶原時間。糾正和預防代謝紊亂特別是低血糖和高血氨十分重要。迄今對RS的治療尚乏特效療法，應采取綜合措施，主要靠加強護理和對癥處理。本病征的治療重點是搶救腦病和肝功能衰竭，與一般降顱壓、保肝治療措施相同，但不能用尿素降顱壓。　1、一旦診斷為本病時，應立即搶救。以免造成患者殘疾和死亡。

2、降低顱內(nèi)壓，對顱內(nèi)壓密切監(jiān)測，控制腦水腫，是成功搶救本病的關鍵，在保證每日水的生理需要量基礎上，適當限制每日水分進入。一般用脫水劑（如20％甘露醇）降低顱內(nèi)壓，每次1g/kg，每4—6小時一次。

3、對于危急患者，可用高壓氧療法、或者人工機械過度換氣，降低PaCO2并將其控制于20—25kPa，一般在數(shù)分鐘內(nèi)，即可使顱壓顯著降低。

4、糾正代謝紊亂，本病患者均存在糖原短缺、應在治療開始靜脈注射10％—15％葡萄糖溶液，維持水、電解質(zhì)平衡，糾正可能存在的代謝性酸中毒和呼吸性堿中毒。注意防止低鈣血癥。

5、其他對癥治療：控制驚厥發(fā)作，可用苯巴比妥，5—10mg/（kg.d），該藥除控制驚厥外，還有減少腦組織代謝率，對大腦起保護作用；用止痙藥物如安定等；合并癲癇者可用卡馬西平控制發(fā)作，給予正規(guī)的抗癲癇藥物治療，可使部分患兒驚厥得到控制。搶救中避免使用水楊酸或酚噻嗪類藥物。