第八節(jié)　新生兒溶血病

一、發(fā)病特點(diǎn)：主要是母嬰間血型不合而產(chǎn)生同族血型免疫反應(yīng)的遺傳性疾病。胎兒由父母新方面遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少，此抗原侵入母體，產(chǎn)生免疫抗體，通過胎盤絨毛膜進(jìn)入胎兒血循環(huán)導(dǎo)致胎兒紅細(xì)胞凝集、使之破壞而出現(xiàn)溶血，引起貧血、水腫、肝脾腫大和生后短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性重度黃疸，甚至發(fā)生膽紅素腦病。

二、臨床表現(xiàn)：ABO和Rh等不合的溶血癥狀基本相同，只是輕重程度有所不同，前者輕、病情進(jìn)展較慢;后者重、病情進(jìn)展快。

1、輕型：出生時(shí)與正常新生兒無異，1～2天后逐漸出現(xiàn)黃疸和貧血、程度日益加深，或稍有嗜睡拒食，這種病例甚易誤診為主生理性黃疸。

2、重型：因胎兒紅細(xì)胞大量破壞出現(xiàn)貧血、全身水腫、胸腹腔積液、肝脾腫大致成死胎、流產(chǎn)或早產(chǎn)。有的出生時(shí)因貧血、水腫、心力衰竭而死亡。黃疸由于胎內(nèi)紅細(xì)胞破壞分解的膽紅素可經(jīng)胎盤由母體排出而甚少見。出生后隨著抗體對(duì)紅細(xì)胞破壞的強(qiáng)弱而決定黃疸出現(xiàn)的早晚和進(jìn)展的快慢。出現(xiàn)越早，進(jìn)展越快，反映病情越重，黃疸的加深往往是與時(shí)俱增。此時(shí)相應(yīng)的表現(xiàn)有嗜睡、拒食、擁抱反射由強(qiáng)轉(zhuǎn)弱，貧血、肝脾腫大漸趨明顯，黃疸的色澤也由澄黃轉(zhuǎn)為金黃。

3、核黃疸：若不積極治療，血清游離未結(jié)合膽紅素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起腦神經(jīng)細(xì)胞核黃染的膽紅素腦病癥狀，此時(shí)擁抱反射消失，哭聲尖叫，甚至有強(qiáng)直性抽搐、驚厥及角弓反張等癥狀，最后死亡。這種病例過去常被誤診為新生兒敗血癥。如幸免于死，以后可遺留智力遲鈍運(yùn)動(dòng)障礙及聽覺喪失等后遺癥。

三、診斷要點(diǎn)：

1、病史凡既往有原因不明的死胎、流產(chǎn)、輸血史、新生兒重癥典疸史的的孕婦或生后早期出現(xiàn)進(jìn)行性典疸加深，即應(yīng)作特異性抗體檢查。

2、血型孕期由羊水測(cè)定胎兒BO血型，若證實(shí)母胎同型者就可免疫患病之憂，但Rh血型無血型物質(zhì)需取到胎兒血才能定型。新生兒O型者可排除ABO溶血病，而不能排除其它血型系統(tǒng)的溶血病。

3、特異性抗體檢查包括母、嬰、父血型、抗體效價(jià)、抗人球蛋白試驗(yàn)(產(chǎn)前做間接法、生后做直接法)、釋放試驗(yàn)和游離試驗(yàn)，這是診斷本病的主依據(jù)。通常ABO溶血病的效價(jià)64作為疑似病例，但個(gè)別效價(jià)為8時(shí)也有發(fā)病的報(bào)道。一般發(fā)病輕重與抗體效價(jià)成正比

4、羊水檢查膽紅素含量它不象抗體效價(jià)受前一胎遺留下來的影響，故羊水膽紅素含量對(duì)估計(jì)病情和考慮終止妊娠時(shí)間有指導(dǎo)意義，正常羊水透明無色，重癥溶血病時(shí)凌晨水呈黃色。

5、影像檢查全身水腫胎兒在X光攝片可見軟組織增寬的透明帶四肢彎曲度較差。B超檢查更為清晰，肝脾腫大，胸腹腔積液都能反映于熒光屏。

四、治療方案：出生時(shí)的重點(diǎn)是防治貧血和心衰。有貧血、全身水腫、腹水、心衰者，在抽腹水、臍靜脈放血30～50ml后、立即換濃縮血。生后2～7天的重點(diǎn)是防治黃疸和膽紅素腦病。2個(gè)月內(nèi)應(yīng)注意嚴(yán)重貧血。

對(duì)于黃疸和高膽紅素血癥的處理，用光療法及中西藥物后能緩解大多數(shù)病例，但盡快移去抗體、減少紅細(xì)胞繼續(xù)破壞、降低膽紅素濃度、糾正貧血改善缺氧和防止心衰等，還是需要換血。其效果比光療、藥物好，但人力、物力花費(fèi)較大，并有血栓和空氣栓塞、心臟停搏等危險(xiǎn)和感染的可能，故應(yīng)嚴(yán)格掌握指征。換血指征：

1、新生兒出生時(shí)臍血血紅蛋白低于120g/L(12g%)，伴水腫、肝脾腫大、充血性心力衰竭者。

2、血清膽紅素達(dá)342μmol/L(20mg/dl)或情況良好無嗜睡拒食癥狀的較大體重兒可達(dá)427.5μmol/L(25mg/dl)或以上換血。

3、凡有膽紅素腦病癥狀者。

4、早產(chǎn)及前一胎病情嚴(yán)重者適當(dāng)放寬指征。