第三節(jié)　原發(fā)性lgA腎病

一、發(fā)病特點(diǎn)：原發(fā)性IgA腎病是一種免疫病理類型,其病因和確切的發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚,比較一致的觀點(diǎn)是IgA腎病是免疫復(fù)合物腎炎,其特征是腎小球系膜區(qū)有彌漫的IgA沉積,伴隨有不同程度的局灶性或彌漫性系膜增殖,它是兒童時(shí)期常見的腎臟疾病之一,發(fā)病率IgA腎病占腎穿刺活檢病例總數(shù)的6.8%，小兒IgA腎病以學(xué)齡期兒童多見,男性多于女性。

二、臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)多樣,可以表現(xiàn)為單純性血尿,腎病綜合征,孤立性蛋白尿,持續(xù)性血尿、蛋白尿,急性腎炎,急進(jìn)性腎炎和慢性腎炎等。

三、診斷要點(diǎn)：因此對不明原因的血尿患兒應(yīng)及時(shí)行腎穿刺檢查,以明確診斷。病理分型以1982年WHO病理分級標(biāo)準(zhǔn)中的Ⅲ級和Ⅳ級為主,沉積類型以IgA+M+G(+C3)型為最常見,值

得注意的是IgA腎病是一種慢性進(jìn)展性疾病,其病理改變有可能受各種因素的影響而出現(xiàn)進(jìn)展。

四、治療方案：關(guān)于IgA腎病的治療,由于本病的病理類型及腎小球受損程度的差異很大,迄今為止沒有被公認(rèn)的方案,臨床上仍處于緩解癥狀及經(jīng)驗(yàn)性治療。治療方案的選擇主要根據(jù)臨床類型的不同而有針對性采取分型治療措施。由于部分患者數(shù)年后可能發(fā)生慢性腎功能不全,故保護(hù)腎功能,延緩病情進(jìn)展是治療的關(guān)鍵。扁桃體摘除術(shù)、糖皮質(zhì)激素、CTX沖擊、霉酚酸酯、肝素和ACEI等各種治療手段可根據(jù)病情需要采用, 尤其是激素耐藥型的腎病綜合征(病理分級為Ⅲ和Ⅳ級)患者,可選擇霉酚酸酯治療6個(gè)月,尿蛋白可轉(zhuǎn)陰。霉酚酸酯治療腎小球疾病的機(jī)制除與其具有較強(qiáng)的抑制免疫及其介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)作用外,還可能和其抑制系膜細(xì)胞和血管平滑肌的增殖的作用有關(guān),由于霉酚酸酯只影響嘌呤代謝的經(jīng)典途經(jīng),而對嘌呤代謝的另一種代謝途經(jīng)(即補(bǔ)救途徑)無影響,故主要影響B(tài)和T淋巴細(xì)胞,對其它細(xì)胞尤其肝、骨髓細(xì)胞無影響,故霉酚酸酯在治療IgA腎病中有一定的應(yīng)用價(jià)值,總之,IgA腎病從發(fā)病到發(fā)展至終末腎的時(shí)間約5～25年,是一個(gè)慢性過程。因此對IgA腎病盡可能早期診斷和干預(yù)治療,并考慮到各種影響預(yù)后的因素而制定治療方案,以期達(dá)到最佳療效。