第四節(jié)　先天性肥厚性幽門狹窄

一、發(fā)病特點(diǎn)：先天性肥厚性幽門狹窄（CHPS）是由于幽門肌肥厚和水腫引起的輸出道梗阻。本病多見于嬰兒出生后頭6個月內(nèi)，本病病因尚不清楚。有家族集中的傾向。在成人發(fā)生幽門狹窄的患者，其兒童時期也有嬰兒形式的肥厚性幽門狹窄，從而顯示了遺傳因素。

二、臨床表現(xiàn)：典型的臨床表現(xiàn)：見到胃蠕動波、捫及幽門腫塊和噴射性嘔吐等三項(xiàng)主要征象。

1、癥狀出現(xiàn)于生后3～6周，亦有更早的，極少數(shù)發(fā)生在4個月之后。嘔吐是主要癥狀，最初僅是回奶，接著為噴射性嘔吐。開始時偶有嘔吐，隨著梗阻加重，幾乎每次喂奶后都要嘔吐，嘔吐物為黏液或乳汁，在胃內(nèi)潴留時間較長則吐出凝乳，不含膽汁。少數(shù)病例由于刺激性胃炎，吐物含有新鮮或變性的血液，有報(bào)道幽門狹窄病例在新生兒高胃酸期中，發(fā)生胃潰瘍的大量嘔血者，亦有報(bào)告發(fā)生十二指腸潰瘍者。在嘔吐之后嬰兒仍有很強(qiáng)的求食欲，如再喂奶仍能用力吸吮。未成熟兒的癥狀常不典型，噴射性嘔吐并不顯著。

2、隨嘔吐加劇，由于奶和水?dāng)z入不足，體重起初不增，繼之迅速下降，尿量明顯減少，數(shù)日排便1次，量少且質(zhì)硬，偶有排出棕綠色便，稱為饑餓性糞便。由于營養(yǎng)不良，脫水，嬰兒明顯消瘦，皮膚松弛有皺紋，皮下脂肪減少，精神抑郁呈苦惱面容。

3、發(fā)病初期嘔吐喪失大量胃酸，可引起堿中毒，呼吸變淺而慢，并可有喉痙攣及手足搐搦等癥狀等。

三、診斷要點(diǎn)：依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，見到胃蠕動波、捫及幽門腫塊和噴射性嘔吐等三項(xiàng)主要征象，診斷即可確定。其中最可靠的診斷依據(jù)是觸及幽門腫塊。如未能觸及腫塊，則可進(jìn)行實(shí)時超聲檢查或鋇餐檢查以幫助明確診斷。

四、治療方案：

1.外科治療：采用幽門肌切開術(shù)是最好的治療方法，療程短，效果好。術(shù)前必須經(jīng)過24～48小時的準(zhǔn)備，糾正脫水和電解質(zhì)紊亂，補(bǔ)充鉀鹽。營養(yǎng)不良者給靜脈營養(yǎng)，改善全身情況。

2.內(nèi)科治療：喂養(yǎng)飲食療法，每隔2～3小時1次飲食，定時溫鹽水洗胃，每次進(jìn)食前15分鐘服用阿托品類解痙劑。這種療法需要長期護(hù)理，住院2～3個月，很易遭受感染，效果進(jìn)展甚慢且不可靠。目前多不主張采用內(nèi)科治療