一、發(fā)病特點(diǎn)：血尿是在兒科泌尿系統(tǒng)疾病最常見的表現(xiàn)之一，分為肉眼血尿和鏡下血尿。美國報(bào)道6~12歲兒童血尿發(fā)病率1%~2%，正常健康人尿中可有少量紅細(xì)胞，取10ml清潔新鮮中段尿1500 r/min離心5 min，棄去上清，將沉渣0.2ml混勻后涂片鏡檢，10×40高倍鏡下紅細(xì)胞≥3/HPF為鏡下血尿， 2-3周內(nèi)至少3次。或者1小時(shí)尿紅細(xì)胞計(jì)數(shù)超過10萬，或12小時(shí)尿沉渣計(jì)數(shù)超過50萬。重者外觀呈洗肉水樣或含有血凝塊，稱為肉眼血尿，通常每升尿液中有1mL血液時(shí)即肉眼可見，尿呈紅色或呈洗肉水樣，其顏色與尿液的酸堿度有關(guān)，中性或弱堿性尿液顏色為鮮紅或呈洗肉水樣，酸性尿呈濃茶樣或煙灰樣。
二、臨床表現(xiàn)：血尿本身臨床表現(xiàn)無特殊，主要是原發(fā)病相應(yīng)表現(xiàn)或血尿相關(guān)伴隨癥狀。
（一）病史：①有無前驅(qū)感染及時(shí)間關(guān)系，如急性鏈球菌感染后腎炎常有較明確的前驅(qū)病史，于感染后10~14 d出現(xiàn)血尿；而IgA腎病，呼吸道癥狀與血尿幾乎同時(shí)發(fā)生，一般不超過3 d。②近期有無用氨基糖甙類抗生素、磺胺類等藥物史。③有無外傷史。④有無與鼠類接觸史，對流行性出血熱診斷極為重要。⑤有皮膚紫癜史支持紫癜性腎炎。⑥有肝炎病史者要除外肝炎相關(guān)性腎炎。⑦家族中有無血尿、腎衰、耳聾、眼疾患者，為遺傳性腎炎、 家族性良性血尿提供線索。⑧家族中出血史對血友病診斷有幫助。
（二）伴隨癥狀：
1、明顯的尿路刺激癥狀多見于泌尿系統(tǒng)感染（但小嬰兒可僅有發(fā)熱、拒食、哭鬧及體重不增等），其次要注意除外腎結(jié)核累及下泌尿道、高鈣尿癥。
2、腎區(qū)絞痛要考慮泌尿系結(jié)石。
3、瘦長體型有時(shí)左側(cè)腹痛和腰痛者，要考慮特發(fā)性腎出血。④腎區(qū)腫塊要考慮腎臟腫瘤、多囊腎、腎積水等。⑤ 肝脾腫大、角膜K-F環(huán)者要考慮肝豆?fàn)詈俗冃浴＂?有全身多系統(tǒng)損害者要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。⑦ 伴有不明原因發(fā)熱、消瘦、貧血及咯血者應(yīng)疑為肺出血腎炎綜合征。⑧ 發(fā)熱伴面、頸、上胸部潮紅，并漸出現(xiàn)皮膚出血點(diǎn)、低血壓、休克、少尿應(yīng)考慮流行性出血熱。⑨ 有胃腸炎表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)溶血性貧血、血小板減少者要考慮溶血尿毒綜合征。⑩ 伴蛋白尿、水腫、高血壓，要考慮腎小球疾病。
三、診斷要點(diǎn)：血尿的診斷思路：首先明確是否為真性血尿；其次明確血尿的來源；最后明確血尿的可能病因。
（一）明確是否為真性血尿：當(dāng)小兒尿色發(fā)紅時(shí)，需排除假性血尿：
1、尿中某些代謝產(chǎn)物如卟啉尿、尿黑酸尿（酪氨酸代謝異常�。�、膽色素、尿酸鹽及藥物如酚紅、氨基比林、利福平、鐵劑、甲基多巴、甲硝唑、呋喃妥英、嘧啶等均可使尿呈紅色；某些食物或蔬菜中色素如甜菜、黑莓及食物顏色也可致紅色尿。尿常規(guī)潛血、鏡檢紅細(xì)胞均陰性。
2、血紅蛋白尿及肌紅蛋白尿，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、溶血性貧血等。尿常規(guī)潛血陽性而鏡檢紅細(xì)胞陰性。
3、非泌尿道出血，如陰道或下消化道出血混入、月經(jīng)污染。
（二）血尿的定位分析：
1、肉眼觀察：暗紅色尿多來自腎實(shí)質(zhì)或腎盂，鮮紅色或帶有血塊者常提示非腎小球性疾患出血，血塊較大者可能來自膀胱出血，尿道口滴血可能來自尿道。
2、尿三杯試驗(yàn)：在患兒持續(xù)排尿過程中，用三只玻璃杯分別收集初、中、終各段尿液，然后進(jìn)行血尿檢查。初段血尿見于尿道疾病；終末血尿見于膀胱頸、三角區(qū)、后尿道及前列腺疾病；全程血尿則提示腎臟、輸尿管及膀胱疾病。
3、尿常規(guī)檢查：血尿伴大量蛋白（>2+）時(shí)考慮病變在腎小球，尿沉渣中如發(fā)現(xiàn)管型、特別是紅細(xì)胞管型多為腎實(shí)質(zhì)病變；血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸鹽結(jié)晶者要除外高鈣尿癥、結(jié)石。
4、尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查：當(dāng)尿中紅細(xì)胞出現(xiàn)形態(tài)變化和伴有血紅蛋白丟失時(shí)，即變形的紅細(xì)胞為主時(shí)，為腎小球性血尿，其機(jī)制一般認(rèn)為，腎單位血尿是紅細(xì)胞被擠壓穿過病變的腎小球基膜受損和通過腎小管時(shí)受到管腔內(nèi)滲透壓、pH及代謝物質(zhì)（脂肪酸、溶血卵磷脂及膽酸等）作用，而發(fā)生外形及大小等的變化；當(dāng)尿紅細(xì)胞形態(tài)基本正常均一的，即為非腎小球性血尿，該均一紅細(xì)胞血尿是尿路血管破裂出血造成，因而紅細(xì)胞形態(tài)正常。嚴(yán)重變形紅細(xì)胞（環(huán)狀、芽胞、穿孔）>30%以上稱為腎小球性血尿，<15%時(shí)考慮為非腎小球性血尿。
（三）實(shí)驗(yàn)室檢查和特殊檢查的選擇：
1、確定為非腎小球血尿者：①中段尿培養(yǎng)以尋找泌尿系感染的證據(jù)。②尿鈣、24h尿鈣測定。③疑為全身出血性疾病時(shí)則需要做相關(guān)血液檢查如血小板、凝血酶原時(shí)間等。④疑為結(jié)核時(shí)需做血沉、PPD及X線檢查。⑤應(yīng)常規(guī)檢查B超，可觀察腎臟形態(tài)，有無結(jié)石、畸形、腫物、左腎靜脈受壓及腎靜脈血栓等。⑥腹平片可觀察不透X光結(jié)石和鈣化灶，靜脈腎盂造影、排尿性膀胱造影及逆行尿路造影根據(jù)需要選用。⑦CT診斷占位病變敏感性強(qiáng)，但因小兒血尿因腫瘤引起者極少，費(fèi)用高，故較少應(yīng)用。⑧如需腎動(dòng)靜脈造影可選用數(shù)字減影血管造影，可明確有無靜脈瘺、血管瘤及血栓等。⑨膀胱鏡檢查雖可直接觀察血尿來自腎臟哪一側(cè)或膀胱的出血部位、范圍和病變性質(zhì)，并可取組織作病檢，由于其為創(chuàng)傷性檢查，有嚴(yán)格指征時(shí)才做。
2、確定為腎小球血尿者：①24h尿蛋白定量明確是否有蛋白尿存在，如存在還需檢查血白蛋白/球蛋白及血脂情況。②血ASO、補(bǔ)體、抗核抗體、乙型肝炎相關(guān)抗原等可鑒別腎炎性質(zhì)。③血BUN、Cr及Ccr 說明腎損害程度。④B超觀察腎臟大小及內(nèi)部回聲等。⑤腎活檢對明確腎小球性血尿的病因、指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后有很大幫助，有以下指征可考慮：持續(xù)鏡下血尿或發(fā)作性肉眼血尿>6個(gè)月；伴明顯蛋白尿，又已排除鏈球菌感染后腎炎者；伴高血壓及氮質(zhì)血癥者；伴持續(xù)低補(bǔ)體血癥者；有腎炎或耳聾家族史者。
（四）診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1、腎小球性血尿常見疾病：
（1）孤立性血尿：凡尿中紅細(xì)胞超過正常而無明顯的臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室改變及腎功能異常者稱為孤立性血尿，又名單純性血尿、無癥狀性血尿、良性再發(fā)性血尿。臨床特點(diǎn)：① 再發(fā)性血尿：主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿，通常發(fā)作前有上呼吸道感染，1~3d后出現(xiàn)血尿，血尿持續(xù)1~2d，很少超過5d，肉眼血尿消失后尿檢可正常或間斷有鏡下血尿，發(fā)作間隔不等。無鏈球菌感染的證據(jù)，不伴浮腫、高血壓、腎功能異常。② 持續(xù)性或再發(fā)性鏡下血尿：約占半數(shù)病人，多數(shù)為健康體檢或其他疾病時(shí)偶爾查尿發(fā)現(xiàn)，不能確定起病日期，無癥狀及體征。
（2）Alport綜合征：本病為一種遺傳和臨床異質(zhì)性疾病，X連鎖顯性遺傳為主要遺傳方式，因編碼IV膠原的COL4A5基因突變所致。男女表現(xiàn)不同，男性早期即有進(jìn)行性血尿，學(xué)齡期出現(xiàn)神經(jīng)性耳聾，20歲以后出現(xiàn)眼異常（白內(nèi)障，圓錐性晶狀體）及腎功能不全。女性則輕重懸殊，輕者至老年無癥狀，重者與男性相同，中年即進(jìn)入腎功能不全。電鏡有特征性的改變?yōu)榛啄ず癖〔灰�，致密層分裂為多層網(wǎng)狀，內(nèi)有致密顆粒。
（3）薄基底膜腎病：又稱家族性良性再發(fā)性血尿。為常染色體顯性遺傳，因COL4A3/COL4A4兩個(gè)基因突變所致。任何年齡均可發(fā)病，一般多在5歲以前發(fā)病，女性略多于男性，主要表現(xiàn)為間歇或持續(xù)性血尿，可因感冒和運(yùn)動(dòng)后加重或誘發(fā)血尿，無或輕微蛋白尿，無高血壓，腎功能正常。電鏡腎小球基底膜廣泛變�。�<250nm）。
（4）IgA腎病：兒童孤立性血尿常見原因，男多于女，年長兒發(fā)病率高，可見肉眼血尿或鏡下血尿，上呼吸道感染易誘發(fā)肉眼血尿，約1/3兒童血IgA升高。病理為系膜增殖性腎炎，免疫熒光顯示系膜區(qū)以IgA沉積為主。
（5）急性腎炎：典型病例不難診斷，誤診的病例主要是不典型病例，臨床上可僅表現(xiàn)血尿而無浮腫和高血壓，少數(shù)病例無明顯前驅(qū)感染，故在病程4~8周內(nèi)檢測血清C3降低，恢復(fù)期則恢復(fù)正�？蓭椭\斷，其病理特點(diǎn)為彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生性腎炎。
（6）紫癜性腎炎：典型的病例易判斷，一般過敏性紫癜起病后1~8周內(nèi)出現(xiàn)尿異常，可表現(xiàn)為血尿或蛋白尿。誤診的原因：① 先有血尿后有紫癜；② 皮膚紫癜輕微或迅即消失，體檢忽略未被發(fā)現(xiàn)；③ 紫癜出現(xiàn)后才出現(xiàn)血尿。
（7）狼瘡性腎炎：多系統(tǒng)損害，血尿、蛋白尿，高丙種球蛋白，C3下降，血色素下降，白細(xì)胞下降，血小板下降，抗核抗體陽性，抗雙鏈DNA陽性等可確診。
2、非腎小球性血尿常見疾病：
（1）尿路感染：尿路感染早期可有血尿而后出現(xiàn)膿尿。炎癥使黏膜發(fā)生充血水腫，糜爛出血，尤其小兒膀胱黏膜固有層毛細(xì)血管豐富，發(fā)炎時(shí)很容易出血，反復(fù)查尿常規(guī)及尿培養(yǎng)可以確診。
（2）特發(fā)性高鈣尿癥：是小兒血尿的主要原因之一，其特征是尿中大量排鈣（尿鈣/肌酐比值>0.21，24h尿鈣>4 mg/kg或0.1 mmol/kg）而血鈣正常。依發(fā)病機(jī)制分為腸鈣吸收增加型和腎小管鈣重吸收減少型。血尿?yàn)楸静√攸c(diǎn)，發(fā)作性、持續(xù)性肉眼血尿或鏡下血尿，此外可有結(jié)石、尿路刺激癥狀、遺尿、腹痛、腰痛及膿尿，病程久者可體格矮小、骨質(zhì)稀疏及腎小管功能受損。
（3）左腎靜脈壓迫綜合征：又稱胡桃夾現(xiàn)象，此系左腎靜脈在腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間受壓，淤積的靜脈血在靜脈竇下腎盞之間形成異常交通而發(fā)生血尿。臨床特點(diǎn)：一般發(fā)生于學(xué)齡期的兒童，身材較瘦者；血尿活動(dòng)后比較明顯；常伴隨左側(cè)腰腹痛；男性精索靜脈曲張；B超或CT見擴(kuò)張部的左腎靜脈與狹窄部位相比達(dá)2倍以上即可確診。
第八節(jié) 血尿