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兒科學(xué)

第五節(jié) 過敏性紫癜

    一、發(fā)病特點(diǎn):過敏性紫癜又稱出血性毛細(xì)血管中毒癥或綜合征。這是一種較常見的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,病變主要累及皮膚、黏膜、胃腸、關(guān)節(jié)及腎臟等部位的毛細(xì)血管壁,使其滲透性和脆性增加,以致造成出血癥狀。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等,但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見,男性較女性多見,起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。

    二、臨床表現(xiàn):

    (一)前驅(qū)期癥狀:發(fā)病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。

    (二)典型癥狀及體征:臨床上由于病變的部位不一而有不同的表現(xiàn):

    1、皮膚癥狀:以下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布大小不等的斑丘疹樣紫癜為主,反復(fù)發(fā)作于四肢臀部,少數(shù)累及面和軀干部皮損初起有皮膚瘙癢,出現(xiàn)小型蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫及多形性紅斑;

    2、關(guān)節(jié)癥狀:可有單個(gè)或多發(fā)性游走性關(guān)節(jié)腫痛或關(guān)節(jié)炎,有時(shí)局部有壓痛,多發(fā)膝踝、肘、腕等關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)腔可有滲液,但不留后遺癥。臨床稱關(guān)節(jié)型;

    3、消化道癥狀:約2/3患者可出現(xiàn)以腹部陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛為主,同時(shí)可伴有嘔吐、嘔血或便血嚴(yán)重者為血水樣大便。臨床稱腹型;

    4、腎臟癥狀:一般于紫癜2~4周左右出現(xiàn)肉眼血尿或鏡下血尿蛋白尿和管形尿,也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。通常在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。臨床稱腎型。

    三、診斷要點(diǎn):根據(jù)病史及皮疹特點(diǎn),診斷不困難,需與下列疾病相鑒別。

    1、血象:白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增加,嗜酸性粒細(xì)胞增加;血小板計(jì)數(shù)正常,偶有輕度減少,但>80×109/L。

    2、出凝血機(jī)能檢查:出、凝血時(shí)間正常,血塊收縮良好,束臂試驗(yàn)陽性。

    3、免疫學(xué)檢查:血清IgA和IgG常增高,以前者明顯;IgA-免疫復(fù)合物增高及IgA類風(fēng)濕因子可陽性。

    4、尿液:可有蛋白、紅細(xì)胞及管型。

    5、其他:血沉常增快。腎功不全時(shí)可有尿素氮及肌酐增高。

    四、治療方案:

    (一)去除病因:尋找并清除過敏原很重要,如扁桃腺炎及其他感染病灶治愈后,本病也常獲得緩解。曾經(jīng)有經(jīng)驅(qū)鉤蟲后頑固性紫癜得到治愈的報(bào)道。避免可疑的藥物、食物及其他因素。

    (二)一般治療:

    1、抗變態(tài)反應(yīng)藥物 療效不定,撲爾敏4mg每日三次口服;苯海拉明或異丙嗪25mg每日三次口服;息斯敏10mg每日一次口服;10%葡萄糖酸鈣0ml靜注,每日一次。

    2、路丁和維生素C 可增加毛細(xì)血管抵抗力。一般用藥劑量宜大。維生素C以靜脈注射為好。路丁20~40mg、口服每日二次;維生素C2~3g每日一次靜脈注射或加入葡萄糖液中靜脈滴注。

    3、止血藥 安絡(luò)血10mg每日2~3次肌肉注射,或用40~60mg,加入葡萄糖液中靜脈滴注。止血敏,0.25~0.5g每日2~3次肌肉注射,或靜脈滴注。有腎臟病變者應(yīng)慎用抗纖溶藥。

    (三)腎上腺皮質(zhì)激素:可抑制抗原-抗體反應(yīng),改善毛細(xì)血管通透性。對皮膚型及腎型療效不佳,也不能預(yù)防腎炎的發(fā)生。對關(guān)節(jié)型及腹型有效,可減輕腸道水腫,防止腸套疊。強(qiáng)地松30~40mg,每日一次口服,嚴(yán)重者可用氫化考地松100~200mg或氟米松10~20mg 每日靜脈滴注,連續(xù)3~5天,病情轉(zhuǎn)后改口服。病情控制后宜用小維持量,一般需3~4個(gè)月。

    (四)免疫抑制劑:對腎炎或并發(fā)膜性、增殖性腎炎,單用激素療效不佳者,可采用環(huán)磷酰胺2~3mg/kg/d靜注,或硫唑嘌呤2~3mg/kg/d口服,但應(yīng)注意血象及其它副反應(yīng)。潘生丁亦可減少蛋白尿。

    (五)中醫(yī)中藥:本癥是風(fēng)濕之邪外襲,與氣血相搏,熱傷脈絡(luò),使血不循經(jīng),謚于脈外,滲于肌膚而成。熱毒發(fā)斑者,宜用涼血解毒,代表方為犀角地黃湯加減。夾有風(fēng)濕者加防風(fēng);夾濕者加陳皮、半夏、苡仁。熱毒清除后可改用歸脾湯加減或紅棗湯治療。

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