第四節(jié)　心肌病

一、發(fā)病特點(diǎn)：2006年美國心臟病學(xué)會（AHA)定義：心肌病是一種異質(zhì)性心肌疾病，并有機(jī)械和/或電功能障礙，通常表現(xiàn)為不適當(dāng)?shù)男募》屎窕驍U(kuò)張。其病因不同而以基因異常為常見。心肌病既可以局限于心肌，也可是全身系統(tǒng)疾病的一部分，經(jīng)常導(dǎo)致心血管性死亡或進(jìn)行性心力衰竭。

二、臨床表現(xiàn)：

（一）擴(kuò)張型心肌�。浩鸩【徛�，早期除心臟擴(kuò)大外無明顯異常，后期常為全心衰竭�；颊叻αΑ⒒顒雍髿舛�、夜間陣發(fā)性呼吸困難，出現(xiàn)浮腫、腹水及肝大等。另外，可有各種心律失常、合并腦、腎和肺等部位栓塞，甚至猝死。心律失常以異位心律和傳導(dǎo)障礙為主。二維心臟超聲檢查示心臟各腔室擴(kuò)大，室間隔、左室后壁運(yùn)動減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，左右心室流出道擴(kuò)大。診斷主要根據(jù)前述的臨床表現(xiàn)，除外其他類型心臟病，結(jié)合X線，超聲心動圖等�？纱_診。

（二）肥厚型心肌�。禾卣鳛樾氖壹》屎�，尤其是室間隔呈不對稱性肥厚，部分可引起心室流出道梗阻。起病緩慢，早期表現(xiàn)為勞累后呼吸困難、乏力和心悸。心絞痛亦較常見，服硝酸甘油療效不明顯。昏厥是病情嚴(yán)重的信號，晚期可出現(xiàn)心力衰竭，且常合并心房顫動。體檢心界可向左擴(kuò)大，心前區(qū)可聞及收縮中、晚期噴射性雜音，第二心音常分裂。心室造影示心室腔縮小，肥厚的心肌凸入心室腔內(nèi)。

（三）限制型心肌�。褐饕�分布在熱帶及亞熱帶地區(qū)。以心內(nèi)膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢，早期可有發(fā)熱、乏力、頭暈、氣急等癥狀，晚期出現(xiàn)全心衰竭。心房顫動也較常見，部分合并內(nèi)臟栓塞。查體心臟搏動弱、心音純、肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，可聞舒張期奔馬律及心律不齊。

（四）致心律失常型右室心肌�。号f稱為致心律失常右室發(fā)育不良。其特征為右室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換，早期呈典型的區(qū)域性，逐漸可累及整個右心室甚至部分左心室，而間隔相對很少受累。常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳，不完全外顯、隱性型也有報(bào)道。臨床常表現(xiàn)為心律失常、右心擴(kuò)大和猝死，尤其在年輕患者。

三、診斷要點(diǎn)：當(dāng)出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)，應(yīng)予以下列檢查，即可確診。

（一）心電圖檢查：擴(kuò)張型心肌�。盒碾妶D檢查以ST段壓低、T波低平或倒置為主，少數(shù)出現(xiàn)病理性Q波。肥厚型心肌病：心電圖常示左室肥厚及ST-T改變，部分出現(xiàn)Q波，房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯亦較常見。限制型心肌�。盒碾妶D示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變和心房顫動等心律失常。

（二）超聲心動圖檢查：擴(kuò)張型心肌病：示心臟各腔室擴(kuò)大，室間隔、左室后壁運(yùn)動減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，左右心室流出道擴(kuò)大。肥厚型心肌�。撼�聲心動圖對本病診斷價值很大，表現(xiàn)為室間隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1。3：1。臨床表現(xiàn)，結(jié)合超聲心動圖和心室造影檢查�？纱_診。限制型心肌�。憾�維超聲心動圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內(nèi)膜增厚和心室舒張功能嚴(yán)重受損。

（三）心室造影檢查可看到肥厚型心肌病示的心室腔縮小，肥厚的心肌凸入心室腔內(nèi)。在擴(kuò)張型心肌病的檢查中，X線可看出心臟輕度擴(kuò)大，部分可見心內(nèi)膜鈣化陰影。

四、治療方案：

（一）擴(kuò)張型心肌�。阂虮静≡�因未明，尚無特殊的防治方法。在病毒感染時密切注意心臟情況并及時治療，有一定的實(shí)際意義。目前治療原則是針對充血性心力衰竭和各種心律失常。本病的病程長短不等，充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻度較高，預(yù)后不良。死亡原因多為心力衰竭和嚴(yán)重心律失常，不少患者猝死。以往認(rèn)為癥狀出現(xiàn)后5年的存活率在40%左右，但現(xiàn)在如果運(yùn)用綜合方法控制治療，預(yù)后有所改善。

（二）肥厚型心肌�。罕静∮捎诓∫虿幻�，又很多與遺傳基因有關(guān)，難于預(yù)防。對患者進(jìn)行生活指導(dǎo)，提醒患者避免激烈運(yùn)動、持重或屏氣等，減少猝死的發(fā)生。避免使用增強(qiáng)心肌收縮力和減少心臟容量負(fù)荷的藥物，如洋地黃、硝酸類制劑等，以減少加重左室流出道梗阻。本病的治療原則為弛緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常。目前主張應(yīng)用β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治療。對重癥梗阻性患者可作介入或手術(shù)治療，植入雙腔DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室間隔心肌。

（三）限制型心肌�。罕静�無特效防治手段，主要避免勞累、呼吸道感染、預(yù)防心力衰竭，只能對癥治療。心力衰竭對常規(guī)治療反應(yīng)不佳，往往成為難治性心力衰竭。糖皮質(zhì)激素治療也常無效。栓塞并發(fā)癥較多，可考慮使用抗凝藥物。近年用手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜，收到較好效果。肝硬化出現(xiàn)前可作心臟移植。

（四）致心律失常型右室心肌�。鸿b于室壁心肌菲薄，不宜做心內(nèi)膜心肌活檢和消融治療。應(yīng)選擇恰當(dāng)?shù)乃幬锟刂剖倚孕穆墒С�，高�；颊呖芍踩肼癫厥阶詣訌?fù)律除顫ICD裝置，或心臟移植以提高生存率。