一、發(fā)病特點(diǎn)：新生兒肺透明膜病（HMD）又稱新生兒呼吸窘迫綜合征（NRDS），系指出生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、青紫、呼氣性呻吟、吸氣性三凹征和呼吸衰竭。主要見(jiàn)于早產(chǎn)兒，因肺表面活性物質(zhì)不足導(dǎo)致進(jìn)行性肺不張。其病理特征為肺泡壁至終末細(xì)支氣管壁上附有嗜伊紅透明膜。
二、臨床表現(xiàn)：患兒幾乎都是早產(chǎn)兒，足月兒僅約5%。產(chǎn)母病史常示貧血、產(chǎn)前子宮出血、剖宮產(chǎn)、臀位產(chǎn)和多胎兒或妊娠高血壓綜合征、糖尿病和分娩異常。出生時(shí)心跳、呼吸亦可完全正常。一般出生后立即開(kāi)始或在6小時(shí)內(nèi)逐漸出現(xiàn)呼吸困難、青紫，伴呼氣性呻吟、吸氣性三凹征，并進(jìn)行性加重。胸腹呼吸動(dòng)作不協(xié)調(diào)，呼吸由快轉(zhuǎn)慢、不規(guī)則或呼吸暫停，青紫明顯。經(jīng)急救后呼吸可好轉(zhuǎn)，但過(guò)后又復(fù)發(fā)，常呈原發(fā)性發(fā)作，程度漸次加重，持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，發(fā)作間隔縮短。體溫不穩(wěn)定，往往不升。死亡多發(fā)生在出生后48小時(shí)內(nèi)。部分病例經(jīng)治療病情漸漸緩解，病程如能超過(guò)72小時(shí)，肺成熟度增加，則多數(shù)患兒能逐漸康復(fù)。
三、診斷要點(diǎn)：
（一）病史：多系早產(chǎn)、刮宮產(chǎn)兒，或有窒息史、孕母有糖尿病、妊娠高血壓綜合征等。
生后6～12小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。
（二）體征：患兒呆鈍，面色灰白或青紫，四肢松弛。出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、呼氣性呻吟及吸氣性三凹征。心率先快后慢，心音由強(qiáng)轉(zhuǎn)弱，胸骨左緣可聽(tīng)到收縮期雜音。呼吸頻率60-100次/分或更快，呼吸節(jié)律不規(guī)則，間有暫停，兩肺呼吸音減低，早期肺部羅音常不明顯，以后可聽(tīng)到細(xì)濕羅音，叩診可出現(xiàn)濁音。肝臟可增大。
（三）輔助檢查：羊水泡沫試驗(yàn)、胃液振蕩試驗(yàn)均呈陰性；羊水卵磷脂和鞘磷脂（L/S）<2∶1；血pH值、PaO2、HCO3-降低而PCO2、BE增高，呈代謝性酸中毒。血鉀早期常增高，恢復(fù)期利尿后可降低。肺部X線檢查早期兩肺有細(xì)小顆粒陰影，最后兩肺均不透明變白，伴有黑色“支氣管充氣征”。X線檢查應(yīng)在用正壓呼吸前進(jìn)行，否則萎陷不久的肺泡可以重新張開(kāi)使胸片無(wú)陽(yáng)性表現(xiàn)。
四、治療方案：不論臨床擬診或確診病例均應(yīng)積極處理，力爭(zhēng)度過(guò)3天，存活有望。
（一）一般治療：
1、注意保暖，保證體溫在36～37℃，暖箱相對(duì)濕度50%左右。用監(jiān)護(hù)儀
新生兒肺透明膜病
2、監(jiān)測(cè)體溫、呼吸、心率，經(jīng)皮測(cè)PO2、PCO2和pH。
3、經(jīng)常清除咽部粘液，保持呼吸道通暢。
4、、保證營(yíng)養(yǎng)和液體入量，不能哺乳者用1/5張含鈉液60～80ml/（kg·d），第2日以后100～120ml（kg·d），靜脈滴注。使用人工呼吸機(jī)者，如果吸入氣中水蒸汽已飽和?掛毫坑?跎儻?0～60ml/（kg·d）。
5、吸氧和機(jī)械呼吸：使PaO2維持在6.7～9.3kPa（50～70mmHg），PaO2過(guò)高可導(dǎo)致早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜�。≧OP）而失明。吸入氧度（FiO2）>0.6，超過(guò)24小時(shí)對(duì)肺有一定毒性，可導(dǎo)致支氣管肺發(fā)育不良（慢性肺部疾�。�
（二）表面活性物質(zhì)（PS）替代療法：表面活性物質(zhì)（PS）有天然、人工合成和混合制劑三種。由羊水、牛肺、豬肺或羊肺洗液中提取的天然制劑療效較人工合成者為好，混合制劑系在天然制劑中加少量人工合成的二棕櫚卵磷脂和磷脂甘油。一般將表面活性物質(zhì)（PS）制劑100-200mg/（kg·次）混懸于4ml生理鹽水中，盡早由氣管導(dǎo)管分別滴入四個(gè)不同體位（仰臥、右、左側(cè)臥，再仰臥），分別用面罩氣囊復(fù)蘇器加壓呼吸1～2分鐘，使PS在兩側(cè)肺內(nèi)均勻分布，用藥后1-2小時(shí)可見(jiàn)癥狀好轉(zhuǎn)，隔12小時(shí)重復(fù)同劑量。生后2天內(nèi)多次（2～3次）治療的治愈率可提高到90%以上，生后正常呼吸前就給PS可起預(yù)防作用。
（三）對(duì)癥治療：
1、糾正水、電解質(zhì)和酸鹼平衡紊亂 酸中毒時(shí)首選5%碳酸氫鈉3～5ml/（kg·次），或根據(jù)測(cè)定的BE和CO2-CP計(jì)算：BE×體重（kg）=Na+mmol（mEq），但一日量不超過(guò)6～8mmHg/kg。高血鈉時(shí)用0.3M THAM2～3ml/次，靜脈注射。高血鉀時(shí)用15%葡萄糖50mg/kg，并按每3～4g葡萄糖加1IU普通胰島素，靜脈滴注。
2、控制心力衰竭 用毛地黃快速制劑，如毒毛旋花子甙K0.01mg/（kg·次），或西地蘭0.015mg/（kg·次），緩慢靜脈注射。動(dòng)脈導(dǎo)管重新開(kāi)放者可試用消炎痛0.02mg/（kg·次），共用3次，每劑間隔12小時(shí)；小于2天者后2劑的劑量減半。
3、嚴(yán)重缺氧出現(xiàn)抽搐時(shí)，用20%甘露醇5ml/（kg·次），靜脈注射。
4、呼吸衰竭時(shí)，及時(shí)用山梗菜鹼或可拉明。
5、煩躁和抽搐者用安定0.2～0.3mg/（kg·次），靜脈注射；或苯巴比妥鈉5～7mg/（kg·次），肌肉注射。
6、關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管 在使用呼吸機(jī)時(shí)或治療后恢復(fù)期，由于肺小動(dòng)脈痙攣解除，肺動(dòng)脈壓力降低至低于主動(dòng)脈壓力，可出現(xiàn)由左向右分流，分流量大時(shí)可導(dǎo)致心衰及肺水腫，尤其是在體重<1500g者�？捎孟淄挫o滴以關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管：出生體重kg，>7天者則0.2mg/kg，12及36小時(shí)后再各用1次；本藥口服效果差，如經(jīng)心導(dǎo)管直接滴入動(dòng)脈導(dǎo)管口，則療效更佳。用藥無(wú)效時(shí)應(yīng)考慮手術(shù)結(jié)扎。
（四）預(yù)防和控制感染：嚴(yán)格消毒隔離制度；選用有效抗生素，一般用青霉素20～25萬(wàn)U/（kg·d）。
第四節(jié) 呼吸窘迫綜合癥