第八節(jié)　嬰兒消化道畸形

一、先天性腸旋轉(zhuǎn)不良

（一）發(fā)病特點：先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是胚胎期腸發(fā)育過程中以腸系膜上動脈為軸心的正常旋轉(zhuǎn)運動發(fā)生障礙所造成的先天性腸道畸形。因腸道位置發(fā)生變異，腸系膜附著不全，導(dǎo)致十二指腸梗阻、中腸扭轉(zhuǎn)、游動盲腸、空腸梗阻，亦可發(fā)生腸反向旋轉(zhuǎn)。出生后引起完全或不完全性腸梗阻，多發(fā)于新生兒期，是造成新生兒腸梗阻的常見原因之一。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、多數(shù)發(fā)病于新生兒期的典型癥狀是：出生后有正常胎糞排出，生后3～5天出現(xiàn)間歇性嘔吐，嘔吐物含有膽汁。十二指腸梗阻多為不完全性，發(fā)生時上腹膨隆，有時可見胃蠕動波，劇烈嘔吐后即平坦萎陷。梗阻常反復(fù)發(fā)生，時輕時重。

2、病兒有消瘦、脫水、體重下降。

3、發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)時，主要表現(xiàn)為陣發(fā)性腹痛和頻繁嘔吐。

4、輕度扭轉(zhuǎn)可因改變體位等自動復(fù)位緩解，如不能復(fù)位而扭轉(zhuǎn)加重，腸管壞死后出現(xiàn)全腹膨隆，滿腹壓痛，腹肌緊張，血便及嚴重中毒、休克等癥狀。

（三）診斷要點：新生兒有上述高位腸梗阻癥狀，即應(yīng)懷疑腸旋轉(zhuǎn)不良的可能，特別是癥狀間歇性出現(xiàn)者，結(jié)合相應(yīng)的檢查結(jié)果可考慮該疾病的可能。

（四）治療方案：明顯腸梗阻癥狀時，應(yīng)在補充液體、糾正水、電解質(zhì)紊亂，放置鼻胃管減壓后，盡早施行手術(shù)治療。手術(shù)的原則是解除梗阻恢復(fù)腸道的通暢，標準方法是Ladd手術(shù)，即根據(jù)不同情況采用切斷壓迫十二指腸的腹膜索帶，游離粘連的十二指腸或松解盲腸；腸扭轉(zhuǎn)時行腸管復(fù)位。有腸壞死者，作受累腸段切除吻合術(shù)。

二、環(huán)狀胰腺

（一）發(fā)病特點：環(huán)狀胰腺是一種先天性的發(fā)育畸形，病人有一帶狀胰腺組織環(huán)，部分或完全包繞十二指腸第一段或第二段，致使腸腔狹窄。本病于1818年由Tiedemann首先在尸檢中發(fā)現(xiàn)，1862年Ecker首先報道。迄今世界文獻中僅有300余例報告，國內(nèi)丁士海1981年綜合文獻報道56例，男女之比為2∶1。環(huán)狀胰腺是小兒先天性十二指腸梗阻的病因之一，是胰腺組織異常發(fā)育成環(huán)狀或鉗狀包繞于十二指腸降部，當環(huán)狀胰腺對腸管造成壓迫時引起十二指腸完全性或者不完全性梗阻。



二、環(huán)狀胰腺

（二）臨床表現(xiàn)：臨床上常將環(huán)狀胰腺分為新生兒型和成人型，其臨床表現(xiàn)與十二指腸的受壓程度和伴隨的其他病理改變密切相關(guān)。

新生兒型多在出生后1周內(nèi)發(fā)病，2周以上發(fā)病者少見。主要表現(xiàn)為急性完全性十二指導(dǎo)腸梗阻。病兒出現(xiàn)頑固性嘔吐，嘔吐物中含有膽汁。由于頻繁的嘔吐，可繼續(xù)脫水、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)、營養(yǎng)不良。如為不完全性十二指梗阻，則表現(xiàn)為間歇性腹痛及嘔吐，可伴有上腹部飽脹不適，進食后加重。以上癥狀可反復(fù)出現(xiàn)。此外，環(huán)狀胰腺還常伴有其他先天性疾病，如伸舌樣癡呆、食管閉鎖、食管氣管瘺、美克爾憩室、先天性心臟病、畸形足等。

（三）診斷要點：環(huán)狀胰腺的診斷不太容易，根據(jù)典型的癥狀與體征，結(jié)合X線表現(xiàn)，應(yīng)考慮環(huán)狀胰腺的可能。但有些病例在手術(shù)中才明確診斷。對有十二指腸降段狹窄或有梗阻癥狀的患者應(yīng)想到環(huán)狀胰腺，特別在嬰兒期同時伴有其他先天性疾病者。



（四）治療方案：對于沒有癥狀或癥狀不明顯的環(huán)狀胰腺，可不必手術(shù)。如已引起十二指導(dǎo)腸狹窄或梗阻，則必須進行手術(shù)治療。

手術(shù)方法主要分兩類：1.環(huán)狀胰腺切除術(shù)或切除術(shù)如果環(huán)狀胰腺組織較薄，血管分布不多，與腸壁無緊密粘貼，可將環(huán)狀胰腺切斷，或作部分或全部的切除，以解除十二指腸梗阻。如十二指腸因長期壓迫已形成狹窄時，可加作十二指導(dǎo)腸縱行切開橫形縫合，使腸腔擴大。本術(shù)式的缺點是可造成胰腺損傷、胰瘺、胰腺囊腫或十二指腸瘺等并發(fā)癥；有時手術(shù)后十二指導(dǎo)腸的狹窄或梗阻仍不能完全解除。因此，多不主張采用此種術(shù)式。

三、胎糞性腹膜炎

（一）發(fā)病特點：胎糞性腹膜炎是在胎兒時期發(fā)生腸穿孔導(dǎo)致胎糞流入腹腔而引起的無菌性腹膜炎。在出生后短期內(nèi)出現(xiàn)腹膜炎和/或腸梗阻癥狀，是新生兒及嬰兒常見的急腹癥之一，病死率較高。

（二）臨床表現(xiàn)：根據(jù)病理情況而定，生后病情可有四種臨床表現(xiàn)：

1、新生兒腸梗阻型：出生時腸穿孔已愈合，存在粘連與鈣化，但由于伴有腸閉鎖或腸狹窄等，出現(xiàn)新生兒腸梗阻癥狀，發(fā)生膽汁性嘔吐、腹脹。X線攝片顯示腸管擴張和多個液平面，且有明顯的鈣化斑塊。

2、局限性氣腹型：出生時腸穿孔尚未愈合，但被纖維素粘連包裹著形成假性囊腫，內(nèi)有液體和氣體，實際上很快發(fā)展為局限性腹腔膿腫。臨床癥狀與膿腫大小、感染程度及腸道的交通情況有關(guān)。表現(xiàn)為發(fā)熱、腹脹、嘔吐，但尚能進奶和排便，可出現(xiàn)腸梗阻或敗血癥癥狀，有腹壁發(fā)紅、水腫等感染體征。腹部平片可見局限氣腹，膈下無氣體，有時可見鈣化斑塊散在假性囊壁上或腹腔其他部位。

3、游離氣腹型：出生時腸穿孔仍存在，未能被粘連所包裹，新生兒吞咽的氣體、奶汁及胃腸道內(nèi)分泌物進入腹腔，迅速發(fā)生細菌性腹膜炎及大量腹水，病情重危，嘔吐、拒食、便秘、體溫低下，呈中毒性休克，嚴重者影響呼吸而出現(xiàn)呼吸困難、紫紺等癥狀，腹脹如球，觸之有氣囊感。叩診濁音。腹部平片顯示巨大氣液平面橫貫全腹，膈下大量積氣，肝臟下垂，全腹部不透明，僅見少量腸道氣體，鈣化斑塊可在腹腔任何部位。腹膜鞘狀突未閉者，可有陰囊或陰唇水腫，甚至鈣化斑塊。

4、腸粘連-可能伴發(fā)腸梗阻型：出生時腸穿孔早已愈合，雖遺留有鈣化性粘連于腹腔，但無腸梗阻。部分病例可以終身無癥狀，有時在診斷其他疾病時，X線檢查發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)有鈣化斑塊。部分病例可在以后發(fā)生粘連性腸梗阻，由于粘連索帶所引起，多數(shù)發(fā)生在2～6個月年齡時，也有在2～3歲時發(fā)病。

（三）診斷要點：在嬰兒出生前亦能作出診斷，多因伴有腸梗阻而阻礙胎兒吞咽羊水的運行，于是孕婦發(fā)生羊水過多征象，X線檢查顯示胎兒腹腔內(nèi)有鈣化斑塊，即可確診。如生后有腹膜炎或腸梗阻癥狀，進行腹部平片檢查顯示有特征性的鈣化陰影存在，就可確定診斷。但如果未見鈣化影，當然也不能否定診斷。如攝片條件合適，鈣化影的出現(xiàn)率應(yīng)該是很高的。

（四）治療方案：

1、如臨床表現(xiàn)為不完全性腸梗阻，原則上應(yīng)盡可能采用非手術(shù)療法，如臨床表現(xiàn)為腹膜炎或完全性腸梗阻，及早手術(shù)治療；

2、如腹膜炎有高度腹脹時，應(yīng)立即腹腔穿刺，�？沙榈匠砗竦木G色液和多量氣體，以解除腹脹而改善呼吸窘迫，同時進行充分的術(shù)前各項準備。手術(shù)方法應(yīng)依據(jù)局部病理和全身的具體情況而異，如能找到穿孔部位，則進行縫合最為理想，伴有腸閉鎖等病變時進行相應(yīng)處理。如穿孔處未找到，則只能作單純腹腔引流術(shù)。如系局限性氣腹型，則以腹腔引流為主。如系粘連性腸梗阻，應(yīng)以單純分離松解粘連，解除梗阻為原則，對于鈣化斑塊不宜強行剝除，以免再發(fā)穿孔。如未能發(fā)現(xiàn)梗阻部位，則可作捷徑吻合術(shù)。遇腸管粘連成團而較局限者，如情況允許可作腸切除術(shù)，亦可根據(jù)病變與全身情況施行腸造瘺術(shù)。