一、發(fā)病特點：小兒血尿毒綜合征（HUS）是一種累及多系統(tǒng)、以微血管病性溶血、急性腎功能衰竭和血小板減少為主要特征的臨床綜合征，是小兒急性腎功能衰竭常見的病因之一。1/3以上的HUS患兒可有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。由于HUS與血栓性血小板減少性紫癜（TTP）在病因、發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)方面均有共同之處，目前越來越多的學(xué)者認(rèn)為兩者是同一疾病不同階段的臨床表現(xiàn)，可統(tǒng)稱為HUS/TTP或血栓性微血管病（TMA）。在HUS組織病理損傷是一種血栓性微血管病，很多功能和病理變化是內(nèi)皮細(xì)胞損傷的結(jié)果，腎臟受累最重。小兒較成人多見。隨著診療技術(shù)的日趨完善，HUS的預(yù)后已有所改觀。
二、臨床表現(xiàn)：
1、臨床表現(xiàn)典型者常有前驅(qū)癥狀，以胃腸道表現(xiàn)為主，多有腹痛、腹瀉和嘔吐，可有發(fā)熱、嗜睡、乏力、食欲不振等非特異性表現(xiàn)。腹痛嚴(yán)重者伴腹肌緊張，酷似急腹癥；腹瀉可為水樣便，多見血便和黏液便。此期多持續(xù)數(shù)天至1周，偶有達(dá)2個月者。
2、前驅(qū)期后經(jīng)數(shù)天無癥狀期進(jìn)入急性期，出現(xiàn)溶血性貧血、急性腎功能衰竭和血小板減少。患兒明顯蒼白，臨床所見黃疸不顯著或僅面部呈檸檬黃色。初期可屢有溶血危象發(fā)生，于數(shù)小時內(nèi)血色素下降30～50g/L；急性腎功能減退臨床表現(xiàn)輕重不一，輕者僅短暫尿量減少，腎功能輕度減退，但多數(shù)患兒呈少尿性急性腎功能衰竭，少尿可持續(xù)達(dá)2周甚至2周以上，同時有氮質(zhì)血癥、代謝性酸中毒、高血鉀等其他急性腎功能衰竭的表現(xiàn)，并可由于貧血、高血容量和電解質(zhì)紊亂等引發(fā)充血性心力衰竭；血小板減少致出血傾向，以消化道出血為主，可見皮膚瘀斑，偶見硬腦膜下或視網(wǎng)膜出血。
三、診斷要點：患兒有前驅(qū)胃腸癥狀史，臨床見急性溶血性貧血，血小板減少和腎功能急性減退，表現(xiàn)為蒼白，尿量減少，尿檢紅細(xì)胞，蛋白及管型，血象呈貧血，血小板下降，涂片見異型紅細(xì)胞和碎片，血生化示急性腎功能衰竭改變，即可診斷本癥。本病的診斷依據(jù)是：
1、溶血性貧血：微血管病性溶血性貧血的證據(jù)。①部分凝血活酶時間正�；蜉p度縮短，Ⅴ、Ⅷ因子正�；蛏栽黾�，纖維蛋白裂解產(chǎn)物增加，ATⅢ可減少；②血常規(guī)示血紅蛋白和血細(xì)胞比容下降，血小板下降，持續(xù)數(shù)天至數(shù)周。
2、凝血異常：凝血酶時間延長，F(xiàn)DP升高。
3、進(jìn)行性腎功能損害：BUN和Scr逐漸升高，同時有蛋白尿，血尿，管型尿。
4、有先驅(qū)感染：本病常有先驅(qū)感染依據(jù)，多見嬰幼兒，在成人多見于孕婦及產(chǎn)后。
5、病理變化特點：腎活檢見到毛細(xì)血管腔內(nèi)有血小板聚集及血栓形成，腎小動脈呈水腫及纖維素樣壞死。
四、治療方案：對HUS的治療強(qiáng)調(diào)加強(qiáng)支持、早期透析和積極對癥處理的原則。
1、對癥治療：針對感染、貧血、高血壓和腎功能衰竭進(jìn)行治療。
2、抗高血壓藥物的應(yīng)用：例如硝普鈉、米諾地爾、肼屈嗪、硝苯地平等。
3、腹膜透析療法：早期透析可明顯改善急性期癥狀，降低病死率。適應(yīng)證為無尿>12小時、氮質(zhì)血癥伴腦病或尿素氮>53.55mmol/L、血鉀>6mmol/L和（或）心功能衰竭、頑固性高血壓者。目前在兒科較為廣泛使用的是腹膜透析。盡可能早施行此療法以控制高鉀血癥、水中毒和嚴(yán)重代謝性酸中毒。
4、支持療法：及早加強(qiáng)營養(yǎng)支持、維持水、電解質(zhì)平衡。
5、特異治療：
（1）輸注新鮮冰凍血漿或血漿置換療法。能補充刺激，PGI2生成的血漿因子，去除PGI2合成的抑制物。每天或隔天置換1次，3～4次后逐漸減少。
（2）激素和抗凝劑的聯(lián)合應(yīng)用。
（3）纖溶制劑、血小板解聚劑、抗氧化劑等。
6、腎移植：存在爭議，因移植腎可再發(fā)HUS病變，但也有成功的病例報道。
7、其他療法：腎上腺皮質(zhì)激素、肝素及鏈激酶、抗血栓制劑（阿司匹林、雙嘧達(dá)莫）、纖溶藥物和維生素E等療效不確切，一般并不提倡。對有血小板聚集者，可用依前列醇（PGI2）靜滴，其機(jī)制可能為抑制腎小球內(nèi)血栓形成，利于腎功能恢復(fù)。
第七節(jié) 溶血尿毒綜合征