第三節(jié)　維生素A缺乏癥

一、發(fā)病特點(diǎn)：維生素A缺乏癥是因體內(nèi)缺乏維生素A而引起的以眼和皮膚病變?yōu)橹鞯娜�身性疾病，多見�?～4歲小兒；最早的癥狀是暗適應(yīng)差，眼結(jié)合膜及角膜干燥，以后發(fā)展為角膜軟化且有皮膚干燥和毛囊角化，故又稱夜盲癥、干眼病、角膜軟化癥。

二、臨床表現(xiàn)：

（一）眼部：①最初為暗適應(yīng)時間延長，以后在暗光下視力減退，黃昏時視物不清繼則

發(fā)展成夜盲癥；②眼干燥不適，經(jīng)常眨眼，系因淚腺管被脫落的上皮細(xì)胞堵塞使眼淚減少所致，繼而眼結(jié)膜和角膜失去光澤和彈性，眼球向兩側(cè)轉(zhuǎn)動時可見球結(jié)膜摺疊形成與角膜同心的皺紋圈，在近角膜旁有泡沫狀小白斑，不易擦去，即為畢脫斑；③角膜干燥、混濁而軟化，繼則形成潰瘍，易繼發(fā)感染，愈合后可留下白斑，影響視力；重者可發(fā)生角膜穿孔，虹膜脫出以致失明。






維生素A缺乏癥癥狀表現(xiàn)之皮膚干燥

（二）皮膚：皮膚癥狀多見于年長兒，初起干燥、脫屑，以后角化增生角化物充塞于毛囊并突出于皮面，狀似“雞皮”，摸之有粗糙感；皮損首先見于上、下肢伸側(cè)，以后累及其他部位；毛發(fā)干枯，易脫落，指（趾）甲脆薄多紋，易折斷。

（三）其他：患兒體格和智能發(fā)育輕度落后，常伴營養(yǎng)不良、貧血和其他維生素缺乏癥。牙釉質(zhì)發(fā)育不良，常伴呼吸道、消化道及泌尿道感染。

三、診斷要點(diǎn)：主要診斷依據(jù)是維生素A缺乏史、典型皮疹、眼部癥狀、暗適應(yīng)檢查和血漿維生素A測定，必要時輔以試驗(yàn)性治療。暗適應(yīng)試驗(yàn)異常，中心視野生理盲點(diǎn)面積擴(kuò)大。角膜上皮細(xì)胞學(xué)檢查，見角質(zhì)上皮細(xì)胞。血漿維生素A水平低于0.35μmol/L（正常0.7～1.4μmol/L）。

四、治療方案：

1、輕度維生素A缺乏：補(bǔ)充含有維生素A食物可因吸收不良（如腸疾病、胃切除），代謝異常（發(fā)燒）或過分丟失（腎炎）而發(fā)生，去除有關(guān)發(fā)病因素，給予富有維生素A的食物，如豬肝、雞肝、羊肝、牛奶、蛋黃、胡蘿卜、魚卵、牛奶、豌豆苗、金針菜、苜蓿、紅心甜薯、辣椒河蟹、黃鱔、菠菜、韭菜、薺菜、萵苣葉、金針菜或果類如杏、芒果和柿等。給予大劑量維生素A，每日口服20～30萬國際單位，若口服吸收不良，可改肌肉注射，一般一個月左右好轉(zhuǎn)，3～4個月后痊愈，使用時應(yīng)注意長期大量應(yīng)用維生素A可產(chǎn)生維生素A過多癥。如有合并其他維生素缺乏，作相應(yīng)補(bǔ)充。

2、重癥維生素A缺乏者：口服不吸收者可肌內(nèi)注射，癥狀改善后應(yīng)逐步減量，防止長期大量應(yīng)用產(chǎn)生維生素A過多癥。對眼部病變應(yīng)作局部治療，皮損處可外涂水楊酸軟膏或尿素霜，同時應(yīng)糾正和補(bǔ)充合并缺乏的其他維生素和營養(yǎng)成分。

附：維生素A中毒：

（一）發(fā)病特點(diǎn)：維生素中毒癥是指過量服用維生素導(dǎo)致的中毒癥狀，過量服用不同的維生素后產(chǎn)生的中毒癥狀不同。多年來，許多人誤解認(rèn)為兒童和運(yùn)動員需要大量的維生素、使用大劑量維生素可以預(yù)防癌癥、能治療高脂血癥和動脈硬化等，出現(xiàn)了所謂“大劑量維生素療法”，造成維生素中毒癥。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、急性型中毒：由于患兒對維生素A的敏感性有個體差異，以及肝臟維生素A儲存量不同，中毒劑量可有較大的差異。一般維生素A注射300，000IU，可于數(shù)天內(nèi)產(chǎn)生中毒癥狀，表現(xiàn)為食欲減退、煩躁或嗜睡、嘔吐、前囟膨隆、頭圍增大、顱疑裂開、視乳頭水腫等。顱內(nèi)壓增高在急性型常見，似因腦脊液量增多或吸收障礙所致。患兒如無神經(jīng)系統(tǒng)感染征易用，突然出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，結(jié)合攝入大量維生素A病史，信用維生素A后癥狀迅速消失，診斷可以確立。

2、慢性型中毒：維生素A用量達(dá)每日數(shù)萬單位，如嬰幼兒每日攝入維生素A每公斤體重1500IU，可于數(shù)日后產(chǎn)生中毒癥狀。早期出現(xiàn)煩躁、食欲減退、低熱、多汗、脫發(fā)、以后有典型的骨痛癥狀，呈轉(zhuǎn)移性疼痛，可伴有軟組織腫脹，有壓痛點(diǎn)而無紅、熱征象，以長骨及四肢骨多見，由于長骨受累骨骺包埋，可導(dǎo)致身材矮小。部分病例有顳部、枕后部腫痛，可誤診為顱骨軟化癥。顱內(nèi)壓增高癥狀如頭痛、嘔吐、前囟寬而隆起、顱骨縫分離、兩眼內(nèi)斜視、眼球震顫、復(fù)視等為此病的另一特征，但較急性型少見。

三、診斷要點(diǎn)：有大量服用維生素A史，或食入大量動物肝臟史。維生素A急性中毒多在食用后3～6h發(fā)病。主要表現(xiàn)有：

1、消化系統(tǒng)癥狀：惡心、嘔吐、納差、口渴、腹痛、腹瀉，肝臟腫大并有壓痛。

2、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：頭痛、頭暈、嘔吐、乏力、嗜睡、精神遲鈍等，嬰兒多有前囟隆起、煩躁不安及輕度腦膜刺激癥狀（主要是因維生素A過量，使腦室膜分泌活躍，腦脊液增加導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高所致）。

3、眼癥狀：結(jié)膜充血、球結(jié)膜下出血、視力模糊、復(fù)視，有時出現(xiàn)視乳頭水腫。

4、皮膚癥狀：皮膚潮紅，中毒1～3天后可有不同程度的脫皮，從口周及鼻唇間延及全身，呈鱗屑狀至大片狀脫皮，并有色素沉著，頭發(fā)及汗毛脫。因奇癢皮膚常有搔痕。

四、治療方案：

急救處理：

1、停藥：停用維生素A及含有維生素A的食物，急性癥狀多子一周后消失。對誤服大劑量者須及時催吐、洗胃和導(dǎo)瀉。

2、對癥支持治療：包括靜滴10％葡萄糖液或葡萄糖鹽水；應(yīng)用維生素B、維生素 C；降低顱內(nèi)壓；使用鎮(zhèn)靜止痛劑；抗過敏治療等。