第十節(jié)　新生兒出血癥

一、發(fā)病特點：新生兒出血癥即新生兒維生素K缺乏性出血癥，是新生兒較常見的出血性疾病。以往也稱為新生兒自然出血，其發(fā)病是由于體內(nèi)維生素K缺乏，導(dǎo)致維生素K依賴的凝血因子包括第Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性低下而導(dǎo)致的出血性疾病。

二、臨床表現(xiàn)：主要特點是患兒突然發(fā)生出血，而其他情況都很正常，也沒有嚴(yán)重的潛在疾病，血小板計數(shù)和纖維蛋白原均正常，血液中沒有纖維蛋白降解產(chǎn)物，注射維生素K1后，可在幾小時內(nèi)出血很快停止，根據(jù)發(fā)病日齡及合并癥的不同，可分為3種類型。

1、早發(fā)型：少數(shù)患嬰于娩出過程或出生后24h內(nèi)發(fā)生出血，多與孕母用藥有關(guān)，如抗凝藥(雙香豆素)，抗癲癇藥(苯妥英鈉，苯巴比妥)及抗結(jié)核藥(利福平，異煙肼)等，這些藥物可干擾胎兒維生素K的功能，出血程度輕重不一，出血部位不同，從輕微的皮膚出血，臍殘端滲血至大量胃腸道出血及致命性顱內(nèi)，胸腔或腹腔出血等。

2、經(jīng)典型：生后2～7天發(fā)病，多數(shù)于第2天或第3天發(fā)病，早產(chǎn)兒可遲至2周，多見于母乳喂養(yǎng)兒，出血程度輕重不等，—般為少量或中量出血，但有些輕度出血可為嚴(yán)重致命出血(如顱內(nèi)出血)的前驅(qū)癥狀，少數(shù)病例可發(fā)生消化道或臍端大出血導(dǎo)致休克，出血部位以胃腸道(便血和嘔血)最常見，其他有臍帶殘端，皮膚出血以受壓處最多見，受壓處呈大片瘀斑，甚至發(fā)展成血腫 ，穿刺部位長時間滲血，鼻出血，肺出血，帽狀腱膜下，顱內(nèi)出血，注射部位或手術(shù)傷口的滲血，尿血，陰道出血等偶可見到。

3．遲發(fā)型：（晚發(fā)型）是指發(fā)生在出生8天后的新生兒出血。多發(fā)生在生后2周至2個月，多以突發(fā)顱內(nèi)出血為主要表現(xiàn)，顱內(nèi)出血可以是硬膜下出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、硬膜外出血，臨床上表現(xiàn)為驚厥，俗稱抽風(fēng)，伴有嘔吐、前囟門隆起等顱內(nèi)壓增高的癥狀，還可伴有其他部位出血，例如皮膚、注射部位、胃腸道和粘膜下出血。顱內(nèi)出血量常常較大，壓迫周圍神經(jīng)導(dǎo)致腦細(xì)胞壞死或?qū)е履X積水。出血嚴(yán)重者常常導(dǎo)致死亡，存活者也常常留下神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

三、診斷要點：健康新生兒生后2～5天發(fā)生自然出血現(xiàn)象，血小板和出血時間正常，可考慮本病，若凝血酶原時間和部分凝血活酶時間延長，凝血時間正�；蜉p度延長，但出血時間正常，則可確診，注射維生素K1或新鮮血漿等治療有效，可為輔助診斷。

四、治療方案：

1、維生素K1：一旦懷疑本病，應(yīng)立即給維生素K1治療，治療量為每次1～5mg緩慢靜脈注射(1mg/min)，注射速度過快可引起面色潮紅、支氣管痙攣、心動過速及血壓下降等不良反應(yīng)，靜脈注射奏效最快，一般在注射后4h內(nèi)凝血酶原時間即可趨于正常。應(yīng)避免采用肌內(nèi)注射，因易引起注射部位大量出血。也可采用皮下注射，藥物能被較快吸收，注射后可采用壓迫止血。

2、輸新鮮血：出血量較多的患兒，會導(dǎo)致急性失血性貧血和失血性休克，應(yīng)立即給生理鹽水糾正休克，同時根據(jù)患兒血紅蛋白水平，給予輸血，每次輸新鮮血10～20ml/kg。輕者可輸庫存血漿以補充凝血因子。早產(chǎn)兒肝功能不成熟，肝臟不能合成凝血因子，雖用維生素K1治療，常不能迅速奏效，最好同時輸新鮮血治療。

3、禁食：對消化道出血者，要暫時禁食，從腸道外補充營養(yǎng)。

4、其他：臍部出血要做好包扎。穿刺部位出血要壓迫止血。