一、發(fā)病特點：嬰兒肝炎綜合征簡稱嬰肝征，它不是一種獨立的疾病。而是指一組1歲以內(nèi)（包括新生兒期）起病，伴有血清膽紅素升高，肝臟腫大（或肝脾腫大）和肝功能損害的臨床癥候群。 嬰兒肝炎綜合征簡稱嬰肝征，為兒科常見病。是指一組于嬰兒期（（包括新生）起病、伴有黃疸、病理性肝臟體征和血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶增高的臨床癥候群。以肝內(nèi)病變?yōu)橹鳎∫驈?fù)雜，預(yù)后懸殊。如能查出病因，明確診斷，就不再稱嬰肝征。
二、臨床表現(xiàn)：一般可分兩型。
（一）肝炎型：胃腸道癥狀一般較為明顯，可有納差，惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，大便色澤正�；蜉^黃。黃疸輕至中度，肝臟輕度到中度腫大，質(zhì)地一般偏硬或中等硬度。隨病情好轉(zhuǎn)黃疸逐漸消退，肝臟回縮。少數(shù)患兒表現(xiàn)為急性重癥或亞急性重癥肝炎，黃疸進行性加重，有明顯的精神神經(jīng)癥狀和出血傾向，以及多系統(tǒng)功能衰竭，預(yù)后惡劣。
（二）淤膽型：黃疸較深，持續(xù)較久，大便淺黃或呈白陶土色。肝臟進行性腫大，質(zhì)地中度到重度堅硬。由于膽汁淤積，十二指腸膽汁量減少或缺乏，常伴發(fā)脂肪瀉、脂溶性維生素吸收障礙、生長停滯及出血。若病情進一步惡化，導致膽汁性肝硬化。
（三）其他臨床表現(xiàn)：由于病因不同，又有下列不同的臨床特點。
1、發(fā)病年齡：嬰肝征多見于6個月以內(nèi)，尤其3個月內(nèi)最為多見。巨細胞病毒、風疹病毒和弓形蟲等感染出生后不久即可發(fā)生；甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒等感染可出現(xiàn)晚些；細菌感染在新生兒或幼小嬰兒時出現(xiàn)；半乳糖血癥、酪氨酸血癥進食母乳后即可逐漸出現(xiàn)；果糖不耐癥則在進食果糖后才出現(xiàn)。
2、脾臟腫大：甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒感染一般脾臟不大；巨細胞病毒、風疹病毒、弓形蟲感染時常脾大；碳水化合物（除Ⅳ型糖原累積病外）、氨基酸代謝障礙一般脾也不大；肝內(nèi)膽管發(fā)育障礙初期不大，發(fā)生肝硬化和門脈高壓時脾大。
3、營養(yǎng)障礙 重者常伴蛋白質(zhì)-熱量不足，淤膽型常伴脂溶性維生素缺乏。
4、其他伴同征象：神經(jīng)系統(tǒng)損害見于先天性巨細胞病毒、風疹病毒、弓形蟲感染和半乳糖血癥等。先天性心臟病見于風疹、巨細胞病毒和弓形蟲感染。白內(nèi)障見于風疹、半乳糖血癥。朗漢細胞性組織細胞增多癥等時則有發(fā)熱、皮疹等。
三、診斷要點：凡具備嬰兒期發(fā)病、黃疸、病理性肝臟體征和丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶增高四大特點時就可確立嬰肝征的診斷。并根據(jù)患嬰表現(xiàn)，作出臨床類型診斷。鑒于本綜合征為多因性疾病，治療和預(yù)后與病因密切相關(guān)，因此應(yīng)進一步根據(jù)流行病學資料、臨床特點和各種檢查盡可能作出病因診斷。
四、治療方案：
（一）一般治療：
1、護肝退黃：茵桅黃5-10ml/次，加于50ml葡萄糖液中，每日靜注一次；大黃0.5g/kg，每日泡服；白蛋白按每次1g/kg靜注，每1-2日1次。
2、出血傾向防治：可先用維生素K、新鮮血靜注，或凝血酶原復(fù)合物（凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）溶于5ml注射用水中靜注。
3、營養(yǎng)：適當?shù)臓I養(yǎng)供給對肝臟的修復(fù)極其重要，若營養(yǎng)供給過多與不足都對肝臟不利。
4、補充適量脂溶性維生素：對淤膽型者尤為必要，維生素K110mg，每2周靜滴一次；維生素E10mg/kg（總量不超過200mg），每2周一次肌注；維生素A10萬IU，每2個月一次肌注；維生素D30萬-60萬U，每月一次肌注。
（二）病因治療：
1、若為CMV感染，可試用更昔洛韋每次5mg/kg靜滴（1h以上），一日2次，每次隔12h，一般療程2-4周，注意骨髓抑制等副作用。
2、某些遺傳性代謝缺陷病如半乳糖血癥應(yīng)停用一切奶類和奶類制品，改用豆?jié){及蔗糖喂養(yǎng)；酪氨酸血癥給予低苯丙氨酸、低酪氨酸飲食。
（三）肝移植：對遺傳代謝性、肝纖維化等引起者有條件時可予以肝移植治療。
第九節(jié) 嬰兒肝炎綜合征