一、發(fā)病特點(diǎn):顱內(nèi)腫瘤是小兒時(shí)期比較常見(jiàn)的腫瘤之一,因?yàn)樾猴B內(nèi)腫瘤惡性者多較良性腫瘤位置深在險(xiǎn)要而切除困難,故常危及小兒生命。其發(fā)生率在15歲以下兒童腫瘤中居第2位,顱內(nèi)腫瘤好發(fā)年齡主要在兩個(gè)年齡段,第一高峰在10歲以內(nèi),發(fā)病率為每年2.2/10萬(wàn)~2.5/10萬(wàn),男性稍多于女性(1.1:1)。第二高峰從30~40歲開(kāi)始,60歲以上達(dá)到頂點(diǎn),這一階段為腫瘤的最好發(fā)時(shí)期。小兒顱內(nèi)腫瘤發(fā)生部位與成人不同,40%~60%發(fā)生在幕下,并且以胚胎殘余組織發(fā)生的腫瘤為主,膠質(zhì)瘤相對(duì)較少,而成人多發(fā)生在幕上,以膠質(zhì)瘤為主。
二、臨床表現(xiàn):
1、一般癥狀:小兒顱內(nèi)壓增高可表現(xiàn)為煩躁和易激惹,有的則淡漠或嗜睡。若有意識(shí)障礙,脈緩,呼吸減慢,血壓增高說(shuō)明已進(jìn)入腦疝前期,需做緊急降顱壓處理。小兒顱內(nèi)壓代償能力較成人高,顱壓增高出現(xiàn)較晚,一旦失代償則病情急劇惡化,故早期診斷十分重要。
2、嘔吐:70%~85%的患兒有嘔吐,此為顱內(nèi)壓增高或后顱窩腫瘤直接刺激延髓嘔吐中樞所致,在部分患兒(10%~20%)嘔吐是惟一的早期癥狀,其中嬰幼兒多見(jiàn),嘔吐可與頭痛或頭暈伴存,嘔吐并不全為噴射性,以清晨或早餐后多見(jiàn),常在嘔吐后能立即進(jìn)食,其后又很快嘔吐,少數(shù)患兒可伴有腹痛,早期易誤診為胃腸道疾患。
3、頭痛:70%~75%的患兒有頭痛,幕上腫瘤頭痛多在額部,幕下腫瘤多在枕部,主要是顱內(nèi)壓增高或腦組織移位引起腦膜、血管或腦神經(jīng)張力性牽拉所致。頭痛可間歇性或持續(xù)性,隨病程的延長(zhǎng)有逐漸加重的趨勢(shì)。但當(dāng)視力喪失后多明顯緩解,嬰幼兒不能主訴頭痛,可表現(xiàn)雙手抱頭,抓頭或陣發(fā)哭鬧不安,對(duì)小兒頭痛應(yīng)引起重視,因?yàn)榇四挲g期小兒很少有功能性頭痛。
4、視覺(jué)障礙:視力減退可由于鞍區(qū)腫瘤直接壓迫視傳導(dǎo)通路引起視神經(jīng)原發(fā)性萎縮,更多是因顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)視盤(pán)水腫引起的繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮,視盤(pán)水腫取決于腫瘤的部位,性質(zhì)及病程,后顱窩腫瘤較大在腦半球者發(fā)生早且重,腫瘤惡性程度越高或病程越長(zhǎng),視盤(pán)水腫越明顯,兒童視力減退易被家長(zhǎng)忽視,故有此主訴者不到40%。
5、頭顱增大:頭顱增大及破壺音(McCewen征)陽(yáng)性,多見(jiàn)于嬰幼兒及較小的兒童,因其顱縫愈合不全或纖維性愈合,顱內(nèi)壓增高可致顱縫分離頭圍增大,叩診可聞及破壺音。
6、頸部抵抗或強(qiáng)迫頭位:小兒顱內(nèi)腫瘤有此表現(xiàn)者多見(jiàn),第三腦室腫瘤可呈膝胸臥位,后顱窩腫瘤則頭向患側(cè)偏斜,以保持腦脊液循環(huán)通暢,是一種機(jī)體保護(hù)性反射。頸部抵抗多見(jiàn)于后顱窩腫瘤,因慢性小腦扁桃體下疝或腫瘤向下生長(zhǎng)壓迫和刺激上頸神經(jīng)根所致,對(duì)此類患者要防止枕骨大孔疝的發(fā)生,應(yīng)盡早行腦室穿刺外引流或脫水藥物降低顱內(nèi)壓。
7、癲癇發(fā)作:小兒腦腫瘤癲癇發(fā)生率較成人低,原因有:小兒幕下腫瘤較多;而且惡性腫瘤多見(jiàn),腦組織毀損癥狀多于刺激癥狀。
8、發(fā)熱:病程中有發(fā)熱史是小兒腦瘤的特征表現(xiàn)。
三、診斷要點(diǎn):小兒出現(xiàn)無(wú)明顯原因的反復(fù)發(fā)作性頭痛和嘔吐時(shí),應(yīng)考慮顱內(nèi)腫瘤的可能性,不可因癥狀緩解而放松警惕,應(yīng)進(jìn)行仔細(xì)耐心的神經(jīng)系統(tǒng)查體,對(duì)疑有顱內(nèi)腫瘤的患兒應(yīng)酌情做腦CT、MRI等檢查。
四、治療方案:
1、手術(shù)治療:原則是盡可能行腫瘤全切除;保證術(shù)后能緩解顱內(nèi)高壓;手術(shù)應(yīng)解除或至少部分解除對(duì)重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫;不能全切除的腫瘤,應(yīng)盡量多切除以達(dá)到充分內(nèi)減壓為后期放、化療創(chuàng)造條件;對(duì)腦脊液循環(huán)梗阻者,手術(shù)主要目的是解除梗阻,恢復(fù)循環(huán)通暢。
2、放射治療:小兒髓母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤對(duì)放療敏感。其次,各種類型膠質(zhì)細(xì)胞瘤對(duì)放療也有一定效果,未能完全切除的腫瘤也應(yīng)使用。對(duì)較良性的顱咽管瘤、星形細(xì)胞瘤的放療早年存在爭(zhēng)議,但近來(lái)也傾向于術(shù)后放療能延緩腫瘤的復(fù)發(fā)。放療的指征包括:所有顱內(nèi)惡性腫瘤,不論切除程度如何;手術(shù)未能全切除的腫瘤;CT隨訪發(fā)現(xiàn)增長(zhǎng)較快的腫瘤。對(duì)于年齡小于3歲的患兒,應(yīng)特別考慮放射治療對(duì)發(fā)育腦組織的長(zhǎng)期副作用,可引起放射性腦壞死、甲狀腺功能低下、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、智商降低等并發(fā)癥。
3、化學(xué)治療:化療原則上是用于惡性腫瘤術(shù)后,與放療協(xié)同進(jìn)行,復(fù)發(fā)顱內(nèi)惡性腫瘤也是化療的指征,對(duì)兒童髓母細(xì)胞瘤的脊髓內(nèi)播散種植化療可為首選方法。給藥途徑視藥物的特征可選擇口服、靜脈、動(dòng)脈灌注等方式。常用的化療藥物有順鉑、長(zhǎng)春新堿、甲氨蝶啶等。近來(lái),對(duì)嬰幼兒采用術(shù)后早期化療來(lái)延遲放療開(kāi)始時(shí)間而不影響疾病控制效果的研究,及大劑量多元聯(lián)合化療后輔以自體骨髓移植來(lái)減少化療副作用的研究成為熱點(diǎn)。