一、早 搏
（一）發(fā)病特點(diǎn)：期前收縮即過期前收縮動(dòng)簡稱早搏又稱期外收縮，按其起搏點(diǎn)的部位，可分為房性房室交界性（交界性）及室性，其中以室性最多，房性次之交界性較少見。期前收縮和逸搏這一種異位搏點(diǎn)激動(dòng)所致的心律失常其中室性期前收縮在兒童最常見，大多預(yù)后良好。逸搏主要發(fā)生于竇性心動(dòng)過緩或竇性停搏的患兒預(yù)后取決于原發(fā)疾病。
（二）臨床表現(xiàn)：多數(shù)病人無明顯癥狀，年長兒可有心悸，心前區(qū)不適，心跳不規(guī)則或感到胸前撞擊，心臟突然下沉或停頓，心臟病患者發(fā)生期前收縮癥狀多明顯，心臟聽診發(fā)現(xiàn)兩次距離很近的心搏之后有較長的間歇，與脈搏間歇一致，期前收縮的第1心音多數(shù)增強(qiáng)，第2心音減弱。
（三）診斷要點(diǎn)：期前收縮的診斷主要依靠心電圖檢查，室性期前收縮在健康兒童較常見，僅有室性期前收縮，并非有心臟病，如何評(píng)估室性期前收縮的臨床意義，應(yīng)了解患兒有無伴隨癥狀，如心慌，頭暈或暈厥發(fā)作，以及有無心臟病，需進(jìn)行必要的檢查。
（四）治療方案：
1、病因治療：對(duì)期前收縮患兒進(jìn)行上述的全面檢查之后應(yīng)盡可能明確病因，然后給予相應(yīng)的處理。如由風(fēng)濕性心臟炎引起者，除給予阿司匹林等抗風(fēng)濕藥物外，還可以應(yīng)用腎上腺糖皮質(zhì)激素；對(duì)已確診為急性心肌炎的患兒也可給予大劑量維生素C、二磷酸果糖及能量合劑等，以改善心肌代謝并保護(hù)受損的心肌組織，有助于對(duì)期前收縮的治療；在心力衰竭基礎(chǔ)上發(fā)生的期前收縮，應(yīng)積極抗心力衰竭治療；藥物過量引起的期前收縮應(yīng)立即停藥，洋地黃中毒所致者除停用洋地黃外，應(yīng)給予氯化鉀和苯妥英鈉。滴注異丙腎上腺素出現(xiàn)期前收縮時(shí)應(yīng)減慢滴速或降低濃度，必要時(shí)停用；當(dāng)Q-T間期延長綜合征和肥厚性心肌病患兒發(fā)生期前收縮時(shí)，可予普萘洛爾治療；如期前收縮是由于缺氧、低血鉀或高血鉀等一些代謝或離子紊亂引起的，應(yīng)予及時(shí)糾正。實(shí)際上有相當(dāng)一部分小兒在臨床上查不到明確的病因，它可以發(fā)生在健康的兒童。據(jù)報(bào)道用動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)健康小兒，室性期前收縮發(fā)生率為10%～30%。對(duì)有良性期前收縮的小兒及其家長需做好解釋工作，減輕思想負(fù)擔(dān)，保持心情愉快。既要避免過勞，又要不必過多地限制活動(dòng)。應(yīng)預(yù)防感冒。如精神過于緊張、焦慮時(shí)，可給予適量的地西泮(安定）等鎮(zhèn)靜藥。
2、抗心律失常藥物的應(yīng)用：期前收縮患兒是否全部病例都需要應(yīng)用抗心律失常藥物，哪些病例或在哪些情況下應(yīng)用，以及如何給予抗心律失常藥物等，這些都是在臨床工作中經(jīng)常遇到的實(shí)際問題，但目前大家尚缺乏一致的認(rèn)識(shí)。各地醫(yī)師掌握的標(biāo)準(zhǔn)和具體方法也不盡相同，需要進(jìn)一步加以規(guī)范。
二、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速
（一）發(fā)病特點(diǎn)：小兒陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速（PSVT），簡稱室上速，包括一組異位沖動(dòng)形成或折返環(huán)路位于房室束分支以上的快速心律失常；臨床表現(xiàn)及心電圖特點(diǎn)相似，統(tǒng)稱室上性心動(dòng)過速。為小兒時(shí)期最常見的異位快速型心律失常之一。
（二）臨床表現(xiàn)：臨床特點(diǎn)為陣發(fā)性發(fā)作，突然發(fā)作及突然停止，可見于任何年齡，嬰兒較多見，新生兒及胎兒期最后1個(gè)月也可發(fā)生，嬰兒以房室折返多見，較大兒童以房室結(jié)折返為多，4個(gè)月以內(nèi)男嬰多見，發(fā)作時(shí)心率加速，兒童達(dá)每分鐘160次以上，嬰兒可達(dá)250～325次，頻率恒定，一次發(fā)作可持續(xù)數(shù)秒鐘乃至數(shù)天之久，但一般只持續(xù)數(shù)小時(shí)，很少超過2～3天，發(fā)作時(shí)患嬰常有拒食，嘔吐，不安，氣促，出汗，蒼白，四肢涼與發(fā)紺等心源性休克的表現(xiàn)，兒童患者自訴心悸，心前區(qū)不適，心絞痛及頭暈等，如發(fā)作持續(xù)較久，達(dá)24小時(shí)以上，則多出現(xiàn)心力衰竭，6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒心率超過200次/分鐘者更易并發(fā)急性心力衰竭，其癥狀為呼吸困難，心臟擴(kuò)大，肝大，肺部出現(xiàn)喘鳴音等，X線檢查心影輕度擴(kuò)大及肺淤血，也可有發(fā)熱，白細(xì)胞增多及呼吸急促，可誤診為重癥肺炎，但發(fā)作一停止，心力衰竭即控制，患兒安適如常，心動(dòng)過速驟發(fā)驟停為本病特點(diǎn)，胎兒室上速可致嚴(yán)重心力衰竭，胎兒水腫，預(yù)激綜合征者常復(fù)發(fā)，反復(fù)持續(xù)發(fā)作可致心動(dòng)過速性心肌病。
（三）診斷要點(diǎn)：根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查（心電圖檢查、食管心房調(diào)搏檢查等）即可做出診斷。并伴有X線檢查胸片可見肺淤血，心影輕度擴(kuò)大改變；B超可見肝臟增大肝淤血表現(xiàn)。
（四）治療方案：包括終止發(fā)作及預(yù)防復(fù)發(fā)兩方面。
1、終止發(fā)作：應(yīng)根據(jù)病因、患兒心功能狀態(tài)及心律失常的機(jī)制，選擇適當(dāng)?shù)姆椒八幬�。并注意消除病因及糾正血流動(dòng)力學(xué)改變。
（1）房室交界區(qū)折返及順向型房室旁道折返室上速：絕大多數(shù)室上速屬于這兩型。①興奮迷走神經(jīng) 通過血管壓力感受器反射性增強(qiáng)迷走神經(jīng)張力，延緩房室傳導(dǎo)從而終止發(fā)作。興奮迷走神經(jīng)有致血壓下降、心搏驟停的可能，應(yīng)監(jiān)測(cè)心電圖及血壓。心動(dòng)過速終止，立即停用。適用于發(fā)病早期，心功能正常。無器質(zhì)性心臟病及竇房結(jié)功能正常者�？刹捎靡韵路椒ǎ喊磯侯i動(dòng)脈竇、冰袋法、靜脈注射升壓藥。②抗心律失常藥 靜脈用藥應(yīng)監(jiān)測(cè)心電圖，轉(zhuǎn)復(fù)后改為靜脈滴注或口服維持療效�？蛇x用下列藥物：IC類藥，療效高，是目前治療室上速的常用藥；鈣通道阻滯藥，對(duì)房室結(jié)有顯著的抑制作用，但可增進(jìn)旁道前向傳導(dǎo)，加快心室率，故不宜用于逆?zhèn)餍头渴遗缘勒鄯敌膭?dòng)過速；三磷腺苷（ATP）可快速靜脈注射有強(qiáng)烈興奮迷走神經(jīng)作用，并可減慢房室傳導(dǎo)，抑制竇房結(jié)、心房及浦肯野纖維的自律性；洋地黃制劑有增強(qiáng)心臟收縮力，抑制房室傳導(dǎo)的作用；其他藥物如普萘洛爾、丙吡胺或胺碘酮在上述藥物治療無效時(shí)也可試用。③電學(xué)治療 可采用同步直流電擊復(fù)律和心房調(diào)搏復(fù)律。
（2）逆?zhèn)餍头渴遗缘勒鄯凳疑纤?/strong> 較為少見。
（3）房內(nèi)折返及自律性室上速：均甚少見。上述藥物治療往往無效。IC類藥效果可能較好。
（4）竇房結(jié)折返室上速：見于病態(tài)竇房結(jié)綜合征。不宜用抗心律失常藥物或電擊復(fù)律，可采用心房調(diào)搏或起搏器治療。
2、預(yù)防復(fù)發(fā)：對(duì)于反復(fù)發(fā)作或并發(fā)嚴(yán)重心功能障礙者，終止發(fā)作后應(yīng)繼續(xù)口服藥物預(yù)防復(fù)發(fā)。
3、射頻消融術(shù)或手術(shù)治療：對(duì)室上速反復(fù)發(fā)作，藥物難于控制，發(fā)作時(shí)并發(fā)嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)障礙，發(fā)作頻繁影響學(xué)習(xí)和工作，以及房室旁道折返心動(dòng)過速，其旁道不應(yīng)期甚短，易致猝死的高�；颊�，可經(jīng)射頻消融術(shù)或外科手術(shù)治療，達(dá)到根治室上速的目的。術(shù)前應(yīng)進(jìn)行心臟電生理檢查，明確室上速產(chǎn)生的機(jī)制，并準(zhǔn)確標(biāo)測(cè)折返徑路。射頻消融術(shù)創(chuàng)傷小，不需全身麻醉，嚴(yán)重合并癥少，故應(yīng)用日趨廣泛，對(duì)預(yù)激綜合征患者旁路及房室交界區(qū)慢徑的消蝕，均取得滿意效果。旁道切割術(shù)需開胸進(jìn)行。先天性心臟病并發(fā)旁道折返室上速者，可于心臟手術(shù)中，同時(shí)進(jìn)行心外膜旁道標(biāo)測(cè)定位，切斷或注射無水酒精阻斷旁道。
三、室性心動(dòng)過速
（一）發(fā)病特點(diǎn)：室性心動(dòng)過速（VT），簡稱室速，是指發(fā)生在希氏束及其分叉以下的快速型心律失常，心電圖特點(diǎn)：①Q(mào)RS波寬大，畸形，T波多半與主波方向相反；②房室分離；③心室奪獲或室性融合波；④室性心動(dòng)過速是一種嚴(yán)重的快速心律失常，可發(fā)展為心室顫動(dòng)，引起心臟性猝死，因室速易發(fā)生血流動(dòng)力學(xué)改變，常致心慌、胸悶，呼吸困難、黑蒙、暈厥及休克等癥狀，因此，室性心動(dòng)過速為兒科急癥，需緊急處理，小兒VT從病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)，心電圖特點(diǎn)、預(yù)后及治療反應(yīng)上包括一組不同性質(zhì)的室性心動(dòng)過速，是指連續(xù)3個(gè)或3個(gè)以上起源于心室的搏動(dòng)，兒童室性心動(dòng)過速的心室率>120次/min（成人為>100次/min）。關(guān)于嬰幼兒室速時(shí)的最低心率界限目前意見尚不統(tǒng)一，建議對(duì)于特定人群室性心動(dòng)過速的心率應(yīng)高于正常竇性心率的25%以上。
（二）臨床表現(xiàn)：
1、輕者可無自覺癥狀或僅有心悸、胸悶、乏力、頭暈、出汗。
2、重者發(fā)紺、氣促、暈厥、低血壓、休克、急性心衰、心絞痛，甚至衍變?yōu)樾氖翌潉?dòng)而猝死。
3、快而略不規(guī)則的心律，心率多在120-200次/分，心尖區(qū)第一心音強(qiáng)度不等，可有第一心音分裂，頸靜脈搏動(dòng)與心搏可不一致，偶可見“大炮波”。
4、基礎(chǔ)心臟病的體征。
（三）診斷要點(diǎn)：患兒出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)，在心電圖的明示下可作出診斷。
1、QRS波形的寬窄與是否規(guī)則對(duì)診斷也無多大幫助，明顯不規(guī)則的寬QRS波心動(dòng)過速見于多形性室性心動(dòng)過速(簡稱多形性室速)或預(yù)激綜合征伴心房顫動(dòng)(簡稱房顫)；而窄QRS波心動(dòng)過速亦可見于室速或室上速，應(yīng)參照上述室速的其他特征做出診斷。
2、除了通過心動(dòng)過速時(shí)心電圖診斷室速外，應(yīng)仔細(xì)檢查竇性心律時(shí)心電圖，以發(fā)現(xiàn)異常情況，尤其注意有無QRS形態(tài)、Q-T間期和U波的異�；蝾A(yù)激波的存在等。
（四）治療方案：對(duì)于明確診斷室性心動(dòng)過速的兒童，一般管理，要進(jìn)一步明確病因并確定治療方案。詳細(xì)詢問既往史或者相關(guān)癥狀有助于辨別心臟疾病，同時(shí)應(yīng)詳細(xì)采集家族史。仔細(xì)的體格檢查可能發(fā)現(xiàn)一些與器質(zhì)性心臟病相關(guān)的體征，如二尖瓣脫垂、肥厚型心肌病等。
1、治療指征：對(duì)室速制定明確的治療指征非常困難。確定是否需要治療基于室速的病因、機(jī)制和類型，存在的癥狀和發(fā)生猝死的可能性，進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)。
2、治療原則：
(1)盡快終止室速的發(fā)作。
(2)去除室速的誘因。
(3)積極治療原發(fā)病。
(4)預(yù)防室速的發(fā)作和心臟性猝死。
3、終止發(fā)作：由于室速可使心排血量急劇下降，并隨時(shí)有發(fā)展為室顫的危險(xiǎn)，屬致命性心律失常，必須立即治療，迅速終止發(fā)作。
4、藥物治療：
(1)利多卡因100mg靜脈注射，如無效則按0.5mg/kg每分鐘重復(fù)注射1次，30分鐘內(nèi)總量不超過300mg，有效維持量為1~4mg/min;
(2)普魯卡因酰胺50~100ng靜脈注射，每5分鐘重復(fù)1次，1小時(shí)內(nèi)總量可達(dá)1g，維持劑量2~5mg/min;
(3)溴芐胺5mg/kg10分鐘內(nèi)靜脈注射，然后以1~2mg/min;
(4)乙胺碘呋酮150mg靜脈注射;
(5)心律平70mg靜脈注射;
(6)如心電圖示室速由R-on-ST段性性室早引起可先用異搏定5~10mg靜脈注射;
(7)由洋地黃中毒引起的室速可選用苯妥英鈉和鉀鹽治療;
(8)如系青壯年無明顯原因，常以活動(dòng)或情緒激動(dòng)為誘可獲得明顯療效。但某些抗心律失常藥物在預(yù)防室性心動(dòng)過速復(fù)發(fā)和降低心臟性猝死方面的作用不明顯，甚至有害，尤其是對(duì)于器質(zhì)性心臟病合并室性心動(dòng)過速病人，不宜選用。
5、直流電復(fù)律：在室性心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)，給予直流電復(fù)律，多數(shù)情況下可使室性心動(dòng)過速立即終止。在室性心動(dòng)過速伴有急性血流動(dòng)力學(xué)障礙如低血壓、休克、急性心力衰竭或嚴(yán)重心絞痛發(fā)作時(shí)應(yīng)該作為首選措施。
6、經(jīng)導(dǎo)管射頻消融術(shù)：經(jīng)導(dǎo)管射頻消融可成功治療室性心動(dòng)過速，是目前比較理想的治療手段。消融治療對(duì)無器質(zhì)性心臟病的室性心動(dòng)過速，如特發(fā)性左心室或右心室室性心動(dòng)過速有非常好的效果，成功率在90～95%以上。
7、體內(nèi)埋藏式轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)治療：ICD是埋藏在體內(nèi)可以自動(dòng)識(shí)別室性心動(dòng)過速和室顫，而用電除顫等方法終止室性心動(dòng)過速及室顫的裝置，對(duì)持續(xù)性室性心動(dòng)過速，特別是有猝死高危險(xiǎn)的室性心律失常者有良好療效，可改善病人的預(yù)后，尤其對(duì)于器質(zhì)性心臟病合并明顯心功能不全的病人，ICD治療的病人獲益更大。
四、房室傳導(dǎo)阻滯
（一）發(fā)病特點(diǎn)：房室傳導(dǎo)阻滯又稱房室阻滯，指房室間正常傳導(dǎo)途徑發(fā)生傳導(dǎo)延遲，部分或全部阻滯。房室傳導(dǎo)阻滯分為一度，二度和三度（或稱完全）房室傳導(dǎo)阻滯。在一度房室傳導(dǎo)阻滯，所有激動(dòng)均可下傳但傳導(dǎo)速度異常延遲，二度房室傳導(dǎo)阻滯部分激動(dòng)下傳而部分激動(dòng)脫落、三度房室傳導(dǎo)阻滯則完全沒有房室傳導(dǎo)。心臟傳導(dǎo)阻滯可發(fā)生于傳導(dǎo)系統(tǒng)上任何一處，包括竇房結(jié)與心房之間、心房肌、房室交界區(qū)，房室束及其左右束支、浦肯野纖維網(wǎng)及心室肌。兒童時(shí)期較常見的為房室傳導(dǎo)阻滯，心房激動(dòng)在房室交界區(qū)、房室束及其分支內(nèi)發(fā)生阻滯，不能正常傳到心室，房室傳導(dǎo)阻滯可分為完全性及部分性阻滯。部分性又可分為第一度及第二度兩種，完全性又稱三度房室傳導(dǎo)阻滯，呈暫時(shí)性，永久性或間歇性發(fā)作。
（二）臨床表現(xiàn)：房室傳導(dǎo)阻滯分為一度、二度和三度(或稱完全)房室傳導(dǎo)阻滯。
1、一度房室傳導(dǎo)阻滯：所有激動(dòng)均可下傳但傳導(dǎo)速度異常延遲。第一度房室傳導(dǎo)阻滯只有房室傳導(dǎo)時(shí)間延長，心電圖呈P-R間期延長�；純簾o自覺癥狀，聽診可有心尖部第1心音減低。
2、二度房室傳導(dǎo)阻滯：
（1）Ⅰ型：亦稱文氏現(xiàn)象，即P-R間期逐次延長，最后心房激動(dòng)完全受阻，P波之后無QRS波，引起心室漏搏。在Ⅰ型周期中至少要有三個(gè)P波或3:2之比。心室漏搏后的第1個(gè)P-R間期縮短，呈周期改變。此型阻滯多在房室交界區(qū)，預(yù)后較好。
（2）Ⅱ型：系指一部分心房激動(dòng)傳導(dǎo)到心室，而另一部分激動(dòng)受阻于房室之間，因而發(fā)生心室漏搏現(xiàn)象，房室比率大多為3∶1或2∶1，P-R間期固定不變。此型阻滯多在希氏束或以下，預(yù)后差，可能發(fā)展為完全性房室傳導(dǎo)阻滯�；純嚎蔁o自覺癥狀，心率緩慢時(shí)，可有頭暈、乏力，勞動(dòng)時(shí)氣短等癥狀，聽診時(shí)在幾次心搏后有一間歇。
3、三度房室傳導(dǎo)阻滯：
（1）病史：先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯者的胎心或出生時(shí)心率緩慢�；純耗赣H血清抗SS-A或抗SS-B抗體陽性。后天性病例有原發(fā)病史。
（2）臨床表現(xiàn)：一部分小兒可耐受30～50次/分的心室率而無癥狀，但部分患兒可出現(xiàn)不同癥狀，包括疲倦乏力、眩暈、心絞痛、心力衰竭，心室率極慢者可致腦缺血，從而出現(xiàn)意識(shí)喪失，甚至抽搐等阿-斯（Adams-Stokes）綜合征表現(xiàn)，嚴(yán)重者可致猝死。若合并室性心律失常，患者可感到心悸不適。
（3）心電圖檢查有以下特點(diǎn)：①P-P間隔與R-R間隔各有其固定規(guī)律，P波與QRS波無固定關(guān)系。②心房率較心室率快。③心室節(jié)律為交界性或室性自身心律。交界性頻率：初生～3歲50～80 次/分，3歲以上40～60次/分；室性頻率：初生～3歲40～50次/分，3歲以上30～40次/分。④QRS波交界性心律為正常圖型，室性心律則增寬，呈左或右束支阻滯型。⑤Q-T間期可延長，并易發(fā)生室性心動(dòng)過速，提示預(yù)后不良。
（三）診斷要點(diǎn)：參照房室傳導(dǎo)阻滯的一度、二度和三度(或稱完全)不同分級(jí)的臨床表現(xiàn)并結(jié)合心電圖的特點(diǎn)及實(shí)驗(yàn)室檢查可進(jìn)行診斷。
（四）治療方案：治療應(yīng)針對(duì)病因進(jìn)行，消除致病因素，對(duì)癥治療。一度及二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯無需治療。二度Ⅱ型心室率較慢者，可用藥物提高心率，同完全性房室傳導(dǎo)阻滯的治療。
1、定期隨訪：心室率在60次/分以上者不需治療，應(yīng)定期隨訪。
2、藥物：心室率較慢可用下列藥物提高心率：阿托品、麻黃堿、異丙腎上腺素等。
3、合并癥的處理：出現(xiàn)心力衰竭或阿-斯綜合征，可先靜脈滴注異丙腎上腺素，提高心率，改善心功能，然后安置永久性起搏器。并同時(shí)對(duì)癥治療、供氧、升壓及糾正酸中毒等。
4.安裝起搏器：適應(yīng)于以下情況：
（1）心力衰竭。
（2）阿-斯綜合征。
（3）心室率持續(xù)緩慢，嬰兒＜55次/分，如有先天性心臟病則＜65次/分。兒童＜45次/分。
（4）頻發(fā)室性期前收縮或室性心動(dòng)過速。
（5）阻滯部位在希氏束以下，QRS波時(shí)間增寬。
（6）運(yùn)動(dòng)耐力中度或重度受限。
（7）新生兒期并發(fā)呼吸窘迫綜合征時(shí)可應(yīng)用臨時(shí)起搏器。
（8）急性心肌炎或心內(nèi)手術(shù)后，發(fā)生嚴(yán)重完全性房室傳導(dǎo)阻滯，采用臨時(shí)起搏治療。如2周后仍未恢復(fù)，則需要安置永久起搏器。
5、完全性房室傳導(dǎo)阻滯的治療：
（1）先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯：胎兒發(fā)生宮內(nèi)窒息或胎兒水腫，應(yīng)緊急剖宮產(chǎn)，并做好安置起搏器及搶救心力衰竭的準(zhǔn)備工作，出生后立即治療。胎齡過低者，試用宮內(nèi)起搏治療，未獲成功。
（2）后天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯：治療應(yīng)消除病因。心內(nèi)手術(shù)避免損傷房室傳導(dǎo)系統(tǒng)。感染性或病毒性心肌炎可加用靜脈滴注氫化可的松或地塞米松，以消除傳導(dǎo)組織水腫及炎癥反應(yīng)。藥物中毒者，立即停藥，并予相應(yīng)治療。
6、部分性房室傳導(dǎo)阻滯的治療：部分性房室傳導(dǎo)阻滯屬于先天性者較為少見。其主要病因?yàn)轱L(fēng)濕性心臟病、心肌炎、心肌病、白喉或其他病毒傳染病及洋地黃、奎尼丁、普魯卡因胺等藥物中毒、低鉀血癥及迷走神經(jīng)興奮等。
第六節(jié) 小兒心律失常