第四節(jié)　癲癇

一、發(fā)病特點(diǎn)：癲癇俗稱“羊兒風(fēng)”，是小兒時(shí)期常見(jiàn)的一種病因復(fù)雜的、反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征。是由陣發(fā)性、暫時(shí)性腦功能紊亂所致的驚厥發(fā)作。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。主要因小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不鍵全，大腦皮層受到刺激產(chǎn)生過(guò)度異常放電所致。癲癇是一種慢性疾病，小兒癲癇病因多樣，臨床表現(xiàn)各異，首先要查明病因確定診斷。選擇恰當(dāng)?shù)倪m宜的治療，患兒遵照醫(yī)生囑咐按時(shí)、按量服藥，絕大多數(shù)患兒病情得到控制或治愈。

二、臨床表現(xiàn)：癲癇發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)形式多種多樣，但都具有突發(fā)、突止和周期性發(fā)作的特點(diǎn)，下面介紹幾種常見(jiàn)的癲癇發(fā)作臨床表現(xiàn)。

（一）兒童癲癇早期癥狀：早期的兒童癲癇癥狀：患兒在喂奶及睡眠時(shí)頭部多汗，由于汗液刺激，患兒童喜歡搖頭。搖頭時(shí)枕部受到摩擦，日久而致脫發(fā)。此外，患兒煩躁不安，睡眠時(shí)易驚醒。

（二）兒童癲癇大發(fā)作又稱全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作：大發(fā)作時(shí)突然神志喪失，全身強(qiáng)直陣攣性抽動(dòng)，呼吸暫停，口吐白沫，四肢抽動(dòng)，可能伴有舌咬傷和尿失禁。持續(xù)1～5分鐘，抽動(dòng)停止后入睡。醒后頭痛、無(wú)力，對(duì)發(fā)作無(wú)記憶。

（三）兒童癲癇局限性發(fā)作又稱為簡(jiǎn)單部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)口角、眼瞼、手指、足趾或一側(cè)面部及肢體末端短陣性抽搐或麻木刺痛。抽搐有時(shí)可由手指至上肢擴(kuò)展到對(duì)側(cè)。癥狀持續(xù)數(shù)分鐘以上。發(fā)作時(shí)意識(shí)不喪失。

（四）肌陣攣發(fā)作：患兒表現(xiàn)為某一塊肌肉或肌肉群突然、有力的、快速抽動(dòng)，有的呈局部，有的可引起一側(cè)或雙側(cè)肢體抽動(dòng)，抽動(dòng)時(shí)手中拿的東西掉出或甩出。軀干肌肉受累時(shí)表現(xiàn)突然頻繁用力點(diǎn)頭、彎腰或后仰，站立時(shí)突然摔倒。

（五）兒童失神癲癇：失神小發(fā)作5～7歲發(fā)病，表現(xiàn)為突然發(fā)生和突然中止的短暫意識(shí)障礙，不抽動(dòng)。在發(fā)作的時(shí)候，患兒會(huì)靜止不動(dòng)，臉色略有蒼白，言語(yǔ)活動(dòng)暫停，手不能握住物品，有時(shí)會(huì)站不穩(wěn)。發(fā)病頻繁，智力正常。一般持續(xù)在2至15秒。

（六）高熱驚厥：小兒時(shí)期特殊的、常見(jiàn)的癲癇綜合征。多發(fā)于6個(gè)月至3歲的嬰幼兒，這些患兒在出現(xiàn)熱驚厥前沒(méi)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，各方面情況良好。由于某些誘因發(fā)熱時(shí)，體溫達(dá)38.5～40℃或更高時(shí)，患兒出現(xiàn)全身性驚厥。四周抽動(dòng)、兩眼球上翻、口周發(fā)紺、神志不清，有時(shí)大小便失禁。簡(jiǎn)單型的熱驚厥發(fā)作持續(xù)時(shí)間不超過(guò)十分鐘，僅在高熱的第一天一次發(fā)作，緩解后不嗜睡。復(fù)雜型發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，一次發(fā)熱可引起兩次和更多次發(fā)作。高熱驚厥有明顯的遺傳傾向。

三、診斷要點(diǎn)：小兒癲癇類型多，有與成人癲癇不同的特點(diǎn)�；純簩�(duì)病情表達(dá)能力差，給診斷帶來(lái)一定困難。為了對(duì)患兒做出正確診斷，對(duì)以下資料進(jìn)行綜合分析。

（一）詳細(xì)了解病史：

1、病因及首次發(fā)作的年齡，不同年齡病因不同，癲癇的類型各異

2、既往史了解有無(wú)產(chǎn)傷，中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染史、外傷史、中毒史及家族史

3、詳細(xì)詢問(wèn)發(fā)作的情況

4、體格檢查要全面、細(xì)致、準(zhǔn)確。

（二）借助實(shí)驗(yàn)室檢查、腦電圖規(guī)范檢查和正確判讀及影像學(xué)的檢查：小兒癲癇有以下特點(diǎn)。

1、多樣性：即同一個(gè)病兒，可有幾種不同類型的癲癇發(fā)作。

2、易變性：有些兒童的癲癇變幻無(wú)常，在不同時(shí)期可有不同類型的發(fā)作。

3、頓挫性：往往是不完全的發(fā)作，即不表現(xiàn)發(fā)作的全過(guò)程，而終止于發(fā)作的某一階段。

4、不典型性：兒童癲癇常有變異，如周期性嘔吐，狂笑，異乎尋常的性格突然改變等，都可作為兒童癲癇的一種特殊表現(xiàn)形式。

5、不良因素容易誘發(fā)：兒童在不良因素（如發(fā)熱、生活不規(guī)律、暴飲暴食等）的影響下容易發(fā)作。

四、治療方案：小兒癲癇已經(jīng)確診要及早治療，根據(jù)發(fā)作類型選藥，單藥治療，劑量個(gè)體化，簡(jiǎn)化服藥次數(shù)。

（一）藥物治療：

1、苯巴比妥：對(duì)各年齡段出現(xiàn)的強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、肌陣攣以及全身強(qiáng)直發(fā)作均有效，對(duì)簡(jiǎn)單部分發(fā)作及精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作效果良好。全日量分1～2次口服，需12～15天藥在體內(nèi)達(dá)到穩(wěn)定狀態(tài)。定期查血藥濃度。不良反應(yīng)常產(chǎn)生困倦、頭昏并易激動(dòng)。服藥1～2周內(nèi)能適應(yīng)。

2、苯妥英鈉：?jiǎn)渭儾糠中园l(fā)作和全身強(qiáng)直一陣攣發(fā)作；對(duì)復(fù)雜部分性發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作亦有效。口服，靜脈注射可治療癲癇持續(xù)狀態(tài)。不良反應(yīng)：本藥在有效劑量范圍內(nèi)，很少發(fā)生毒副反應(yīng)，但長(zhǎng)期服用則可導(dǎo)致胃腸道不適、肝功異常、粒細(xì)胞及血小板減少、認(rèn)知功能和記憶力下降；也可能出現(xiàn)低血鈣及骨軟化；不育癥或陽(yáng)痿、多毛癥；皮膚和淋巴腺增生；更多見(jiàn)的是齒齦增生，但停藥后可逐漸消失。

3、卡馬西平：部分性發(fā)作及強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，對(duì)簡(jiǎn)單部分發(fā)作尤其復(fù)雜部分性發(fā)作效果最好，作為首選藥�？诜�，3～4天達(dá)穩(wěn)定狀態(tài)。不良反應(yīng)：常見(jiàn)的為頭暈、困倦、視力模糊及復(fù)視。也可能出現(xiàn)平衡障礙、眩暈、眼震、共濟(jì)失調(diào)及感覺(jué)過(guò)敏；出現(xiàn)皮疹多見(jiàn)，但不影響認(rèn)知功能。

4、丙戊酸鈉：對(duì)各型癲癇發(fā)作均有效，尤其失神發(fā)作為首選藥物；另對(duì)全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作也有很好的效果。也可用于單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、肌陣攣性發(fā)作、失張力發(fā)作及嬰兒痙攣癥的治療。全天劑量分2～3次口服。不良反應(yīng)：常見(jiàn)的不良反應(yīng)為胃腸道功能障礙，包括食欲不振、惡心、嘔吐、消化不良腹瀉或便秘等；特別注意肝損害，故服用中一定要定期檢查肝功能。

5、撲癇酮主治：強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、局限性發(fā)作，特別對(duì)苯巴比妥和苯妥英鈉治療無(wú)效者可改用此藥。

不良反應(yīng)：會(huì)出現(xiàn)嗜睡、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)等癥狀；長(zhǎng)期服用能導(dǎo)致巨細(xì)胞貧血、白細(xì)胞數(shù)減少、血小板減少、再生障礙性貧血等，要定期檢查血象。

6、乙琥胺：失神小發(fā)作效果好；對(duì)肌陣攣發(fā)作和失張力發(fā)作亦有一定的效果。口服，每日兩次，先從小劑量開(kāi)始，4～7日增加劑量，直至控制發(fā)作。但不能超過(guò)最大劑量。不良反應(yīng)：常見(jiàn)食欲減退、惡心、嘔吐、呃逆、惡心；也可見(jiàn)嗜睡、頭暈、易激動(dòng)、共濟(jì)失調(diào)等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；少見(jiàn)粒細(xì)胞、血小板減少和皮疹；罕見(jiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

7、氯硝西泮：肌陣攣發(fā)作及失神發(fā)作效果好，對(duì)復(fù)雜部分發(fā)作也有效�？诜�兩周達(dá)穩(wěn)定狀態(tài)，靜脈注射可治療癲癇持續(xù)狀態(tài)。不良反應(yīng)：常見(jiàn)的為困倦、嗜睡、頭昏，肌張力減低和肌無(wú)力，注意力分散。兒童可有唾液分泌和支氣管分泌增加。

8、托吡酯：為廣譜抗癲癇新藥，對(duì)各類癲癇發(fā)作均有效，其中原發(fā)性、繼發(fā)性全身強(qiáng)直一陣攣發(fā)作及單純或復(fù)雜部分發(fā)作效果尤其明顯。對(duì)肌陣攣、嬰兒痙攣也有效。不良反應(yīng)：常見(jiàn)有頭暈、疲乏，復(fù)視，眼球震顫，嗜睡，重者思維異常，精神錯(cuò)亂共濟(jì)失調(diào)。也可見(jiàn)厭食及體重下降。

（二）病因治療：繼發(fā)于腦腫瘤、腦炎、腦血管病和部分代謝性疾病等，治療癲癇同時(shí)也要去除病因。

（三）免疫治療：部分患兒免疫力低可給免疫增強(qiáng)劑。

（四）對(duì)癥治療：癲癇發(fā)作合并精神障礙者可用氟派定醇或泰必利。

（五）手術(shù)治療：

1、外科治療的適應(yīng)證癲癇發(fā)作無(wú)法控制；有定位明確的可切除單側(cè)局部病灶或皮質(zhì)異常區(qū)。

2、常用手術(shù)方法：①腦皮質(zhì)病灶切除術(shù)；②前顳葉切除術(shù)；③大腦半球皮質(zhì)切除術(shù)；④癲癇的立體定位手術(shù)治療。