第二節(jié)　常見顱內(nèi)腫瘤

一、神經(jīng)上皮組織腫瘤

（一）發(fā)病特點：神經(jīng)上皮腫瘤亦稱神經(jīng)膠質(zhì)瘤，在顱內(nèi)各種腫瘤中最為多見，發(fā)病在性別比上以男性為多，腫瘤的發(fā)病年齡大多在21歲～50歲間，以31歲～40歲為高峰，另外在10歲左右兒童亦較多見，為另一個小高峰，各型神經(jīng)上皮腫瘤的好發(fā)部位不同。

（二）分類：1、星形細胞起源腫瘤  2、少突膠質(zhì)細胞起源腫瘤  3、混合性膠質(zhì)瘤  4、室管膜起源腫瘤  5、脈絡(luò)叢起源腫瘤  6、起源不明的神經(jīng)膠質(zhì)瘤  7、神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)起源腫瘤  8、神經(jīng)母細胞起源腫瘤   9、松果體實質(zhì)起源腫瘤  10、胚胎性腫瘤。

（三）臨床表現(xiàn)：腦腫瘤的臨床表現(xiàn)主要依賴于腫瘤的大小、位置和生長速率而定，分為一般癥狀和局部癥狀。一般癥狀的產(chǎn)生主要是由于腫塊的擴大和顱內(nèi)壓增高所致，局灶性的癥狀的產(chǎn)生主要是由于局部的腦組織破壞所致，但是產(chǎn)生一般癥狀和局部癥狀的病理學(xué)改變可以有重疊。

1、一般癥狀：（1）精神改變（ 2）頭痛（ 3）癲癇發(fā)作（4）視乳頭水腫（5）惡心嘔吐（6）血管舒縮運動和自主神經(jīng)功能改變（7）假定位體征。

2、局部癥狀：（1）視覺的障礙（2）聽覺障礙（ 3）語言障礙（ 4）運動體征（肢體無力、姿勢不穩(wěn)、協(xié)調(diào)不能和震顫）（5）感覺障礙 （感覺異常、針刺感、麻木、感覺改變、感覺倒錯、觸碰時的燒灼感）（6）步態(tài)失調(diào)（ 7）局灶性癲癇發(fā)作。

（四）診斷要點：除了病史及神經(jīng)系統(tǒng)檢查外，還需作一些輔助檢查幫助定位及定性診斷，并與其他顱內(nèi)腫瘤、炎性疾病、寄生蟲病、腦血管疾病等相鑒別。

1、MRI：MRI在顯示正常腦組織的解剖結(jié)構(gòu)方面比以往的任何設(shè)備都要優(yōu)越，可作為診斷腦腫瘤的首選手段，運用增強劑后，更能分辨出星形細胞瘤的惡性程度。

2、CT：在MRI出現(xiàn)前，是診斷顱內(nèi)腫瘤的首選。

3、PET：可檢測腦腫瘤的部分代謝活性，而且代謝活性與腫瘤的良惡程度有關(guān)，PET可將具有活性的腫瘤復(fù)發(fā)與放射性壞死區(qū)別開來，PET還能監(jiān)測術(shù)后的腫瘤殘余，監(jiān)測腫瘤的發(fā)展。

4、腦血管造影：它在觀察腫瘤的血供和引流方面有優(yōu)點，這對外科手術(shù)有所幫助。

5、MR波譜檢測：用于辨別腫瘤性壞死和放射性壞死，MRS還可用于腫瘤殘余或腫瘤復(fù)發(fā)與遲發(fā)性腦壞死的鑒別。

6、顱骨X線：可以看到慢性顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)、異常的鈣化、蝶鞍擴大、顱骨的溶骨性或成骨性改變。

7、腦電圖：可作為腦腫瘤的篩選手段，尤其在有癲癇發(fā)作時作用更大， 也有助于外科醫(yī)生區(qū)分功能性腦組織和腫瘤組織

8、腰椎穿刺：在有巨大腫塊并且伴顱內(nèi)壓升高的情況下，腰椎穿刺是不允許的，腦脊液檢查對于腦膜肉瘤的診斷是必要的

（五）治療方案：

1、手術(shù)治療：神經(jīng)上皮腫瘤的治療以手術(shù)治療最為有效。手術(shù)切除腫瘤后，患者生命得以延長，可為隨后的其他綜合治療創(chuàng)造了時機。手術(shù)治療的原則是在保存神經(jīng)功能的前提下，盡可能切除腫瘤。

2、放療：神經(jīng)上皮組織腫瘤呈侵潤性生長，與腦組織無明顯分界手術(shù)難以徹底切除，因此術(shù)后進行放射治療是非常必要的。放射治療主要包括常規(guī)放射治療、立體定向放射的治療、放射性核素內(nèi)放射治療。

3、化療：化學(xué)治療指應(yīng)用化學(xué)藥物，通過各種有效途徑殺傷或抑制腫瘤細胞的過程，簡稱化療。隨著新抗癌藥物的不斷出現(xiàn)和用法的進步，化療在神經(jīng)上皮組織腫瘤的綜合治療中變得越來越重要。

4、免疫治療：免疫治療是通過提高機體內(nèi)部防御系統(tǒng)的功能達到抑制或消滅腫瘤的一種方法，可以應(yīng)用免疫調(diào)節(jié)劑或給機體輸入具有抗原性的疫苗，輸注抗腫瘤免疫效應(yīng)細胞。

5、基因治療：基因治療必將成為常規(guī)治療的有力武器。

6、光動力治療：又稱光照治療、光化學(xué)治療。

7、其他藥物治療：激素治療，降顱壓治療等。

二、聽神經(jīng)瘤

（一）發(fā)病特點：聽神經(jīng)瘤是指起源于聽神經(jīng)鞘的腫瘤，為良性腫瘤，確切的稱謂應(yīng)是聽神經(jīng)鞘瘤，是常見顱內(nèi)腫瘤之一，占顱內(nèi)腫瘤的7%～12%，多見于成年人，高峰在30～50歲，20歲以下者少見。無明顯性別差異。

（二）臨床表現(xiàn)：源自聽神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤可引起耳鳴、聽力下降、面部麻木或疼痛等癥狀，可伴有發(fā)作性眩暈或惡心、嘔吐。腫瘤體積大時，壓迫腦干、小腦及后組顱神經(jīng)，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共濟失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、飲食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

（三）輔助檢查：典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進性加重的臨床表現(xiàn)，借助影像學(xué)及神經(jīng)功能檢查（聽力檢查和前庭神經(jīng)功能檢查）多可明確診斷。

（四）治療方案：

1、外科手術(shù)治療：聽神經(jīng)瘤首選手術(shù)治療，可以完全切除、徹底治愈。如果手術(shù)殘留，可以考慮輔助伽馬刀治療。

2、立體定向放射治療：近年來，隨著顯微神經(jīng)外科及術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展，聽神經(jīng)瘤的手術(shù)切除率和面神經(jīng)保留率有了很大的提高，但仍不能忽視手術(shù)給患者帶來的創(chuàng)傷和術(shù)后各種并發(fā)癥。隨著CT和MRI等影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，使得聽神經(jīng)瘤的定位、定性診斷更加準確，為立體定向放射神經(jīng)外科在治療聽神經(jīng)瘤方面的應(yīng)用提供了保障，使其逐漸成為繼顯微神經(jīng)外科手術(shù)之外的另一種治療方法。腫瘤控制率高，并發(fā)癥少，在保留聽力、減少面神經(jīng)損傷方面具有一定優(yōu)勢。然而，立體定向放療也存在其不容忽視的缺點，如大型腫瘤的放療效果不確切。因此需嚴格掌握放療的指征。

三、腦 膜 瘤

（一）發(fā)病特點：腦膜瘤分為顱內(nèi)腦膜瘤和異位腦膜瘤，前者由顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜細胞形成，后者指無腦膜覆蓋的組織器官發(fā)生的腦膜瘤，主要由胚胎期殘留的蛛網(wǎng)膜組織演變而成。好發(fā)部位有頭皮、顱骨、眼眶、鼻竇、三叉神經(jīng)半月節(jié)、硬腦膜外層等。在顱內(nèi)腫瘤中，腦膜瘤的發(fā)病率僅次于膠質(zhì)瘤，為顱內(nèi)良性腫瘤中最常見者，占顱內(nèi)腫瘤的15%～24。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、腦膜瘤有良性、惡性之別，良性腦膜瘤生長慢，病程長，其出現(xiàn)早期癥狀平均約為2.5年，長者可達6年之久。一般來講，腫瘤平均年增長體積為3.6%，因腫瘤的膨脹性生長，患者往往以頭痛和癲癇為首發(fā)癥狀，依腫瘤部位不同，可以出現(xiàn)突眼、視力、視野、嗅覺

或聽覺障礙及肢體運動障礙等。老年患者以癲癇為首發(fā)癥狀者多見。

2、上矢狀竇旁腦膜瘤運動障礙表現(xiàn)為從足部開始，漸至下肢，繼而上肢肌力障礙，最后波及頭面部，如腫瘤向兩側(cè)生長，可出現(xiàn)雙側(cè)肢體肌力弱并伴有排尿障礙，癲癇，顱內(nèi)壓增高癥狀等。

（三）診斷要點：腦膜瘤缺乏特異性的臨床癥狀和體征，其診斷主要依靠影像學(xué)檢查。（四）治療方案：

1、手術(shù)：腦膜瘤是一種潛在可治愈性腫瘤，外科手術(shù)可治愈大多數(shù)腦膜瘤。影響手術(shù)類型的因素包括部位、術(shù)前顱神經(jīng)損傷情況（后顱凹腦膜瘤）、血管結(jié)構(gòu)、侵襲靜脈竇和包裹動脈情況。如患者無癥狀且全部腫瘤切除有產(chǎn)生難以接受的功能喪失的危險，應(yīng)選擇部分切除。對大腦凸面的腦膜瘤，力爭全切腫瘤并要切除受累硬膜以減少復(fù)發(fā)機會。蝶骨翼內(nèi)側(cè)、眶、矢狀竇、腦室、腦橋小腦角、視神經(jīng)鞘或斜坡的腦膜瘤可能難以完全切除。對海綿竇腦膜瘤，要考慮到有損傷顱神經(jīng)和頸內(nèi)動脈的風(fēng)險，外科治療要求高，一般采取伽瑪?shù)吨委煛Ｊ中g(shù)能逆轉(zhuǎn)大多數(shù)神經(jīng)系統(tǒng)體征。

2、立體定向放射外科：包括伽瑪?shù)�、X線刀和粒子刀。適用于術(shù)后腫瘤殘留或復(fù)發(fā)、顱底和海綿竇內(nèi)腫瘤，以腫瘤最大直徑≤3cm為宜。伽瑪?shù)吨委熀?年腫瘤控制率為89%。本法安全、無手術(shù)的風(fēng)險是其優(yōu)點，但是長期療效還有待觀察。

3、栓塞療法：包括物理性栓塞和化學(xué)性栓塞兩種，前者阻塞腫瘤供血動脈和促使血栓形成，后者則作用于血管壁內(nèi)皮細胞，誘發(fā)血栓形成，從而達到減少腦膜瘤血供的目的。兩法均作為術(shù)前的輔助療法，且只限于頸外動脈供血為主的腦膜瘤。

4、放療：作為血供豐富腦膜瘤術(shù)前的輔助治療適用于：①腫瘤的供血動脈分支不呈放射狀，而是在瘤內(nèi)有許多小螺旋狀或粗糙的不規(guī)則的分支形成；②腫瘤以腦實質(zhì)動脈供血為主；③腫瘤局部骨質(zhì)破壞而無骨質(zhì)增生。術(shù)前放射劑量一般40Gy1個療程，手術(shù)在照射對頭皮的影響消退后即可施行；④惡性腦膜瘤和非典型腦膜瘤術(shù)后的輔助治療可延緩復(fù)發(fā)。

四、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

（一）發(fā)病特點：原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）是一少見的高度惡性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫缺陷病毒感染人群中的發(fā)病率顯著高于正常人群。該病病理上為廣泛浸潤整個腦實質(zhì)、脊髓及軟腦膜等多個部位的彌漫性病變。PCNSL的發(fā)病機制不明。可發(fā)生于任何年齡，但發(fā)病高峰在40～50歲，有免疫缺陷者發(fā)病年齡較早，如兒童期感染AIDS者發(fā)病高峰在10歲左右。

（二）臨床表現(xiàn)：頭痛、惡心、嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀，視力障礙、肢體無力、癲癇、失語、眩暈、行走不穩(wěn)等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，智力降低和行為異常。

（三）診斷要點：流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)3類人有易患性：①器官移植接受者；②艾滋病患者；③先天性免疫缺陷者（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、EB病毒感染及類風(fēng)濕等）。如病人有顱內(nèi)壓增高癥狀，又合并輕癱或精神障礙，外周血象白細胞分類中淋巴細胞比例增高，頭顱CT與MRI顯示中線結(jié)構(gòu)、腦室周圍多發(fā)或彌漫性生長的病灶，則診斷基本成立。但要與膠質(zhì)母細胞瘤、腦膜瘤等鑒別，可腰穿收集腦脊液行細胞學(xué)或立體定向活檢等其他輔助檢查，以明確診斷。

（四）治療方案：采用綜合治療，包塊型應(yīng)先行手術(shù)切除，再行放療和化療；多發(fā)結(jié)節(jié)形，采用立體定向活檢，確診后行放療和化療；沿腦室壁和硬腦膜下匍匐生長者，確診后行放療和化療。大劑量甲氨蝶呤為主的聯(lián)合化療、放療結(jié)合甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射能明顯改善其療效及生存率。

五、生殖細胞瘤

（一）發(fā)病特點：生殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來，好發(fā)于松果體區(qū)，其次為鞍上池。腫瘤多發(fā)生于男性青少年，位于鞍上生殖細胞瘤則以女性多見。生殖細胞瘤對放射線非常敏感。該瘤通常無包膜、無鈣化、出血、壞死或囊性變，屬低度惡性腫瘤，多呈浸潤性生長，常有不同程度和形式的轉(zhuǎn)移，易向蛛網(wǎng)膜下腔及腦室系統(tǒng)種植、播散。組織學(xué)上，腫瘤主要含有兩種細胞成分：上皮樣細胞和淋巴樣細胞。

（二）臨床表現(xiàn)：突出臨床表現(xiàn)是內(nèi)分泌紊亂，表現(xiàn)為上視障礙和性早熟，同時可伴有下丘腦功能障礙，如尿崩、煩渴、嗜睡及肥胖。其他癥狀與腫瘤部位有關(guān)，松果體區(qū)腫瘤可阻塞中腦導(dǎo)水管，造成顱內(nèi)高壓。鞍區(qū)腫瘤則首先表現(xiàn)出視力障礙，然后出現(xiàn)頭痛、嘔吐、多飲多尿及垂體功能低下。

（三）診斷要點：顱內(nèi)生殖細胞腫瘤在神經(jīng)影像學(xué)上很有特點，但做出診斷前一定和臨床表現(xiàn)及腫瘤標記物的測定相結(jié)合才能使診斷更為準確。對可疑病例加強隨診觀察。最終確診尚須依賴腫瘤標志物（TM）水平檢測、腦脊液細胞學(xué)檢查和（或）活體組織檢查。

1、常用的神經(jīng)影像學(xué)檢查包括 CT和 MRI，PET-CT。MRI檢查對于顯示小的松果體區(qū)、鞍區(qū)腫瘤病灶（小于1cm），脊髓或腦室內(nèi)等其他部位的小病灶是CT所無法比擬的。對生殖細胞腫瘤的顱內(nèi)、脊髓轉(zhuǎn)移灶更有獨到之處，對腫瘤的分期、手術(shù)入路的選擇及對放療范圍的確定等都有重要的價值。

2、腦脊液脫落細胞及腫瘤標記物：腦脊液中找到脫落的腫瘤細胞對診斷有重要意義，與生殖細胞瘤相關(guān)的標記物志有PLAP、tonin、褪黑素、促性腺激素、甲胎蛋白等。

（四）治療方案：首先進行手術(shù)治療，目的為明確病理診斷、根除腫瘤、降低顱內(nèi)壓和解除神經(jīng)壓迫，術(shù)后輔助放射治療和化療。合并腦積水、顱內(nèi)壓高的病人，可先行腦室引流或分流手術(shù)。放射治療較敏感，最低放射劑量15Gy可見生殖細胞瘤消退。全腦和脊髓照射對腫瘤播散有預(yù)防作用。

六、表皮樣囊腫和皮樣囊腫

腦內(nèi)皮樣囊腫，一種為表皮囊腫，一種為皮樣囊腫。表皮囊腫表皮樣囊腫由Critchey于1928年正式命名。它與中耳膽脂瘤不同，不是由于反復(fù)炎癥所致上皮脫落形成，而是先天異位發(fā)生的。如果異位組織發(fā)生在胚胎早期（即神經(jīng)溝封閉時），則囊腫多位于中線部；如發(fā)生在晚期（第二腦泡形成期）則囊腫多位于側(cè)方。少數(shù)表皮樣囊腫可為外傷造成如通過實驗性損傷將上皮組織植入顱內(nèi)可形成表皮樣囊腫。皮樣囊腫是一種比較少見的顱內(nèi)先天性良性腫瘤。它含有外胚層與中胚層兩種成分如汗腺、皮脂腺等皮膚附件、毛發(fā)和皮膚全層，偶有骨和軟骨。

根據(jù)其發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)及輔助檢查，定性診斷多不困難，尤其是年輕的三叉神經(jīng)痛病人，病因多為表皮樣囊腫。CT及MRI的臨床應(yīng)用使各部位的表皮樣囊腫的定性、定位診斷變得快速、準確、容易。

腫瘤全切可治愈，表皮樣囊腫刺激性強，會導(dǎo)致化學(xué)性腦膜炎，應(yīng)盡量全切，但不該勉強切除囊壁，而損傷腦神經(jīng)和腦組織。術(shù)中應(yīng)用生理鹽水和地塞米松鹽水反復(fù)沖洗術(shù)野，術(shù)后給予皮質(zhì)激素靜滴，可減少腦膜炎和腦積水的發(fā)生。

七、蝶鞍區(qū)腫瘤

（一）垂體腺瘤

1、發(fā)病特點：垂體腺瘤（垂體瘤）是腦垂體發(fā)生的一種良性腫瘤，人群發(fā)病率為十萬分之一，近年來發(fā)病率呈現(xiàn)不斷上升的趨勢．垂體瘤不僅引起顱內(nèi)占位征，而且產(chǎn)生內(nèi)分泌失調(diào)癥狀，嚴重者，破壞了人體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、甚至影響了做為一個社會人的外部形象，對人體的身心健康更具危害性。

2、臨床表現(xiàn)：包括以下4組癥狀：

（1）垂體瘤分泌激素過多引起的癥狀和體征，常見者為肢端肥大癥，庫興氏病及催乳激素瘤。

（2）垂體本身受壓癥群，主要是垂體促激素分泌減少，一般首先影響生長激素GH，其次為促黃體素，促卵泡素，最后為促腎上腺皮質(zhì)激素，促甲狀腺素，少數(shù)可伴有尿崩癥。

（3）垂體周圍組織受壓癥群，包括頭痛，視力下降，視野缺損，下丘腦綜合征，海綿竇癥群和腦脊液鼻漏等。

（4）垂體卒中，指垂體腺瘤和/或垂體本身梗死，壞死或出血，臨床上可迅速出現(xiàn)壓迫癥狀及腦膜刺激癥狀，垂體功能亢進的臨床表現(xiàn)可消失或減輕，甚至出現(xiàn)垂體前葉功能低減。

3、診斷要點：腦垂體瘤的診斷主要根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、視力視野障礙及其他神經(jīng)系統(tǒng)所見，以及內(nèi)分泌學(xué)檢查和放射學(xué)檢查等，典型的垂體瘤診斷不難。但在早期的垂體瘤，癥狀不太明顯時，診斷并不容易，甚至不能發(fā)現(xiàn)。

（1）內(nèi)分泌學(xué)檢查：應(yīng)用內(nèi)分泌放射免疫超微量法直接測定腦垂體的生長激素、催乳素、促腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺刺激素、黑色素刺激素、濾泡刺激素、黃體生成激素等，對垂體腺瘤的早期診斷有很大幫助。

（2）放射學(xué)檢查：

1）蝶鞍X像：為基本檢查之一。在垂體瘤很小時蝶鞍可以沒有變化，由于腫瘤日漸長大，可致蝶鞍擴大、骨質(zhì)破壞，鞍背侵襲等。

2）CT掃描：采用靜脈注射造影劑增強后，可顯示出5mm大小的垂體腺瘤。更小的腫瘤顯示仍有困難。

4、治療方案：

1）手術(shù)治療：主要包括開顱手術(shù)和經(jīng)蝶竇手術(shù)治療。

2）放療：對垂體腺瘤有一定效果，可以控制腫瘤發(fā)展，有時使腫瘤縮小，致使視力視野有所改進，但是不能根本治愈。

3）藥物治療：溴隱亭為半合成的麥角胺生物堿，能刺激垂體細胞的多巴胺受體降低血中催乳素的作用。服用溴隱亭后可使催乳素腺瘤縮小，可恢復(fù)月經(jīng)和排卵受孕，也可抑制溢乳，但溴隱亭不能根本治愈催乳素腺瘤，停藥后可繼續(xù)增大，癥狀又復(fù)出現(xiàn)。此外溴隱亭對生長激素細胞腺瘤也可減輕癥狀，但藥量大，療效差。

（二）顱咽管瘤

1、發(fā)病特點：顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，好發(fā)于兒童，成年人較少見，好發(fā)于鞍上。CT掃描可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。

2、臨床表現(xiàn)：

（1）顱內(nèi)壓增高：多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

（2）視力視野障礙：腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲；顱內(nèi)壓增高時可引起視盤水腫，晚期可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征。

（3）內(nèi)分泌功能紊亂：因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖，少數(shù)可高度營養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì)）、體溫調(diào)節(jié)障礙（體溫低于正常者多）等。

3、診斷要點：

1）任何年齡的患者如出現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等，均應(yīng)首先考慮本病；若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑，更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙，也應(yīng)考慮本病。

2）少數(shù)臨床表現(xiàn)不典型者、臨床癥狀輕微者診斷不易，關(guān)鍵是要提高對本病的警惕性。通過實驗室檢查、CT和MRI對診斷具有重要的意義，對疑似病例應(yīng)及時做此種檢查，以免延誤診斷。

4、治療方案：由于腫瘤對周圍重要結(jié)構(gòu)的浸潤壓迫以及手術(shù)可能產(chǎn)生的影響，術(shù)前及術(shù)后均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質(zhì)平衡等。治療原則是能夠完全切除的腫瘤應(yīng)盡量完整切除；體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴重時可做部分切除，術(shù)后輔以局部放射治療；大的囊性單腔性顱咽管瘤可用同位素32P內(nèi)放療；而對于小的2～3cm的腫瘤可行立體定向放射外科治療。

八、脊索瘤

脊索瘤是局部的侵襲性或惡性腫瘤，是累及斜坡與骶尾部常見的硬膜外腫瘤，由胚胎殘留或異位脊索形成。主要好發(fā)于50～60歲的中老年，亦發(fā)生于其他年齡。其生長緩慢，在出現(xiàn)癥狀前，往往已患病5年以上。脊索瘤的生長雖然緩慢，且很少發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移（晚期可轉(zhuǎn)移），但其局部破壞性很強，因腫瘤繼續(xù)生長而危害人體，且手術(shù)后極易復(fù)發(fā)，故仍屬于惡性腫瘤。

大多數(shù)病人僅有頭痛而無定位體征，鞍區(qū)腫瘤可出現(xiàn)內(nèi)分泌和視力障礙，侵犯海綿竇可出現(xiàn)眼球運動障礙，腫瘤位于斜坡可有后組腦神經(jīng)功能障礙和腦干受壓癥狀，部分病人咽部可見腫瘤。

頭顱X線片、CT、MRI對診斷有重要意義。

腫瘤全切除困難，并有腦脊液漏的危險，對一般放射治療不敏感，質(zhì)子線照射對本病有效，手術(shù)加放療可使腫瘤長期緩解，但復(fù)發(fā)率高。

九、腦轉(zhuǎn)移瘤

（一）發(fā)病特點：顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤（又稱腦轉(zhuǎn)移廇）系指原發(fā)于身體其他部位的腫瘤細胞轉(zhuǎn)入顱內(nèi)，其發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的3.5%-10%，國內(nèi)外均認為以肺癌腦轉(zhuǎn)移最多見，其次是黑色素瘤，泌尿生殖系腫瘤和消化道腫瘤；亦有相當(dāng)部分患者找不到原發(fā)灶，即使有腦轉(zhuǎn)移瘤，手術(shù)后仍不能確定腫瘤來源。發(fā)病年齡高峰20-50歲，男性多于女性。

（二）臨床表現(xiàn)：腦轉(zhuǎn)稱瘤可在患原發(fā)瘤的任何時間表現(xiàn)出癥狀與體征，頭痛、嘔吐、視物模糊、偏癱或單癱、語言不清、意識不清楚、雙側(cè)瞳孔縮小、顱內(nèi)壓升高等均可不同程度發(fā)生。

（三）診斷要點：

1、CT和MRI：CT掃描顯示腦內(nèi)單發(fā)或多發(fā)的異常密度影，邊界多較清晰，大病灶者可有低密度壞死區(qū)或高密度出血灶，周圍有較嚴重水腫。增強后實體部分明顯強化。MRI在增強后的形態(tài)變化與CT增強所見大致相仿。MRI為目前檢測腦轉(zhuǎn)移瘤最佳的確診手段。

2、全身輔助檢查：盡可能尋找原發(fā)灶。通過B超、放射性核素掃描、全消化道鋇餐檢查、胃鏡、胸片、胸部CT等檢查甲狀腺、肝臟、前列腺、盆腔臟器、胃和肺等臟器有無腫瘤灶。

（四）治療方案：

1、手術(shù)治療適應(yīng)證：①單發(fā)性轉(zhuǎn)移瘤，原發(fā)灶已切除或暫時尚未找到原發(fā)灶，且能耐受手術(shù)者；②多發(fā)性病灶，較大者已引起明顯顱內(nèi)高壓威脅患者生命者。

2、禁忌證：①原發(fā)腫瘤晚期，呈惡病質(zhì)者。②多發(fā)性病灶伴彌散性腦水腫者。

3、γ刀或X刀治療：適合于單發(fā)或多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤，其療效與手術(shù)治療相仿。原發(fā)灶不能切除以及病灶超過3個者療效差。

4、化療：根據(jù)原發(fā)灶的病理性質(zhì)選用化療藥物。

十、血管網(wǎng)織細胞瘤

（一）發(fā)病特點：血管網(wǎng)織細胞瘤稱之為血管母細胞瘤，為良性腫瘤，男性多于女性，約為2：1。多見于青壯年。本病有遺傳傾向。臨床癥狀視腫瘤位置和性質(zhì)而異，患者多合并有其他臟器的血管瘤性病變或紅細胞增多癥，視網(wǎng)膜和腦內(nèi)同時發(fā)生腫瘤者稱Von Hippel Lindau病。

（二）臨床表現(xiàn)：約90%病人有頭痛、嘔吐及視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。常見視乳頭水腫日久致視力減退。小腦腫瘤大多有眼球震顫及共濟失調(diào)，走路不穩(wěn)、亦常有頭暈、復(fù)視，少數(shù)有強迫頭位、聽力減退，9-11顱神經(jīng)麻痹，輕偏癱及偏側(cè)感覺障礙，大腦半球腫瘤依所在部位可有不同程度偏癱、偏側(cè)感覺障礙、偏盲等。10%～15%的病人有紅細胞增多癥，血紅蛋白亦相應(yīng)增多。周圍血象紅細胞可達6×10/L，血紅蛋白可達220g/L。腫瘤切除后紅細胞增多在2周至1個月內(nèi)逐漸恢復(fù)正常。

（三）診斷要點：顱內(nèi)血管網(wǎng)織細胞瘤絕大部分發(fā)生在幕下，成人有小腦腫瘤癥狀及顱內(nèi)壓增高癥狀者，應(yīng)考慮本病的可能�；純海ǘ酁槟行裕┯幸暰W(wǎng)膜血管瘤或肝、腎、胰多發(fā)囊腫，及紅細胞增多癥，如果出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和小腦體征應(yīng)考慮此病的診斷。尤其有下述表現(xiàn)的：

1、家族中已證實有血管網(wǎng)狀細胞瘤患者。

2、有真性紅細胞增高癥和高血色素癥。

3、眼部發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜成血管細胞瘤。

4、腹部內(nèi)臟發(fā)現(xiàn)肝血管瘤、多囊腎、胰腺囊腫等。

5、經(jīng)腦血管造影、CT及MRI等檢查確診定位。

（四）治療方案：實性腫瘤手術(shù)切除困難，分離腫瘤與第四腦室底時常會導(dǎo)致呼吸暫停，術(shù)中應(yīng)沿腫瘤邊界分離，阻斷血供；電凝腫瘤縮小后切除；術(shù)前栓塞腫瘤血管有助于手術(shù)切除。囊性腫瘤中囊壁不增強者切除結(jié)節(jié)即可，不必切除囊壁。不宜手術(shù)者放療可延緩腫瘤生長。