第四節(jié)　狹顱癥

一、發(fā)病特點(diǎn)：狹顱癥又稱顱縫早閉或顱縫骨化癥而引起的頭顱畸形，新生兒發(fā)生率為0.6/1000。由于在生長(zhǎng)發(fā)育過程中顱縫過早閉合，以致顱腔狹小不能適應(yīng)腦的正常發(fā)育，多為先天性、常染色體隱性遺傳疾病，多見于男孩。

二、臨床表現(xiàn)：

1、頭顱畸形：因早閉的顱縫的不同而異：①所有顱縫均過早閉合，形成尖頭畸形或塔狀頭；

②矢狀縫過早閉合．形成舟狀頭或長(zhǎng)頭畸形；

③兩側(cè)冠狀縫過早閉合，形成短頭或扁頭畸形；

④一側(cè)冠狀縫過早閉合，形成斜頭畸形。

2、腦功能障礙：患兒智能低下，精神萎靡或易于激動(dòng)，可出現(xiàn)癲癇、四肢肌力減弱等神經(jīng)癥狀。

3、顱內(nèi)壓增高：頭痛、嘔吐和視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，晚期發(fā)生視神經(jīng)萎縮、視野缺損甚至失明。

4、眼部癥狀和其他：由于眼眶變淺，可引起突跟和分離性斜視等。常合并身體其他部位畸形，如并指(趾)、腭裂、唇裂及脊柱裂等。

三、診斷要點(diǎn)：典型臨床表現(xiàn)加上頭部CT和MRI，診斷多無困難。

四、治療方案：目的為擴(kuò)大顱腔，緩解顱內(nèi)壓使腦組織能夠正常發(fā)育，保護(hù)視力。均應(yīng)盡早手術(shù)治療，生后6月～1歲內(nèi)施行手術(shù)效果較好，腦功能障礙和頭顱畸形均可有明顯改善。手術(shù)方法有兩種方式：

1、顱縫再造術(shù)：切除過早閉合的顱縫，寬度達(dá)1～1.5厘米，同時(shí)切除旁邊的骨膜，骨邊緣可用聚乙烯膜或其他異物包裹以阻止骨縫過早愈合。

2、顱骨切開術(shù)：對(duì)全顱縫過早閉合者效果較好。手術(shù)在左右兩側(cè)分兩期進(jìn)行。不按顱縫廣泛切開顱骨，咬除顱骨寬1.5厘米，基底部留一寬約 1 厘米的骨橋，形成一個(gè)較大的浮動(dòng)骨瓣，骨緣處理同上。半月至1月后再行另外一側(cè)的同樣手術(shù)。術(shù)后需定時(shí)攝片復(fù)查，必要時(shí)再次施行上述的同樣手術(shù)。