第三節(jié)　微創(chuàng)外科適應(yīng)的神經(jīng)疾病

一、帕金森�。�

（一）發(fā)病特點(diǎn)：帕金森病（PD）又名震顫麻痹，是最常見的一種緩慢進(jìn)展的運(yùn)動(dòng)障礙性的神經(jīng)退行性疾病。發(fā)病率為10～21/10萬人口/年。PD病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確，可能與社會(huì)因素、藥物因素、患者因素等有關(guān)。PD病理改變?yōu)椋褐心X黑質(zhì)致密部、藍(lán)斑神經(jīng)元色素脫失，黑質(zhì)色素變淡及出現(xiàn)路易小體。Tretiakoff（1919）發(fā)現(xiàn)黑質(zhì)神經(jīng)元減少≥50%時(shí)產(chǎn)生PD臨床表現(xiàn)。而黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)中與DA功能拮抗的乙酰膽堿（ACH）作用相對(duì)亢進(jìn)，DA與ACH平衡失調(diào)。

（二）診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1、原發(fā)性PD至少有下列3個(gè)表現(xiàn)中的兩個(gè)：即震顫、強(qiáng)直和動(dòng)作徐緩；

2、沒有明確病因；

3、錐體外系損害只有腱反射亢進(jìn)和Babinski征陽性；

4、沒有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害；

5、無凝視障礙；

6、排除藥物性自主神經(jīng)障礙；

7、但光子發(fā)射斷層掃描或正電子發(fā)射斷層掃描顯示基底節(jié)區(qū)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白含量降低。

（三）治療方案：

包括藥物和外科平治療，前者是首選和基本療法（詳見神經(jīng)內(nèi)科有關(guān)章節(jié)）。自30年前左旋多巴問世后，外科很少治療本病，但由于長(zhǎng)期服用藥物副作用很多，因此，近年來外科治療又受重視。1、外科治療的原理：手術(shù)治療的機(jī)理是通過刺激和毀損邊緣系統(tǒng)核團(tuán)的微小解剖結(jié)構(gòu)，達(dá)到控制和改善精神癥狀的目的。（1）情感環(huán)路理論：精神外科手術(shù)通過調(diào)節(jié)腦內(nèi)某些與精神活動(dòng)相關(guān)的腦結(jié)構(gòu)，阻斷某些神經(jīng)之間的聯(lián)系，可減輕或消除精神癥狀。腦內(nèi)與情緒活動(dòng)關(guān)系最密切的結(jié)構(gòu)是邊緣系統(tǒng)以及與其存在廣泛聯(lián)系的周圍結(jié)構(gòu)。治療難治性精神病的手術(shù)靶點(diǎn)仍以邊緣系統(tǒng)為主，比如：扣帶回前中部的毀損可以緩解焦慮、強(qiáng)迫、多疑、妄想、幻想、偏執(zhí)等癥狀。（2）神經(jīng)遞質(zhì)理論：神經(jīng)遞質(zhì)一直被認(rèn)為是精神病發(fā)病的原因之一。邊緣系統(tǒng)廣泛接受多種遞質(zhì)能神經(jīng)元的傳遞。DA 亢進(jìn)假說對(duì)于精神分裂癥是一個(gè)有重要指導(dǎo)思想的學(xué)說，手術(shù)以邊緣系統(tǒng)為治療靶點(diǎn)，通過引起神經(jīng)遞質(zhì)及其受體的改變來調(diào)節(jié)情緒和行為。2、手術(shù)方法：（1）腦深部電極刺激術(shù)DBS：是美國(guó)斯科特斯德梅奧臨床醫(yī)學(xué)中心的神經(jīng)病學(xué)專家們現(xiàn)在施行的一種深度腦刺激（DBS）療法，用于治療一種遺傳性的肌張力障礙，可明顯改善病情。DBS療法主要是將電極植入到患者腦內(nèi)，運(yùn)用脈沖發(fā)生器刺激其大腦深部的某些神經(jīng)核，糾正異常的大腦電環(huán)路，從而減輕這些神經(jīng)方面的癥狀。與永久性的不可調(diào)節(jié)和不可逆的損傷大腦的一些治療方法（燒灼或放療）不同，DBS并不破壞大腦結(jié)構(gòu)，可以允許今后的進(jìn)一步治療。

（2）蒼白球切開（毀損）術(shù)：最早用于治療帕金森病，始于20世紀(jì)40年代末和50年代初，傳統(tǒng)的蒼白球毀損術(shù)將靶點(diǎn)定在內(nèi)側(cè)蒼白球的前、背部，這種手術(shù)方式雖然能降低病人肌張力，但對(duì)運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)障礙、步態(tài)障礙等的改善效果較差，以后Leksell將靶點(diǎn)移到內(nèi)側(cè)蒼白球的腹后部，使病人的運(yùn)動(dòng)障礙及其他癥狀明顯改善。特別是1992年Laitinen介紹了內(nèi)側(cè)蒼白球腹后部毀損術(shù)(PVP)的效果以及藥物治療帕金森病的長(zhǎng)期效果失敗之后，這一手術(shù)逐漸為全世界大多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生接受。

（3）丘腦切開（毀損）術(shù)：主要損毀丘腦外側(cè)核，減輕PD的震顫及其他不隨意運(yùn)動(dòng)如舞蹈樣動(dòng)作和肌張力不全，丘腦的感覺核團(tuán)是過去腦立體定向手術(shù)治療頑固性疼痛最常選用的的靶點(diǎn)，短期療效顯著，但容易出現(xiàn)感覺遲鈍、輕偏癱、吞咽困難、語言障礙等并發(fā)癥。

（4）神經(jīng)組織移植：如植入胎腦黑質(zhì)、自體腎上腺髓質(zhì)等，曾取得一定的近期效果，近來，基因工程細(xì)胞和神經(jīng)干細(xì)胞的研究和應(yīng)用，為攻克PD展現(xiàn)了廣闊前景。

3、伽馬刀治療：損毀灶點(diǎn)可選PVP或VP，療效和并發(fā)癥同外科手術(shù)。

二、癲  癇

（一）發(fā)病特點(diǎn)：癲癇是慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征。以腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特征。癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病之一，患病率僅次于腦卒中。癲癇的發(fā)病率與年齡有關(guān)。一般認(rèn)為1歲以內(nèi)患病率最高，其次為1～10歲以后逐漸降低。可表現(xiàn)為短暫的運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)或自主神經(jīng)系等不同障礙。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（大發(fā)作）：系指全身肌肉抽動(dòng)及意識(shí)喪失的發(fā)作。其典型發(fā)作可分為先兆期、強(qiáng)直期、陣攣期、恢復(fù)期四個(gè)臨床階段。

2、局限性發(fā)作：是指腦的局部皮質(zhì)放電而引起的與該部位的功能相對(duì)應(yīng)的癥狀，包括運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)、精神癥狀及體征。分為四組：①伴運(yùn)動(dòng)癥狀者；②伴軀體感覺或特殊感覺癥狀者；③伴自主神經(jīng)癥狀和體征者；④伴精神癥狀者。

3、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：伴有意識(shí)障礙。先兆多在意識(shí)喪失前或即將喪失時(shí)發(fā)生，故發(fā)作后患者仍能回憶。

4、失神發(fā)作（小發(fā)作）：其典型表現(xiàn)為短暫的意識(shí)障礙，而不伴先兆或發(fā)作后癥狀。

5、癲癇持續(xù)狀態(tài)：是指單次癲癇發(fā)作超過30分鐘，或者癲癇頻繁發(fā)作，以致患者尚未從前一次發(fā)作中完全恢復(fù)而又有另一次發(fā)作，總時(shí)間超過30分鐘者。癲癇持續(xù)狀態(tài)是一種需要搶救的急癥。

（三）診斷要點(diǎn)：

1、腦電圖（EEG）：表現(xiàn)異常的EEG如棘波、尖－慢波，但單憑EEG不能確診癲癇，必須結(jié)合臨床。

2、CT、MRI用于發(fā)現(xiàn)繼發(fā)性癲癇的病因和顳葉內(nèi)側(cè)硬化灶。

3、SPECT、PET有助于發(fā)現(xiàn)癲癇灶。

4、腦磁圖，較EEG敏感和準(zhǔn)確，且能顯示癲癇灶的傳播路徑，但設(shè)備昂貴，尚未普及。

（四）治療方案：

1、腦皮質(zhì)病灶切除術(shù)：病灶在腦功能區(qū)或臨近部位，癲癇灶已經(jīng)形成，抽搐發(fā)作頻繁，無自行緩解趨勢(shì)，造成腦組織進(jìn)行性損害，就要用腦皮質(zhì)病灶切除術(shù)治療。

2、前顳葉切除術(shù)：雙側(cè)顳葉均有癲癇放電的病人，須經(jīng)頸動(dòng)脈注射，檢查后，證實(shí)為一側(cè)病灶者，或雖系兩側(cè)病灶，癲癇病的治療方法就要用前顳葉切除術(shù)。

3、大腦半球皮質(zhì)切除術(shù)：一側(cè)大腦半球萎縮，患側(cè)大腦半球有多發(fā)致癇灶乃至累及整個(gè)半球者就要考慮到大腦半球皮質(zhì)切除術(shù)治療癲癇病。

根據(jù)癲癇的表現(xiàn)、致病灶、病人的具體情況等，上述手術(shù)可選用開顱、立體定位或放射外科等方式進(jìn)行。

三、叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛

（一）發(fā)病特點(diǎn)：指面部三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的、陣發(fā)性的、反復(fù)發(fā)作性劇痛。舌咽神經(jīng)痛指舌咽神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)如扁桃體窩、咽喉、舌根、軟腭、咽后壁的陣發(fā)性劇痛。原發(fā)性者多認(rèn)為是神經(jīng)入腦干處受血管等壓迫，引起局部神經(jīng)脫髓鞘變而產(chǎn)生神經(jīng)傳導(dǎo)"短路"，以致疼痛發(fā)作。繼發(fā)性者指腫瘤、血管畸形、動(dòng)脈瘤、炎癥、多發(fā)性硬化、骨性壓迫等引起。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、疼痛特征：突然、反復(fù)發(fā)作、短暫電灼樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣劇痛，發(fā)作間隙如常人；

2、誘發(fā)因素：飲食、擤鼻涕、刷牙、洗臉等；

3、疼痛部位：三叉神經(jīng)或舌咽神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)任何觸發(fā)點(diǎn)都可引發(fā)疼痛。

（三）診斷要點(diǎn)：主要根據(jù)臨床表現(xiàn)即可診斷，薄層MRI和MRA有助于發(fā)現(xiàn)壓迫神經(jīng)的微血管及其他壓迫病因。

（四）治療方案：

1、藥物治療：卡馬西平、苯妥英鈉、七葉蓮等。

2、封閉治療：服藥無效者可試行無水乙醇或甘油封閉三叉神經(jīng)分支或半月神經(jīng)節(jié)，破壞感覺神經(jīng)細(xì)胞，可達(dá)止痛效果。不良反應(yīng)為注射區(qū)面部感覺缺失。

3、經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法：X線監(jiān)視或CT導(dǎo)向下將射頻針經(jīng)皮刺入三叉神經(jīng)節(jié)處，射頻發(fā)生器加熱使針頭溫度達(dá)65～75℃，維持1分鐘。選擇性破壞半月神經(jīng)節(jié)后無髓鞘Aδ及C纖維（傳導(dǎo)痛、溫覺），保留有髓鞘Aα及β粗纖維（傳導(dǎo)觸覺），療效達(dá)90%以上。適用于年老體衰有系統(tǒng)疾病、不能耐受手術(shù)者。約20%應(yīng)用此療法的患者出現(xiàn)面部感覺異常、角膜炎、咀嚼肌無力、復(fù)視、帶狀皰疹等并發(fā)癥。

4、顯微外科手術(shù)治療：可選用三叉神經(jīng)感覺根切斷術(shù)，止痛效果確切。三叉神經(jīng)顯微血管減壓術(shù)，止痛同時(shí)不產(chǎn)生感覺及運(yùn)動(dòng)障礙，是目前廣泛應(yīng)用的手術(shù)方法，但可出現(xiàn)聽力減退、氣栓及滑車、展、面神經(jīng)暫時(shí)性麻痹等并發(fā)癥。

四、面肌痙攣

（一）發(fā)病特點(diǎn)：面肌痙攣，又稱面肌抽搐。為一種半側(cè)面部不自主抽搐的病癥。抽搐呈陣發(fā)性且不規(guī)則，程度不等，可因疲倦、精神緊張及自主運(yùn)動(dòng)等而加重。起病多從眼輪匝肌開始，然后涉及整個(gè)面部。本病多在中年后發(fā)生，常見于女性。本病病因不明，現(xiàn)代西醫(yī)學(xué)對(duì)此尚缺乏特效治法。目前一般采用對(duì)癥治療，但效果均欠理想。西醫(yī)治療多采用伽馬刀，中醫(yī)治療一般建議采用三位一體綜合療法。

（二）診斷要點(diǎn)：主要依靠典型的臨床表現(xiàn)確診，CT、MRI和血管造影僅作為鑒別診斷手段。本癥尚須與習(xí)慣性面積抽搐、癔癥性眼肌痙攣、癲癇等鑒別。

（三）治療方案：

1、非手術(shù)治療：

（1）藥物治療：如鎮(zhèn)靜劑、抗癲癇劑、維生素B族等，療效不確定；

（2）針灸、理療，有一定療效；

（3）面神經(jīng)封閉：用酒精、3％苯酚、維生素B12等注射于面神經(jīng)分支或莖乳突處主干，產(chǎn)生面癱，但很快復(fù)發(fā)；

（4）面肌注射肉毒桿菌毒素A，作用數(shù)月，需重復(fù)注射；

（5）經(jīng)皮射頻熱凝面神經(jīng)，產(chǎn)生暫時(shí)面癱而終止面肌痙攣。

2、手術(shù)治療：采用神經(jīng)微血管減壓術(shù)，療效持久，但需開顱手術(shù)，常見壓迫血管有：小腦前下動(dòng)脈或其分支、小腦后下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈、靜脈等。