第二節(jié)　常見椎管內(nèi)腫瘤

一、神經(jīng)鞘瘤

本病又名許旺細(xì)胞瘤，是由周圍神經(jīng)的Schwann鞘（即神經(jīng)鞘）所形成的腫瘤，亦有人稱之為神經(jīng)瘤，為良性腫瘤。發(fā)生于前庭神經(jīng)或蝸神經(jīng)時(shí)亦被稱為聽神經(jīng)瘤�；颊叨酁�30～40歲的中年人，無明顯性別差異。常生長于脊神經(jīng)后根，如腫瘤較大，可有2～3個(gè)神經(jīng)根粘附或被埋入腫瘤中。神經(jīng)根粗大，亦可多發(fā)于幾個(gè)脊神經(jīng)根。少數(shù)患者可伴發(fā)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，可見患者皮膚上有咖啡色素斑沉著及多發(fā)性小結(jié)節(jié)狀腫瘤。脊髓神經(jīng)鞘瘤的大小通常為2～3厘米。

本并發(fā)展緩慢，呈急性發(fā)病者多有瘤內(nèi)囊變或出血。腫瘤為散在柔軟腫塊，通常無自覺癥狀，但有時(shí)伴有疼痛及壓痛。如腫瘤累及神經(jīng)組織時(shí)，則可發(fā)生感覺障礙，特別是在相應(yīng)的部位發(fā)生明顯的神經(jīng)根疼痛與麻木。運(yùn)動(dòng)障礙很少見到，多在受累部位表現(xiàn)力量減弱。腫瘤水平附近皮膚過敏區(qū)和括約肌功能障礙。

神經(jīng)鞘瘤損害�？梢�起疼痛，特別是陣發(fā)性疼痛，因此疼痛性腫物往往要懷疑到本病，但確診需作活檢。

一旦確診均應(yīng)手術(shù)切除，療效好。

二、脊膜瘤

脊膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞或硬脊膜的纖維細(xì)胞，是一種良性脊髓腫瘤。主要發(fā)病于40～70的女性。通常采用外科手術(shù)治療，預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率極低。病損部位絕大多數(shù)脊膜瘤位于硬膜下髓外，與硬膜關(guān)系密切。其中部分發(fā)生在胸椎位置的硬膜下。在腫瘤的發(fā)生發(fā)展過程中，可先后累及齒狀韌帶、脊神經(jīng)根、蛛網(wǎng)膜及脊髓。

脊膜瘤的早期癥狀不具有特征性，也不明顯，多為相應(yīng)部位不適感，和（或）非持續(xù)性的輕微疼痛，不足以引起重視，即或就醫(yī)，亦可能被誤診為胸膜炎、心絞痛、膽囊炎等內(nèi)科疾病，或是關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)根炎、骨質(zhì)增生、腰肌勞損、坐骨神經(jīng)痛等，一般給予對(duì)癥處理也可緩解，從而延誤治療。

根據(jù)明確的神經(jīng)根痛或束性疼痛、從足部逐漸向上發(fā)展的肢體麻木及椎體束征陽性可做出初步診斷，X線片、CT、MRI可明確診斷。

手術(shù)切除效果很好，可將腫瘤及其基底部的硬脊膜一并切除，但缺損的硬脊膜需修補(bǔ)。

三、室管膜瘤

室管膜瘤來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。男多于女，多見于兒童及青年。疾病描述室管膜瘤來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。在膠質(zhì)瘤中占18.2%，男多于女，多見于兒童及青年，約75%位于幕下，幕上僅占25%。腫瘤大多位于腦室內(nèi)，少數(shù)瘤主體在腦組織內(nèi)。

室管膜瘤生長緩慢，病史長，癥狀輕，就診時(shí)腫瘤已很大，首發(fā)癥狀以單側(cè)或雙側(cè)肢體疼痛多見，可為灼痛、刺痛，以后出現(xiàn)感覺異常、運(yùn)動(dòng)障礙及括約肌功能障礙。

MRI T1加權(quán)像腫瘤邊界清晰，可明確診斷。

包膜完整的腫瘤可手術(shù)全切，腫瘤位于圓錐、終絲，如馬尾神經(jīng)跟被大量包裹，手術(shù)則難以全切，勉強(qiáng)切除可造成脊神經(jīng)根損傷。術(shù)后可輔助發(fā)射治療。

四、星形細(xì)胞瘤

星形細(xì)胞瘤是指以星形膠質(zhì)細(xì)胞所形成的腫瘤，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道星形細(xì)胞腫瘤占顱內(nèi)腫瘤的13%～26%，占膠質(zhì)瘤21.2%～51.6%，男性多于女性。星形細(xì)胞腫瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，一般成年多見于大腦半球和丘腦底節(jié)區(qū)，兒童多見于幕下。幕上者多見于額葉及顳葉，頂葉次之，枕葉最少。亦可見于視神經(jīng)，丘腦和第三腦室旁；幕下者則多位于小腦半球和第四腦室，亦可見于小腦蚓部和腦干。

MRI可見腫瘤部位脊髓增粗，腫瘤信號(hào)高于鄰近脊髓，邊界不清，病變頭尾端可合并囊腫。

星形細(xì)胞瘤為浸潤性生長腫瘤，多數(shù)腫瘤切除后有復(fù)發(fā)可能，且復(fù)發(fā)后腫瘤可演變成間變性星形細(xì)胞瘤或多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，可能造成神經(jīng)功能障礙。對(duì)于高級(jí)別星形細(xì)胞瘤主張術(shù)后放療。

五、轉(zhuǎn)移瘤

大多數(shù)椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤位于硬脊膜外，硬脊膜下和髓內(nèi)少見。10％的癌癥病人可發(fā)生椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移，原發(fā)灶多為肺、前列腺、乳腺和腎臟的癌腫。瘤體可發(fā)生在脊髓任何節(jié)段，以胸段最多，多環(huán)繞硬脊膜生長，并使血管閉塞，造成脊髓缺血壞死。

95％的病人以局部根性痛或牽扯痛為首發(fā)癥狀，疼痛程度較其他椎管內(nèi)腫瘤劇烈，臥床時(shí)背痛是此類腫瘤的典型表現(xiàn)。病情進(jìn)展迅速，脊髓受壓癥狀明顯，一旦出現(xiàn)截癱，疼痛反而減輕。

X線片、CT、MRI可明確診斷。

手術(shù)切除腫瘤并行充分的椎板切除減壓；頑固性疼痛者可做脊髓前外側(cè)束切斷術(shù)或前連合切開術(shù)；椎板切除后椎骨穩(wěn)定術(shù)。術(shù)后輔助放療，根據(jù)腫瘤性質(zhì)，還可選擇化療。其治療目的只是緩解疼痛，維持脊柱的穩(wěn)定性，保護(hù)括約肌和行走功能。

六、表皮樣囊腫和皮樣囊腫

起源于椎管內(nèi)外胚層的異位組織，可發(fā)生在椎管的任何節(jié)段，多發(fā)生于髓外硬脊膜下，1／3發(fā)生在髓內(nèi)，少數(shù)發(fā)生在硬脊膜外。囊腫因含有刺激性的膽固醇和脂酸，囊內(nèi)容物溢入蛛網(wǎng)膜下腔，可引起無菌性腦膜炎。病人常合并有脊柱裂和皮膚竇道，竇道多開口于背部正中線，反復(fù)發(fā)作的感染可造成化膿性腦膜炎或膿腫，同時(shí)并發(fā)脊髓神經(jīng)根癥狀，尤其并發(fā)脊柱先天畸形時(shí)，本病可能性更大。MRI對(duì)明確診斷有意義。手術(shù)時(shí)要全切除囊壁以免復(fù)發(fā)。與脊髓或神經(jīng)根粘連過緊的囊壁，不宜勉強(qiáng)全切除，以免損傷神經(jīng)組織。

七、脊 索 瘤

脊索瘤是局部的侵襲性或惡性腫瘤，是累及斜坡與骶尾部常見的硬膜外腫瘤，由胚胎殘留或異位脊索形成。50～60歲的中老年多發(fā)。腫瘤可發(fā)生于沿脊柱中軸的任何部位，但以斜坡嘴側(cè)和骶尾部最常見，其生長緩慢，在出現(xiàn)癥狀前，往往已患病5年以上。脊索瘤很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（晚期可轉(zhuǎn)移），但其局部破壞性很強(qiáng)，且手術(shù)后極易復(fù)發(fā)。

脊索瘤具有向硬脊膜內(nèi)外、蛛網(wǎng)膜下腔和神經(jīng)周圍蔓延的特點(diǎn)，可引起難以抑制的疼痛。腫瘤較大時(shí)可引起便秘，壓迫骶神經(jīng)時(shí)，可造成下肢及臀部麻木或疼痛。

X線片、MRI有助于確診。

由于腫瘤在椎管內(nèi)浸潤性生長，與正常椎骨邊界不清，難以全切，術(shù)后應(yīng)輔以放療。

八、畸胎瘤

畸胎瘤為胚胎殘余組織腫瘤，可發(fā)生在脊柱各節(jié)段，多見于骶尾部，腫瘤內(nèi)可見三個(gè)胚葉的組織。腫瘤有包膜，表面不規(guī)整，易與周圍組織粘連，瘤內(nèi)有自發(fā)性囊變、出血及壞死，腫瘤可生長于硬脊膜外、硬脊膜內(nèi)或髓內(nèi)。腫瘤一般為良性，少數(shù)為惡性。可采取手術(shù)切除。