第三節(jié)　顱裂和脊柱裂

一、發(fā)病特點(diǎn)：顱裂和脊柱裂都是由于胚胎發(fā)育障礙所致。顱裂和脊柱裂均可分為顯性和隱性兩類。隱性項(xiàng)裂只有顱骨缺損而無顱腔內(nèi)容物的膨出，隱性脊柱裂只有椎管的缺損而無椎管內(nèi)容物的膨出，隱性顱裂和脊柱裂大多無需特殊治療。

二、臨床表現(xiàn)：（一）顱裂臨床表現(xiàn)：顱裂多發(fā)于顱骨的中線部位。好發(fā)于枕部及鼻根部。出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)一局部腫塊，隨年齡的增長而增大。位于枕部者。若為腦膜腦囊狀膨出，其顱骨缺損直徑可達(dá)數(shù)厘米，腫塊可甚巨大，實(shí)質(zhì)感，不透光，不能壓縮，啼哭時(shí)張力不變，覆蓋于腫塊表面的皮膚變薄，極易發(fā)生破潰感染；若為腦膜膨出。則顱骨缺損直徑較小，可小至數(shù)毫米，腫塊較小，囊性感，能壓縮，啼哭時(shí)張力可變。其余幾種囊性顱裂的表現(xiàn)介于上述兩者之間。位于顱底的囊性顱裂常在鼻根部，表現(xiàn)為眼距增寬，眼眶變小�？啥氯�鼻腔引起呼吸困難，并可引起淚囊炎；從篩板向鼻腔突出者．形狀可類似鼻息肉；位于顱底的顱裂除壓迫局部組織結(jié)構(gòu)引起局部功能障礙外，還可影響相應(yīng)的顱神經(jīng)，出現(xiàn)顱神經(jīng)損害的癥狀和體征。位于顱蓋部的腦膜腦膨出�？珊喜⒛X發(fā)育不全、腦積水等其他腦畸形，故可有肢體癱瘓、攣縮或抽搐等腦損害征象。單純的腦膜膨出未合并其他腦畸形者，可無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，智力發(fā)育也不受影響。（二）脊柱裂臨床表現(xiàn)：1、局部表現(xiàn)：出生后在背部中線有一囊性腫物，隨年齡增大而增大，體積小者呈圓形，較大者可不規(guī)則，有的基底寬闊，有的為一細(xì)頸樣蒂。腫塊表面的皮膚可為正常，也可有稀疏或濃密的長毛及異常色素沉著．有的合并毛細(xì)血管瘤，或有深淺不一的皮膚凹陷，啼哭或按壓前囟時(shí)，囊腫的張力可能增高；若囊壁較薄，囊腔較大，透光試驗(yàn)可為陽性。本病的皮膚改變需與先天藏毛竇鑒別，后者竇道的管壁由皮膚組織構(gòu)成，竇道長短不一。短者呈盲管狀，長者深達(dá)椎管．可引起感染或并發(fā)腫瘤。脊髓膨出則局部表面沒有皮膚，椎管及脊膜敞開，又名脊髓外露。

2、脊髓、神經(jīng)受損表現(xiàn)：可表現(xiàn)程度不等的下肢弛緩性癱瘓和膀胱、肛門括約肌功能障礙。某些隱性脊柱裂患者在成長過程中，排尿障礙日趨明顯，直到學(xué)齡期仍有尿失禁，這是終絲在骨裂處形成粘連緊拉脊髓產(chǎn)生的脊髓栓系綜合征。MRI檢查可見脊髓圓錐下移，終絲變粗，橫徑在2mm以上。

三、診斷要點(diǎn)：典型表現(xiàn)診斷不困難，CT、MRI有助于確診。X線意義不大，近年來開展B超以及母血和羊水甲胎蛋白測定，以求在妊娠期發(fā)現(xiàn)本病，早期給予相應(yīng)處理。

四、治療方案：

1、顱裂治療： 手術(shù)治療的目的是關(guān)閉顱裂處的缺損，切除膨出的腫塊。一般以出生后半年到一年手術(shù)較為安全。位于顱蓋者，顱骨缺損可暫不修補(bǔ)，只需修補(bǔ)硬腦膜和縫合頭皮。位于顱底部者，常需開顱修補(bǔ)顱骨裂孔及硬腦膜。有腦積水者，需先作腦脊液分流術(shù)。已有呼吸阻礙或腫塊表面變薄者，應(yīng)及早提前手術(shù)。

2、脊椎：顯性脊柱裂均需手術(shù)治療，手術(shù)時(shí)機(jī)在出生后1—3個(gè)月：如囊壁已極薄須提前手術(shù)。手術(shù)切開囊壁后．分離松解與囊壁粘連的神經(jīng)組織，特之還納入椎管內(nèi)，切除多余的囊壁．嚴(yán)密縫合脊膜的開口．并將裂孔兩旁筋膜翻轉(zhuǎn)重疊覆蓋加以修補(bǔ)。對有脊髓栓系綜合征的患者，可行椎管探查，松解粘連及切斷終絲。