一、發(fā)病特點：腦底異常血管網(wǎng)癥又稱煙霧病，因頸內(nèi)動脈顱內(nèi)起始段閉塞或狹窄，腦內(nèi)血管代償性增生，腦底出現(xiàn)異常的小血管團，在腦血管造影上形似煙霧而得名。本病可繼發(fā)于鉤螺旋體腦動脈炎、腦動脈硬化、腦動脈炎及放射治療后。但絕大部分原發(fā)腦底異常血管網(wǎng)病因尚不清楚，可能由腦動脈先天發(fā)育不良或變態(tài)反應(yīng)性炎癥所致。
二、臨床表現(xiàn)：
1、腦缺血：兒童和青壯年多見，常有短暫性腦缺血發(fā)作先兆，可反復發(fā)作，逐漸肢體癱瘓。也可左右兩側(cè)肢體交替出現(xiàn)偏癱，或伴失語、智力減退等。有些病人有頭痛或癲癇發(fā)作。
2、腦出血：發(fā)作年齡晚于缺血組。由于異常血管網(wǎng)上的粟粒性囊狀動脈瘤破裂，引起蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血以及腦室出血（腦室鑄型）。發(fā)病急，病人表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、意識障礙或偏癱。
三、診斷要點：
1、 腦血管造影：可確診，其特殊表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈床突上段狹窄或閉塞；在基底節(jié)部位纖細的異常血管網(wǎng)，呈煙霧狀；廣泛的血管吻合，如大腦后動脈與胼周動脈吻合網(wǎng)，頸外動脈與顳動脈吻合。
2、 頭部CT：可顯示腦梗死、腦萎縮或腦（室）內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血。
3、 頭部MRI：表現(xiàn)腦梗死、腦軟化、腦出血和腦萎縮。MRA提示腦血管異常，也可見煙霧狀的腦底異常血管網(wǎng)征象。
四、治療方案：
1、由于病因不清，尚無特殊治療方法。對腦缺血病人，可給予擴張血管劑等治療。病因明確的繼發(fā)性腦底異常血管網(wǎng)，針對病因治療。
2、急性腦內(nèi)出血造成腦壓迫者，應(yīng)緊急手術(shù)清除血腫。單純腦室內(nèi)出血鑄型可行側(cè)腦室額角穿刺引流。對血腫吸收后繼發(fā)腦積水，可行側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)。
3、外科治療如顳淺動脈-大腦中動脈吻合術(shù)、顳肌（或顳淺動脈）貼敷術(shù)等對再建血運、改善神經(jīng)功能損害有幫助。頸上交感神經(jīng)節(jié)切除及頸動脈周圍交感神經(jīng)剝離術(shù)，可促使腦血流量增加。
第五節(jié) 腦底異常血管網(wǎng)癥