第二節(jié)　重癥肌無力的外科治療

一、發(fā)病特點(diǎn)：重癥肌無力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，是累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體，主要由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)，細(xì)胞免疫依賴，補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病。發(fā)生率為5/10萬，女多于男，各年齡均可發(fā)病。病因尚不完全清楚，認(rèn)為胸腺在MG發(fā)病中起著重要作用。

二、臨床表現(xiàn)：主要臨床特征是骨骼肌易疲勞或無力，隨著病程進(jìn)展受損肌肉可產(chǎn)生永久性無力，可選擇性地累及眼外肌及全身骨骼肌，并出現(xiàn)相應(yīng)肌肉的臨床病癥。如眼瞼下垂、咀嚼無力、吞咽困難、食物從鼻腔反流、語言含糊、呼吸肌受累可引起呼吸困難。

三、診斷要點(diǎn)：乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測對重癥肌無力的診斷具有特征性意義。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無力可以檢測到血清乙酰膽堿受體抗體�？贵w滴度的高低與臨床癥狀的嚴(yán)重程度并不完全一致。

四、治療方案：

（一）藥物治療：

1、膽堿酯酶抑制劑 是對癥治療的藥物，治標(biāo)不治本，不能單藥長期應(yīng)用，用藥方法應(yīng)從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

2、免疫抑制 常用的免疫抑制劑為：①腎上腺皮質(zhì)類固醇激素：強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍等；②硫唑嘌呤；③環(huán)抱素A；④環(huán)磷酸胺；⑤他克莫司。

3、血漿置換 通過將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，暫時緩解重癥肌無力患者的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過2個月。

4、靜脈注射免疫球蛋白 人類免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)。

5、中醫(yī)藥治療 重癥肌無力的中醫(yī)治療越來越受到重視。重癥肌無力屬“痿癥”范疇。根據(jù)中醫(yī)理論，在治療上加用中醫(yī)中藥，可以減少免疫抑制劑帶來的副作用，在重癥肌無力的治療上起著保駕護(hù)航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。

（二）胸腺切除手術(shù)：患者90%以上有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一。適用于在16～60歲之間發(fā)病的全身型、無手術(shù)禁忌證的重癥肌無力患者，大多數(shù)患者在胸腺切除術(shù)后可獲顯著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除術(shù)的絕對適應(yīng)證。