第三節(jié)　顱內血管畸形

一、動靜脈血管畸形

（一）發(fā)病特點：由糾纏在一起的擴張的血管所組成的先天性畸形,其中動脈的輸入性血流直接進入靜脈的輸出性通道,中間缺乏毛細血管床形成的阻力。這種特殊畸形結構造成的后果是畸形血管出現(xiàn)進展性擴大,通過壓迫,刺激,分流血供或出血,損害鄰近的神經(jīng)組織,產(chǎn)生各種神經(jīng)功能異常.動靜脈畸形(AVM)特別好發(fā)于大腦各動脈床之間的連接處,最常見于額-頂區(qū),額葉,小腦外側部的腦實質內或覆蓋在上的枕葉內。

（二）臨床表現(xiàn)：

1、出血：畸形血管破裂可導致腦內、腦室內和蛛網(wǎng)膜下控出血，出現(xiàn)意識障礙．頭痛嘔吐等癥狀．但小的出血臨床癥狀不明顯。出血多發(fā)生在腦內，有1/3引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，占蛛網(wǎng)膜下腔出血的9%，次于顱內動脈瘤。據(jù)報道，30%一65%的AVM首發(fā)癥狀是出血。出血的好發(fā)年齡為20—40歲。一般認為單支供應動脈供血、體積小、部位深在．以及后顱窩AVM容易急性破裂出血。婦女妊娠期，AVM破裂的危險性增大。

2、癲癇：成人21%一67%以抽搐為首發(fā)癥狀，一半以上發(fā)生在30歲前，多見于額、顳部AVM。額部AVM多發(fā)生抽搐大發(fā)作，頂部以限局性發(fā)作為主。AVM發(fā)生抽搐與腦缺血、病變周圍進行性膠質增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關。14%一22%出過血的AVM會發(fā)生抽搐。早期抽搐可服藥控制發(fā)作，但最終藥物治療無效，抽搐很難控制。由于長期頑固性癲癇發(fā)作，腦組織缺氧不斷加重，致使病人智力減退。

3、頭痛：一半AVM病人曾有頭痛史。頭痛可呈單側局部，也可全頭痛．間斷性或遷移性。頭痛可能與供血動脈、引流靜脈以及竇的擴張有關，有時與AVM小量出血、腦積水和顱內壓增高有關。

4、神經(jīng)功能缺損：未破裂出血的AVM中，有4%一12%為急性或進行性神經(jīng)功能缺損。腦內出血可致急性神經(jīng)功能缺損。由于AVM盜血作用或合并腦積水．病人神經(jīng)功能缺損呈進行性，表現(xiàn)為運動、感覺、視野以及語言功能障礙。個別病人可有頭顱雜音或三叉神經(jīng)痛。

5、兒童大腦大靜脈畸形：也稱大腦大靜脈動脈瘤，可以導致心衰和腦積水。

（三）診斷要點：

1、頭部CT：經(jīng)加強掃描AVM表現(xiàn)為混雜密度區(qū)，大腦半球中線結構無移位。在急性出血期，CT可以確定出血的部位及程度。

2、頭部MRI：因病變內高速血流表現(xiàn)為流空現(xiàn)象，另外，MRI能顯示良好的病變與腦解剖關系，為切除AVM選擇手術入路提供依據(jù)。

3、腦血管造影：是確診本病的必須手段。全腦血管造影并連續(xù)拍片．可了解畸形血管團大小、范圍、供血動脈、引流靜脈以及血流速度有時還可見由對側頸內動脈或椎基底動脈系統(tǒng)的盜血現(xiàn)象。

4、腦電圖檢查：患側大腦半球病變區(qū)及其周圍可出現(xiàn)慢波或棘波。對有抽搐的病人術中腦電圖監(jiān)測，切除癲癇病灶，可減少術后抽搐發(fā)作。

（四）治療方案：

1、手術切除：手術切除為治療顱內AVM的最根本方法，不僅能杜絕病變再出血，還能阻止畸形血管盜血現(xiàn)象，從而改善腦血流。只要病變位于手術可切除部位均應進行開顱切除。應用顯微手術技術，顱內AVM手術切除效果滿意。 對AVM出血形成血腫的急診病人，有條件者應在術前完成腦血管造影，以明確畸形血管情況。病人已發(fā)生腦疝，無條件行腦血管造影，可緊急開顱手術．先清除血腫降低顱壓．搶救生命，待二期手術再切除畸形血管。未行血管造影貿然切除畸形血管是危險的。

2、Y-刀或X-刀治療：對位于腦深部重要功能區(qū)如腦干、間腦等部位的AVM，不適宜手術切除。手術切除后殘存的AVM，直徑小于3cm，可考慮Y-刀或X-刀治療，使畸形血管內皮緩慢增生，血管壁增厚．形成血栓而閉塞、但在治療期間．仍有出血可能。

二、海綿狀血管瘤

海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實質組織。它們并非真性腫瘤，按組織學分類屬于腦血管畸形。臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、昏迷、持續(xù)性癲癇發(fā)作，可并發(fā)肢體運動障礙。CM的診斷主要依據(jù)CT、MRI。高質量的CT可提供診斷依據(jù)，但敏感性和特異性不如MRI。治療：開顱術，在直視下行血腫清除及畸形血管切除。

三、腦靜脈畸形

腦靜脈畸形又稱腦靜脈血管瘤、腦靜脈瘤。由于它外形異常，但仍為相應的組織提供功能性的靜脈引流，所以又稱為發(fā)育性靜脈異常。

大多數(shù)病人臨床上很少有癥狀或出血表現(xiàn)，經(jīng)常為偶然發(fā)現(xiàn)腦內病灶，但后顱窩的腦靜脈畸形常引起臨床表現(xiàn)。癥狀的發(fā)生依其部位而定，幕上病灶多有慢性頭痛、癲癇、運動障礙或感覺障礙。幕下病灶多表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)或其他后顱窩占位癥狀，小腦病灶更容易出血。腦靜脈畸形發(fā)生的出血主要為腦內和腦室內出血。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及典型的靜脈性血管畸形在血管造影的表現(xiàn)、CT、MRI掃描的表現(xiàn)，一般可做出診斷。腦血管造影和MRI顯示病變呈水母樣，為其典型表現(xiàn)。

因病變在腦內分布廣泛，手術切除對正常腦組織損傷嚴重，非證實為明確的癲癇灶或出血者，不宜采取手術。

四、毛細血管擴張癥

罕見，尸檢偶有發(fā)現(xiàn)，是毛細血管的發(fā)育異常，可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位，腦橋多見。本病通常無癥狀，在腦血管畸形中出血發(fā)生率最低。CT無特殊表現(xiàn)，MRI T1加權像表現(xiàn)為等信號或低信號，T2加權像為等信號到輕度高信號。本病無須治療。