第一節(jié)　概述

一、發(fā)病特點：椎管內(nèi)腫瘤包括起源于椎管內(nèi)不同組織如脊髓、神經(jīng)根脊膜或椎骨的各種瘤樣病變。小兒椎管內(nèi)腫瘤的發(fā)病率較顱內(nèi)腫瘤明顯降低，其中成人較為常見的脊膜瘤和神經(jīng)纖維瘤在兒童尤為罕見而胚胎殘余組織的腫瘤（上皮樣囊腫和皮樣囊腫）則好發(fā)于兒童期。椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生在脊椎的任何節(jié)段臨床主要表現(xiàn)為腫瘤所在平面的神經(jīng)根損害及該水平以下的長束受累的癥狀和體征。

二、臨床表現(xiàn)：主要為腫瘤所在平面的神經(jīng)根損害及該水平以下的長束受累的癥狀和體征。

（一）神經(jīng)根性疼痛：為神經(jīng)根或硬脊膜的刺激所致部位較固定常局限于一處并沿受累神經(jīng)根分布區(qū)放射，性質(zhì)如刀割針刺或燒灼樣常呈間歇性發(fā)作，在用力咳嗽或打噴嚏時加重或誘發(fā)嬰幼兒此癥狀的發(fā)生率較成人脊髓腫瘤患者低可能原因有：①髓外硬膜下腫瘤發(fā)病率較低：最容易產(chǎn)生神經(jīng)根性疼痛的2種髓外硬膜下良性腫瘤（脊膜瘤和神經(jīng)纖維瘤）在兒童期發(fā)病率較低。②對疼痛的表達差：小兒對疼痛的部位和性質(zhì)表達較差只表現(xiàn)為陣發(fā)性哭鬧及煩躁不安。③髓內(nèi)腫瘤多：小兒髓內(nèi)腫瘤相對多見而髓內(nèi)腫瘤引起疼痛者遠較髓腫瘤少見。

（二）感覺障礙：表現(xiàn)為受損脊髓平面以下的感覺減退或感覺異常（麻木或蟻走感）發(fā)生率較成人組低，主要是因為小兒對感覺障礙表述能力差，檢查又不合作故判斷較困難。

（三）運動障礙：肢體力弱在小兒椎管內(nèi)腫瘤表現(xiàn)較突出，頸髓病變可有四肢肌力減弱；胸腰段損害表現(xiàn)為下肢無力、肌張力增高及病理反射陽性等；腰骶段表現(xiàn)為馬尾神經(jīng)損害征、肌張力及腱反射低下等；部分患兒因下肢肌力不能支持體重而步態(tài)不穩(wěn)可伴有脊椎骨骼的變形和肌肉的萎縮。

（四）直腸和膀胱功能障礙：表現(xiàn)為括約肌功能損害發(fā)生率較成人高，可有肛門松弛哭時大小便失禁。

（五）合并脊柱或中線部位皮膚異常：可有脊柱畸形（前突或側(cè)彎畸形），多為胚胎殘余組織發(fā)生腫瘤的長期慢性壓迫的結(jié)果。椎管可有發(fā)育閉合障礙表現(xiàn)為椎板缺如、隱性脊椎裂等；背部或腰骶部皮膚可有皮毛竇或局部毛發(fā)異常分布。

（六）腦膜炎史：約10%的患兒有不明原因的腦膜炎史，其中多數(shù)為腦膜炎反復發(fā)作各種抗生素難以控制常見于椎管內(nèi)皮樣或上皮樣囊腫有皮毛竇與椎管內(nèi)相通因此易招致感染。

三、輔助檢查：

（一）實驗室檢查：

1、血象檢查：感染存在時，外周血象白細胞計數(shù)和中性粒細胞可顯著增高。

2、腰椎穿刺：腰穿后測壓及動力試驗常有不同程度的脊髓蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，腦脊液蛋白含量絕大多數(shù)增高。梗阻越完全梗阻部位越低，蛋白含量越高神經(jīng)纖維瘤和脊膜瘤的蛋白定量較其他腫瘤高腦脊液的細胞數(shù)一般正常，有上皮樣囊腫或皮樣囊腫繼發(fā)感染者白細胞數(shù)可增高，如穿刺恰好刺入腰骶段腫瘤內(nèi)，可無腦脊液流出皮樣或上皮樣囊腫腰穿可抽出"豆腐渣"樣物

（二）影像檢查：

1、脊柱X線平片：由于先天性腫瘤的長期壓迫使椎弓根變扁及椎管變寬椎體后緣出現(xiàn)凹陷壓跡。椎管內(nèi)胚胎組織源性腫瘤的患兒多合并有隱性脊柱裂或椎管閉合不全啞鈴狀神經(jīng)纖維瘤多有椎間孔擴大硬脊膜外腫瘤常有椎體或椎弓根骨質(zhì)的破壞。

2、CT檢查：椎體的腫瘤（如動脈瘤樣骨囊腫、嗜酸性肉芽腫脊索瘤、骨巨細胞瘤等）多見椎體塌陷、骨質(zhì)廣泛性破壞，出現(xiàn)低密度病變區(qū)周圍可見高密度成骨反應或鈣化；多有椎體膨脹和邊界不清的軟組織腫塊影，向椎管內(nèi)發(fā)展時可見脊髓的受壓移位。

3、MRI檢查：脊髓的MRI矢狀位成像可不受脊椎生理彎曲的影響，充分連續(xù)的顯示脊髓的全長及椎管前后緣的關系更好的確定病變的解剖界限；冠狀位可觀察脊髓兩側(cè)的神經(jīng)根和脊髓的形狀，以鑒別髓內(nèi)髓外病變及其范圍；而且MRI對脊髓內(nèi)病變的信號特征顯示也優(yōu)于CT是椎管內(nèi)病變的首選檢查措施。

四、鑒別診斷：

（一）頸椎�。�

1、頸椎斜位平片椎間孔擴大或椎板骨質(zhì)變薄，可支持髓外神經(jīng)鞘瘤的診斷;

2、頸脊髓椎管造影，尤其是經(jīng)小腦延髓池注藥造影容易確診;

3、頸脊髓的mri檢查：矢狀面�？梢姷竭吘壡宄�的長t1及長t2加權信號，有明顯的增強效應的腫瘤影。常伴有腫瘤中央長t1及長t2加權混雜信號，而軸位可見偏心形與新月形的腫瘤影并將脊髓擠到一側(cè)。在t1加權像上，腫瘤的信號比脊髓弱;在t2加權像上，脊髓的信號略強于脊髓信號;

4、椎管內(nèi)腫瘤患者腦脊液的蛋白定量大于2g/l。

（二）脊髓蛛網(wǎng)膜炎：發(fā)生于頸椎者較少見常有感染及外傷史，癥狀呈波動性，多樣性且不規(guī)則，脊髓造影呈典型的斑片狀分布。

（三）脊柱結(jié)核：依據(jù)病史，臨床表現(xiàn)及影像學表現(xiàn)容易區(qū)分兩者。

（四）脊髓空洞癥：發(fā)病徐緩。常見于20～30歲成人的下頸段和上胸段。一側(cè)或雙側(cè)的多數(shù)節(jié)段有感覺分離現(xiàn)象及下運動神經(jīng)無癱瘓，無椎管梗阻現(xiàn)象。mri檢查可明確診斷并與髓內(nèi)腫瘤相鑒別。

五、治療方案：除病人全身狀況差，不能耐受手術或已有腫瘤廣泛轉(zhuǎn)移外，應及早手術，髓外良性腫瘤全切除，常能獲得滿意的功能恢復；分界清晰的髓內(nèi)腫瘤如室管膜瘤、星形細胞瘤也有可能全切除腫瘤而保存脊髓功能；浸潤性腫瘤，難以徹底手術切除，宜采取脊髓背束切開及椎管減壓，以改善脊髓受壓癥狀。放療對某些惡性腫瘤有一定療效，可作為術后的輔助治療方法。