第三節(jié)　肝良性腫瘤

一、海綿狀血管瘤

（一）發(fā)病特點(diǎn)：肝海綿狀血管瘤是肝臟最常見的良性腫瘤，為先天性良性血管錯(cuò)鉤瘤，并非真性腫瘤, 屬肝微動(dòng)脈畸形。確切發(fā)病原因尚不清楚, 但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為由胚胎發(fā)育過程中血管發(fā)育異常所致, 生長(zhǎng)特性為血管進(jìn)行性的擴(kuò)張而非增生或肥大。海綿狀血管瘤又可分為厚壁型及薄壁型兩類, 厚壁型的壁內(nèi)有較多的膠原纖維和纖維細(xì)胞, 血管腔很小, 甚至呈縫隙狀。薄壁型的壁內(nèi)只有少量膠原纖維和纖維細(xì)胞, 血管腔隙很大。

（二）臨床表現(xiàn)：肝血管瘤多無明顯不適癥狀，當(dāng)血管瘤增至5cm以上時(shí)，可出現(xiàn)下列癥狀：

1、腹部包塊：腹部包塊有囊性感，無壓痛，表面光滑或不光滑，在包塊部位聽診時(shí)，偶可聽到傳導(dǎo)性血管雜音。

2、胃腸道癥狀：右上腹隱痛和/或不適、食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽等消化不良癥狀。

3.壓迫癥狀：巨大的血管瘤可對(duì)周圍組織和器官產(chǎn)生推擠和壓迫。壓迫食管下端，可出現(xiàn)吞咽困難；壓迫肝外膽道，可出現(xiàn)阻塞性黃疸和膽囊積液；壓迫門靜脈系統(tǒng)，可出現(xiàn)脾大和腹水；壓迫肺臟可出現(xiàn)呼吸困難和肺不張；壓迫胃和十二指腸，可出現(xiàn)消化道癥狀。

4、肝血管瘤破裂出血：肝血管瘤破裂出血可出現(xiàn)上腹部劇痛，以及出血和休克癥狀。多為生長(zhǎng)于肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導(dǎo)致破裂出血。

5、Kasabach-Merritt綜合征：血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發(fā)病機(jī)制為巨大血管瘤內(nèi)血液滯留，大量消耗紅細(xì)胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原，引起凝血機(jī)制異常，可進(jìn)一步發(fā)展成DIC。

6、其他：游離在肝外生長(zhǎng)的帶蒂血管瘤扭轉(zhuǎn)時(shí)，可發(fā)生壞死，出現(xiàn)腹部劇痛、發(fā)熱和虛脫。個(gè)別病人因血管瘤巨大伴有動(dòng)靜脈瘺形成，回心血量增多，導(dǎo)致心力衰竭。

（三）診斷要點(diǎn)：肝血管瘤缺乏特異性臨床表現(xiàn)，影像學(xué)檢查（如B超、CT、MRI）是目前診斷肝血管瘤的主要方法。

（四）治療方案：

1、手術(shù)治療：目前肝血管瘤的治療方法主要有血管瘤切除術(shù)、血管瘤縫扎術(shù)、肝動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)、微波固化術(shù)、射頻治療、肝動(dòng)脈栓塞術(shù)等。對(duì)于彌漫性的肝血管瘤，或者無法切除的巨大血管瘤，如肝功能失代償或合并Kasabach-Merritt綜合征，也可行肝移植治療。

2、非手術(shù)治療：

（1）肝動(dòng)脈栓塞術(shù)（TAE）：TAE治療肝血管瘤基于肝血管瘤主要由肝動(dòng)脈供血，栓塞動(dòng)脈后瘤體內(nèi)可形成血栓，血栓機(jī)化、纖維化使瘤體形成纖維瘤樣結(jié)構(gòu)而達(dá)到縮小、硬化血管瘤的目的。

（2）肝血管瘤微波固化術(shù)及射頻治療：肝血管瘤微波固化術(shù)及射頻治療，微波可轉(zhuǎn)化為熱能而使周圍組織凝結(jié)，使瘤體局部萎縮、變硬，達(dá)到固化腫瘤的目的。

二、肝 腺 瘤

（一）發(fā)病特點(diǎn)：肝腺瘤亦稱肝細(xì)胞腺瘤(HCA),是較少見的肝臟良性腫瘤。20世紀(jì)60年代前的文獻(xiàn)報(bào)道很少，但以后有關(guān)肝腺瘤的報(bào)道逐漸增多，究其原因可能與應(yīng)用避孕藥的增加有關(guān)。據(jù)報(bào)道長(zhǎng)期服用避孕藥者該病的發(fā)病率為(3~4)/1萬，而在不服用避孕藥及服用避孕藥史短于2年的婦女該病的發(fā)病率僅為1/100萬。在肝臟良性腫瘤中，肝腺瘤的發(fā)病率僅次于肝血管瘤。

（二）臨床表現(xiàn)：右上腹出現(xiàn)腫塊緩慢增大，平時(shí)無癥狀，或僅輕微隱痛、上腹脹痛、惡

心等，全身情況較好體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)腫塊大小不等的結(jié)節(jié)，其表面光滑質(zhì)硬、無壓痛，隨呼吸上下活動(dòng)。

（三）診斷要點(diǎn)：對(duì)右上腹有長(zhǎng)期腫塊的患者，突然發(fā)生右上腹劇痛或有腹內(nèi)出血征象時(shí)，應(yīng)考慮腺瘤破裂的可能。若出現(xiàn)上述表現(xiàn)的為已婚女患者且有長(zhǎng)期口服避孕藥史，則對(duì)本病的診斷有參考價(jià)值。

（四）治療方案：凡經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)有占位性病變擬診為肝腺瘤者，不論其有無癥狀，均應(yīng)爭(zhēng)取盡早手術(shù)治療，由于在口服避孕藥的女性中，也有肝細(xì)胞肝癌的發(fā)生，所以不排除肝細(xì)胞腺瘤有惡變的可能，對(duì)肝細(xì)胞腺瘤病人僅僅停用避孕藥有一定的風(fēng)險(xiǎn)，加上腫瘤還有破裂的危險(xiǎn)，因此一旦確診應(yīng)行手術(shù)切除，不能手術(shù)者則應(yīng)避免妊娠。腫瘤破裂時(shí)必須急診手術(shù)，可先夾閉肝動(dòng)脈以止血，若腫瘤因位于肝門或鄰近較大血管及膽管而不能切除時(shí)，應(yīng)結(jié)扎或栓塞肝固有動(dòng)脈或一側(cè)肝動(dòng)脈。本病對(duì)放療和化療均不敏感，放療和化療無治療價(jià)值。

三、肝局灶性結(jié)節(jié)性增生

（一）發(fā)病特點(diǎn)：肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生（FNH）是肝臟一種少見的良性病變，是僅次于肝血管瘤的肝臟良性腫瘤之一，占肝臟原發(fā)腫瘤的8%、至今發(fā)病原因不清。由于近年來影像技術(shù)的發(fā)展，肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生的報(bào)道逐漸增加。以往文獻(xiàn)中曾有多種命名，如局灶性肝硬化、肝臟錯(cuò)構(gòu)瘤、肝臟炎性假瘤等，直至1958年方被Edmondson命名為肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生。該命名在1975年被世界衛(wèi)生組織及1976年國(guó)際肝臟研究協(xié)會(huì)所采納。

（二）臨床表現(xiàn)：絕大多數(shù)FNH病人無臨床癥狀、通常情況下FNH是在剖腹手術(shù)或體檢時(shí)偶然發(fā)生。只有不到1/3的病人有癥狀，可表現(xiàn)為右上腹疼痛不適、肝大或右上腹包塊。體檢可發(fā)現(xiàn)肝臟位于右肋緣下或右上腹有一質(zhì)硬腫塊，有壓痛、表面光滑，隨呼吸上下移動(dòng)。

（三）診斷要點(diǎn)：主要依據(jù)影像學(xué)檢查；結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查可以初步診斷。最終診斷需要手術(shù)切除病變，經(jīng)病理組織學(xué)診斷。

（四）治療方案：FNH是沒有惡變傾向的良性病變，并且并發(fā)癥少見，對(duì)于其處理已形成以下共識(shí)：FNH的觀察隨訪是安全的，一旦診斷明確應(yīng)避免手術(shù)；只有在腫瘤生長(zhǎng)或組織診斷不明確的情況下才行手術(shù)切除。