一、色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎
（一）發(fā)病特點(diǎn)：色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（PVNS）是滑膜的一種增生性病變，經(jīng)常表現(xiàn)為局限的結(jié)節(jié)。腫塊可能起源于關(guān)節(jié)滑膜、腱鞘、筋膜層或韌帶組織。病變表現(xiàn)為無痛性軟組織腫塊，通常位于手指和足趾處。也可見于其他關(guān)節(jié)（尤其是膝關(guān)節(jié)）及腱鞘。單關(guān)節(jié)發(fā)病多見。病因不明，說法不一�？偨Y(jié)起來，主要有以下4種：①脂質(zhì)代謝紊亂；②創(chuàng)傷及出血；③炎癥；④腫瘤。
（二）臨床表現(xiàn)：臨床常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)的無痛腫脹或輕度疼痛伴腫脹。偶爾可以出現(xiàn)急性的關(guān)節(jié)疼痛和腫脹�；颊哌�可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)絞鎖等癥狀。對于年輕患者出現(xiàn)的難以解釋的髖部疼痛應(yīng)考慮有PVNS的可能。PVNS有兩種表現(xiàn)形式：彌漫型和結(jié)節(jié)型。結(jié)節(jié)型最常見于手部，彌漫型最常見于膝關(guān)節(jié)。PVNS也可見于髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)等部位。
（三）診斷要點(diǎn)：肉眼觀病變標(biāo)本呈褐色，這是由于廣泛的含鐵血黃素沉積造成的。本病常伴有關(guān)節(jié)的血性積液，致使一些觀察者認(rèn)為此癥是一種血管異常，而結(jié)節(jié)性滑膜炎是一種真正的腫瘤或一種反應(yīng)性病變，因此二者是不同的。但二者的這種區(qū)別在組織學(xué)上卻不明顯，因而一些作者用“色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎”這一個(gè)名稱來包括這兩種滑膜病變。根據(jù)臨床病變表現(xiàn)為無痛性軟組織腫塊，通常位于手指和足趾處。也可見于其他關(guān)節(jié)（尤其是膝關(guān)節(jié)）及腱鞘，單關(guān)節(jié)發(fā)病的規(guī)律，結(jié)合關(guān)節(jié)鏡影像學(xué)檢查及病理可以診斷。
（四）治療方案：對PVNS的治療是外科切除。由于徹底切除很困難，因此復(fù)發(fā)很常見。關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除適用于結(jié)節(jié)型或彌漫型中不活躍者。開放性滑膜切除術(shù)適用于病變活躍的彌漫型PVNS患者。全膝關(guān)節(jié)置換適用于關(guān)節(jié)有破壞性變化的PVNS。
二、滑膜骨軟骨瘤病
（一）發(fā)病特點(diǎn)：原發(fā)性滑膜骨軟骨瘤病又稱滑膜軟骨化生，是一種少見的良性關(guān)節(jié)病，是由滑膜軟骨化生而引起，原因不明。以滑膜上形成軟骨結(jié)節(jié)為特征，這些軟骨小體多呈砂粒狀，多時(shí)可達(dá)數(shù)十個(gè)，可帶蒂生長，向關(guān)節(jié)腔內(nèi)突出，亦可脫落進(jìn)入關(guān)節(jié)腔內(nèi)，成為游離體（關(guān)節(jié)鼠），受關(guān)節(jié)滑液滋養(yǎng)而逐漸長大，后期軟骨結(jié)節(jié)可發(fā)生鈣化或骨化，所以也稱滑膜骨軟骨瘤病。
（二）臨床表現(xiàn)：
1、膝關(guān)節(jié)內(nèi)疼痛，活動(dòng)時(shí)加重，有時(shí)可使病人跌倒。反復(fù)出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)突然鎖住，不能伸直和屈曲。稍活動(dòng)膝關(guān)節(jié)后，常出現(xiàn)彈響，隨后癥狀消失。發(fā)作后，關(guān)節(jié)可腫脹、積液。
2、每次發(fā)作時(shí)疼痛部位常不相同，病人常能發(fā)現(xiàn)時(shí)隱時(shí)現(xiàn)之關(guān)節(jié)鼠，可為單一個(gè)，亦可為數(shù)個(gè)。膝關(guān)節(jié)活動(dòng)可受限�？沙霈F(xiàn)股四頭肌萎縮。
3、病程長者，可出現(xiàn)骨性關(guān)節(jié)炎。
4、此病好發(fā)于關(guān)節(jié)，尤以膝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)多見，掌指和指間關(guān)節(jié)滑囊及腱鞘偶有發(fā)生，多為單側(cè)發(fā)病。
（三）診斷要點(diǎn)：B超檢查常有特異性表現(xiàn)。
1、關(guān)節(jié)腔積液，關(guān)節(jié)腔內(nèi)出現(xiàn)無回聲區(qū)，關(guān)節(jié)腔增大，滑膜增厚凹凸不平，回聲增強(qiáng)。
2、關(guān)節(jié)囊滑膜向腔內(nèi)隆起的斑點(diǎn)狀強(qiáng)回聲結(jié)節(jié)脫落，形成關(guān)節(jié)游離體時(shí)。數(shù)量可只有一個(gè)或數(shù)個(gè)，大小不等，最大直徑可達(dá)數(shù)厘米，游離體呈圓形、橢圓形，桑葚形，隨關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)而移位。
3、有時(shí)關(guān)節(jié)面不光滑，關(guān)節(jié)軟骨回聲增強(qiáng)或斷裂缺損。
4、在膝關(guān)節(jié)發(fā)生者，常同時(shí)發(fā)生臏上滑囊炎和腘窩囊腫。
（四）治療方案：手術(shù)徹底清除游離體，切除病變滑膜是治療本病的唯一有效方法。
三、滑膜肉瘤
（一）發(fā)病特點(diǎn)：滑膜肉瘤是源于關(guān)節(jié)、滑膜及腱鞘滑膜的軟組織的惡性腫瘤�；と饬龅牟∫蚰壳斑�不清楚。以四肢的大關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，也可發(fā)生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。
（二）臨床表現(xiàn)：主要臨床癥狀為局部腫脹、腫塊、疼痛，活動(dòng)受限為主。以手術(shù)治療為主。
（三）診斷要點(diǎn)：滑膜肉瘤多見于成年人，好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié)，屬于惡性腫瘤，如發(fā)生在關(guān)節(jié)周圍，應(yīng)考慮滑膜肉瘤的可能，應(yīng)行CT和同位素掃描檢查，明確范圍和全身狀況，確診依靠活檢病理報(bào)告。
（四）治療方案：滑膜肉瘤的治療以手術(shù)切除為主，爭取廣泛切除，如有血管受侵，血管需一并切除，切除不徹底，局部復(fù)發(fā)率高。本病通過血行易向肺部轉(zhuǎn)移，也有淋巴轉(zhuǎn)移，凡引流淋巴結(jié)較大者，在腫瘤切除的時(shí)，施行淋巴結(jié)清掃術(shù)。本病5年生存率在20%～50%，局部切除不徹底者，可輔以放療，目前化療效果尚不肯定�；と饬鍪菒盒猿潭群芨叩哪[瘤，晚期因遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，病情輕重不一，預(yù)后相對較差。藥物對滑膜肉瘤無明顯作用，化療藥物僅用于術(shù)后輔助治療，術(shù)后應(yīng)用抗生素以防感染。
四、骨 囊 腫
（一）發(fā)病特點(diǎn)：骨囊腫為骨的瘤樣病變，又名孤立性骨囊腫。囊壁為一層纖維包膜，囊內(nèi)為黃色或褐色液體。
（二）臨床表現(xiàn)：多無任何癥狀，偶有局部隱痛，可見局部包塊或骨增粗，部分病人因病理性骨折就診。
（三）診斷要點(diǎn)：
1、多見于兒童及少年，好發(fā)于長骨干骺端。
2、無明顯癥狀，或有輕微疼痛和壓痛，病理性骨折可為最早癥狀和體征，或經(jīng)X線攝片發(fā)現(xiàn)病變。
3、X線攝片顯示長骨干骺端有橢圓形密度均勻的透明陰影，病變局限，與正常骨質(zhì)間有明顯界線，骨皮質(zhì)膨脹變薄。
4、病理檢查可確診。
（四）治療方案：主要以手術(shù)治療為主，預(yù)后良好。
五、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫
動(dòng)脈瘤樣骨囊腫是一種良性單發(fā)骨腫瘤，特點(diǎn)是瘤內(nèi)有均勻泡沫狀透亮區(qū)。本癥常發(fā)生在較大兒童和青壯年，腫瘤常位于長骨干骺端和骨干或脊柱的后部，局部疼痛腫脹，患處功能障礙，位于脊椎時(shí)可產(chǎn)生脊髓壓迫癥狀，局部穿刺吸出血樣液體且壓力常很高。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫是由大小不等充滿血液腔隙組成的膨脹性溶骨性病變，囊壁為含骨樣組織、骨小梁和破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞的結(jié)締組織。根據(jù)臨床表現(xiàn)、X線表現(xiàn)和病理改變特點(diǎn)確診。切除或刮除病變并植骨�？芍斡怪刁w病變在手術(shù)切除腫瘤后，應(yīng)做脊柱融合術(shù)以求穩(wěn)定。有時(shí)術(shù)中出血較多，術(shù)前應(yīng)配血備用。對不易施行手術(shù)的部位，放射治療也能奏效。經(jīng)根治手術(shù)或部分刮除的病例復(fù)發(fā)者罕見。
六、骨嗜酸性肉芽腫
（一）發(fā)病特點(diǎn)：骨嗜酸性肉芽腫一般是指局限于骨的組織細(xì)胞增殖癥，屬于組織細(xì)胞增多癥的一種類型。溶骨病損內(nèi)含有組織細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞累積。
（二）臨床表現(xiàn)：好發(fā)年齡為青少年，好發(fā)部位為顱骨，肋骨、脊柱、肩胛骨等。長骨病損多見于干骺端和骨干。疼痛和腫脹為主要癥狀，可引起病理性骨折。椎體破壞后塌陷者，部分病例可出現(xiàn)脊髓或神經(jīng)根壓迫癥狀。
（三）診斷要點(diǎn)：白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞可有中度增多，但并不常見。有時(shí)血沉可輕微增高血清鈣磷和堿性磷酸酶均正常 其它輔助檢查： X線檢查：為孤立界限分明的溶骨性改變，因發(fā)病部位而異位在顱骨的病變?yōu)榫窒扌怨琴|(zhì)破壞，可為單發(fā)性或多發(fā)性，顱骨內(nèi)外板均遭破壞，邊緣銳利而彎曲，肩胛骨之病變?yōu)檫吘変J利，界限明顯的骨質(zhì)破壞椎體破壞后塌陷，使椎體上、下骺板合并健康搜索在一起，椎間隙無異常。
（四）治療方案：刮除植骨術(shù)或放射療法均為有效的治療方法，病理性骨折按骨折處理原則進(jìn)行。
七、骨纖維異樣增殖癥
（一）發(fā)病特點(diǎn)：骨纖維異樣增殖癥是指骨的纖維組織的增生、變性，通過化生而形成的骨為幼稚的交織骨。又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良。本病在瘤樣病變中占首位（38.42%）。多見于11～30歲青年人，男女發(fā)病之比為1.1∶1。好發(fā)部位主要在股骨和脛骨，其次在頜骨和肋骨。臨床上可分為單發(fā)型、多發(fā)型和Albright綜合征。
（二）臨床表現(xiàn)：最常見的臨床表現(xiàn)是骨病變。癥狀的輕重與年齡、病程及受損部分有關(guān)，年齡越輕癥狀越重。病變早期可存在多年而無癥狀，繼而出現(xiàn)疼痛，功能障礙，弓狀畸形或病理性骨折。有些患者以此為首發(fā)癥狀而就醫(yī)，其特點(diǎn)是可由輕度外傷誘因引起，骨折部疼痛、腫脹、功能障礙，很少移位，在制動(dòng)后大多數(shù)可愈合。
（三）診斷要點(diǎn)：
1、本病病程經(jīng)過緩慢，癥狀出現(xiàn)晚，較輕，主要癥狀為疼痛，少數(shù)無癥狀者因拍X線片而偶然發(fā)現(xiàn)。
2、本病的X線表現(xiàn)為長骨骨干或干骺端的磨沙玻璃樣改變，皮質(zhì)膨脹變薄，或有病理性骨折。
3、病理檢查病損內(nèi)含有大量纖維組織和不等量的交織骨，纖維組織和骨小梁有移行。
（四）治療方案：骨纖維異樣增殖癥的治療可分為兩個(gè)方向，一是針對病變本身的治療，二是針對病變引起的骨折及畸形治療。目前尚無理想的基因水平治療方法。作為一種先天性疾病，對于無癥狀的病變，原則上不需要進(jìn)行治療。
第六節(jié) 其他腫瘤和瘤樣病變