一、發(fā)病特點(diǎn):是是由先天性淋巴管發(fā)育不良或繼發(fā)性淋巴液回流障礙引起的肢體淺層軟組織內(nèi)淋巴液積聚引起組織水腫,在體表反復(fù)感染后皮下纖維結(jié)締組織增生,脂肪硬化,若為肢體則增粗,后期皮膚增厚、粗糙、堅(jiān)韌如象皮,亦稱“象皮腫”。
	二、臨床表現(xiàn):膚和皮下組織增生,皮皺加深,皮膚增厚變硬粗糙,并可有棘刺和疣狀突起,外觀似大象皮膚。早期患肢腫脹,抬高后可減輕。晚期患肢腫大明顯,表面角化粗糙,呈橡皮樣腫。少數(shù)可有皮膚裂開(kāi)、潰瘍或出現(xiàn)疣狀贅生物。
	三、診斷要點(diǎn):晚期下肢淋巴水腫具有典型的象皮腿特征,診斷并不困難。由于能引起下肢腫脹的疾病較多,如深靜脈血栓形成、血管神經(jīng)性水腫、動(dòng)靜脈瘺等,但上述疾病都有各自的病史和表現(xiàn),鑒別診斷一般較容易。對(duì)下肢腫脹原因不明者,為了排除或區(qū)別淋巴病變的原因,可以做放射性核素淋巴管造影和淋巴管造影檢查。后者又有直接法和間接法兩種:直接法是從趾蹼皮下注入亞甲藍(lán)使淋巴管顯示,經(jīng)皮膚淺表切口暴露后直接穿刺注入含碘造影劑;間接法是在水腫區(qū)域的皮內(nèi)注入可吸收造影劑,然后攝片。
	1、診斷性穿刺組織液分析:皮下水腫組織液的分析,有助于疑難病例的鑒別診斷。檢查通常用于慢性粗大的腫脹肢體,只需注射器和細(xì)針即可操作,方法簡(jiǎn)單、方便。但不能了解淋巴管的病變部位及功能情況。是一粗略的診斷方法。
	2、淋巴管造影:淋巴管穿刺注射造影劑,攝片顯示淋巴系統(tǒng)形態(tài)學(xué)的一種檢查方法,是淋巴水腫的特異輔助檢查。
	3、同位素淋巴管造影:由于淋巴管X線造影不能提供淋巴系統(tǒng)功能的定量動(dòng)力學(xué)資料,也不能提供來(lái)自不同肢體部位淋巴引流的簡(jiǎn)單情況,因此目前開(kāi)展一種有價(jià)值的靜態(tài)淋巴系統(tǒng)內(nèi)爍造影(核素顯象),將99m锝鍊硫化物膠物0.25ml(75MBq)注射到雙足第二趾蹼皮下組織。用r照相機(jī)正對(duì)患者下腹部和腹股溝區(qū),分別在1/2、1、2和3小時(shí)作靜態(tài)圖像掃描,再分別計(jì)算髂腹股溝淋巴結(jié)攝取的同位素量。用同位素顯象研究慢性淋巴水腫的淋巴功能,提示患肢淋巴回流的減少程度與淋巴水腫的嚴(yán)重程度相關(guān)。在嚴(yán)重淋巴水腫,同位素?cái)z取率幾乎為0,而在靜脈靜脈性水腫淋巴回流的吸收百分比顯著增加。
	4、其他檢查:此外,新近開(kāi)展的血管無(wú)損傷檢測(cè)技術(shù)也有助于靜脈性水腫和淋巴性水腫的鑒別,作為門診篩選檢查方法,既簡(jiǎn)單又方便。
	四、治療方案;淋巴水腫的治療尚缺乏有效的方法,分為保守治療和手術(shù)治療2大類。保守治療對(duì)預(yù)防淋巴水腫的形成和治療輕度淋巴水腫有一定療效,對(duì)已形成的嚴(yán)重淋巴水腫則需要手術(shù)治療。
	1、保守治療 是目前治療淋巴水腫的基礎(chǔ),除預(yù)防淋巴水腫的形成和治療輕度淋巴水腫外,也是手術(shù)前后的重要輔助治療措施。包括抬高患肢、穿彈力襪、限制水鹽攝入、使用利尿劑、預(yù)防感染以及捆綁療法。
	2、手術(shù)治療:全皮切除+植皮術(shù);真皮皮瓣埋藏術(shù);帶蒂大網(wǎng)膜移植術(shù);淋巴管-靜脈吻合術(shù)或淋巴結(jié)-靜脈吻合術(shù)。